Почки

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит лечить

ovdmitjb
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит лечить

Содержание

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: причины и лечение

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) — серьезное заболевание, поражающее почки. Болезнь обладает иммуновоспалительным характером, наносит удар по почечным клубочкам (эпителиальными полулуниями).

БПГН может формироваться как самостоятельный недуг и также протекать на фоне развития других заболеваний.

Например, диагноз подострый гломерулонефрит бывает у пациентов с красной волчанкой, геморрагическим васкулитом или инфекционным эндокардитом.

Клиническая картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита ярко выражена и проявляется тремя синдромами: гипертоническим, отечным и мочевым.

При диагностике используются различные методы, включая ультразвуковое исследование органов, анализы мочи и крови. Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита зависит от причины, вызвавшей болезнь.

Основные причины болезни

БПГН очень часто может быть вызван хронической или острой стрептококковой инфекцией. Течение заболеваний провоцируют перенесенная ранее пневмония, ангина, скарлатина. Такая форма болезни может развиться после ОРВИ, кори и некоторых других болезней.

Гломерулонефрит экстракапиллярный обычно начинает развиваться через несколько недель после того, как мужчина перенес стрептококковую инфекцию. Риск возникновения болезни увеличивается, если человек на протяжении длительного времени пребывает в холодных сырых помещениях. В результате у пациента наблюдается нарушенное кровоснабжение почек.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит поражает 6% детей, перенёсших скарлатину и получавших лечение амбулаторно, в то время как пациенты, терапия которых проводилось в стационаре, менее подвержены риску возникновения патологии.

Дети, у которых имеется хроническая форма тонзиллита или кожный нефритогенный стрептококк, в группе риска. У них прогрессирующее заболевание может возникнуть на фоне ОРВИ.

Симптоматика

Обычно симптомы заболевания проявляются очень быстро. Клиническая картина патологии ярко выраженная, что дает возможность поставить точный диагноз. Но лечение недуга будет зависеть от причины, вызвавшей его.

К самым распространенным симптомам относят такие:

В течение нескольких первых дней клубочковая фильтрация почек сильно снижается. Опасность заболевания в том, что оно быстро прогрессирует. Смертельный исход в результате развития хронической почечной недостаточности может наступить спустя 2–3 месяца после начала болезни.

Во время комплексного обследования у пациентов легко обнаружить отечность на ногах, а также на лицевой части головы. Систематическое резкое повышение артериального давления приводит к образованию отечности сетчатки.

У детей заболевание развивается также достаточно быстро и при правильном лечении протекает без осложнений, заканчивается полным выздоровлением пациента. У взрослых больных могут наблюдаться изменение оттенка и состава мочи. Во многих случаях болезнь протекает в менее острой форме, поэтому нередко приводит к развитию хронической стадии.

В то же время у детей в 80% случаев заболевание наносит удар по сердечно-сосудистой системе, может быть увеличена печень или нарушена работа центральной нервной системы.

Изначально у пациентов отмечается повышенная температура тела, возникает ощущение постоянной сонливости, слабости. Нередко больного беспокоит чувство тошноты, резко снижается аппетит, может также побаливать поясница.

Суточные объемы мочи постепенно уменьшаются. Такие изменения наблюдаются на протяжении 5–7 дней после начала заболевания. Затем количество мочи может увеличиться, но уровень ее плотности снижается.

В 90% случаев у пациентов в урине появляется кровь. Кроме того, моча может приобрести темновато-коричневый оттенок. Отечность лицевой части головы проявляется в утреннее время суток и сходит практически на нет в течение дня.

Если речь идет о пациентах-детях, то у них отечность менее выражена и обычно ее единственным признаком становится уплотненная подкожная клетчатка.

Повышенное давление может наблюдаться на протяжении нескольких недель при острой форме заболевания.

Болезнь протекает в двух формах. Первая — это циклическая или типичная. Она характеризуется тем, что начинается очень резко и неожиданно, а ее клинические симптомы ярко выражены.

Вторая форма — ациклическая или латентная. Проявляется она более стертой симптоматикой по сравнению с типичной. Признаки болезни мало выражены, а само заболевание начинает развиваться постепенно. Эта форма болезни считается более опасной, поскольку ее течение сильно усложняет диагностику, и, соответственно, лечение.

Если болезнь проходит благоприятно и диагностика сделана вовремя, то основные проявления недуга исчезают на протяжении нескольких недель. При грамотном лечении пациенты обычно выздоравливают через 2–3 месяца.

Хроническая стадия заболевания может протекать в нефротической форме (ярко выраженный мочевой синдром). Смешанная форма характеризуется проявлением нефротического в сочетании с гипертоническим синдромом. Гипертоническая форма проявляется резким повышением АД.

Гематурическая форма характеризуется появлением эритроцитов в урине, тогда как латентная является наиболее распространенной. Отечность при таком варианте отсутствует, нефротический синдром слабо выражен.

Общая черта для всех форм заболевания — вероятность рецидивов. Особенно большой риск их возникновения отмечается в сырое холодное время года (осень, зима).

Диагностика и лечение

Диагностика БПГН в первую очередь основывается на истории болезни пациента. В этом случае учитываются недавно перенесенные заболевания инфекционного характера. Также берутся во внимание клинические проявления нефрита: отечность, повышение давления, общее самочувствие пациента.

К современным методам диагностики относят общий анализ крови и мочи. Для подтверждения подозрений проводится биохимический анализ крови. Врачи проводят ультразвуковое исследование почек, отдельно изучаются сосуды этих органов. В случае необходимости проводится биопсия.

Ухудшение фильтрационной функции почек устанавливают после результатов исследования клиренса эндогенного креатинина.

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита зависит от причины, вызвавшей болезнь. Больным прописан постельный режим, применяется диетотерапия. Назначаются препараты антибактериального воздействия, с помощью негормональных медикаментов корректируется иммунитет.

Также применяются лекарственные средства для нормализации артериального давления и уменьшения видимых симптомов болезни. После выздоровления пациенту необходимо на протяжении нескольких лет наблюдаться у врачей. Народные средства лечения описаны в данной статье.

Заключение

БПГН — серьезное заболевание, протекающее в нескольких формах. Патологии подвержены не только взрослые, но и дети. Болезнь может развиваться самостоятельно или же протекать на фоне других недугов.

Лечить нефрит необходимо своевременно, иначе прогноз будет неутешителен.

К основным мерам профилактики относят проживание в благоприятных условиях, защиту и усиление иммунной функции организма, своевременное обращение к врачу, правильный образ жизни.

Источник: https://nefrologinfo.ru/bolezni/bystroprogressiruyushhij-glomerulonefrit.html

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (аббревиатура: БПГН; синоним: пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит) – клинический синдром, который характеризуется скоротечным ухудшением функции почек и появлением полулуний в клубочках. Если не лечить БПГН, он быстро переходит в острую почечную недостаточность, а затем к гибели пациента. У большинства больных возникает тяжелая гематурия и протеинурия. Редкое сопутствующее расстройство – нефротический синдром.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: общее представление

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит представляет собой заболевание почек, которое клинически характеризуется быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ), по меньшей мере, на 48% за короткий период: от нескольких дней до 3 месяцев.

Основная патологическая находка – обширное образование полулуния в почечных клубочках. Системной особенностью эссенциального гломерулонефрита является фокальный разрыв капиллярных стенок, который можно выявить с помощью световой и электронной микроскопии.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) экстракапиллярный быстропрогрессирующий гломерулонефрит обозначается кодом N01.

В середине 70-х годов была описана группа людей, которая соответствовала клиническим критериям БПГН. У многих были идентифицированы системные признаки воспаления сосудов (системный васкулит).

Отличительной особенностью этих ситуаций было фактическое отсутствие осаждения антител после иммунофлюоресцентного окрашивания образцов биопсии.

Затем было обнаружено, что более 80% пациентов с БПГН имеют циркулирующие антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), и поэтому эта форма болезни теперь называется «АНЦА-ассоциированным васкулитом».

В Соединенном Королевстве заболевание встречается у каждого 2 из 100 000 человек. В Швеции частота оценивается в 1 случай на 100 000 пациентов.

Массивное кровоизлияние в легкие является наиболее распространенной причиной смерти у больных с БПГН. Белые люди страдают чаще от расстройства, чем чернокожие. В крупнейшем исследовании в США соотношение составляло 7:1.

Тем не менее, у черных людей чаще наблюдался худший исход болезни; причины этого не ясны.

Соотношение между мужчинами и женщинами во всех исследованиях составляет примерно 1:1. Возрастной диапазон возникновения быстропрогрессирующего гломерулонефрита варьируется в широких пределах: 2-92 года. Однако болезнь встречается редко в педиатрической популяции. Пиковая заболеваемость наблюдается в середине 5 десятилетия жизни.

Причины

Часто не удается установить точную этиологию БПГН. В других случаях АНЦА-ассоциированный васкулит обусловлен системными заболеваниями – гранулематозом с полиангититом или микроскопическим полиангитом. Причиной первичного БПГН нередко являются аутоиммунные патологии.

Наличие типичных антител в гистологических исследованиях указывает на первичную форму расстройства. Вторичная вызвана накоплением и осаждением определенных иммунных комплексов.

Классификация

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит классифицируется в патанатомии на 3 типа следующим образом:

Иммунологическая классификация основана на наличии или отсутствии АНЦА. Расстройства также дифференцируются на основе их клинического проявления и патогенеза.

Осложнения

БПГН может перейти в хроническую форму и ухудшить фильтрующую функцию почек. Нередко развиваются нарушения мозгового и почечного кровообращения. У пациентов с гломерулонефритом повышается риск возникновения тромбозов и, соответственно, тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез (история болезни). Серологический анализ может помочь установить правильный диагноз. Также врачи учитывают клинические симптомы: быстропрогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ), которое сопровождается протеинурией и гематурией.

Выявление АНЦА подтверждает диагноз; антитела можно определить только посредством иммуногистологического исследования.

Методы лечения

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита состоит из консервативных методов. Правильная диета, постельный режим и медикаментозные средства помогают улучшить состояние больного. Терапия может проводиться как в амбулаторных, так и стационарных условиях.

Диета

Пациентам с диализом рекомендуется ограничить потребление соли и жидкости. Также следует перейти на низкобелковую диету. В большинстве случаев изменение рациона питания не оказывает статистически значимого эффекта на пациентов с БПГН.

Медикаментозная терапия

Терапия пролиферативного экстракапиллярного гломерулонефрита состоит из комбинации кортикостероидов и циклофосфамида. Лечение только глюкокортикоидами приводит к 3-кратному увеличению риска рецидива по сравнению с комбинированной терапией.

Схема лечения:

Другие препараты, которые применяются в попытке достичь ремиссии, – внутривенный иммуноглобулин, антитимоцитарное и гуманизированное моноклональное антитело к CD4 и CD25. Ни одна из этих форм терапии не была изучена в клинических исследованиях.

Амбулаторное лечение

Тщательное наблюдение за пациентом (ребенком или взрослым) с активным васкулитом чрезвычайно важно. Эффективность вышеуказанных методов терапии не доказана в крупных рандомизированных контролируемых исследованиях, но они являются стандартом ухода в соответствии с консенсусом врачей. То же самое можно сказать и об определениях рецидива, ответа и неудачи лечения.

Критерии ремиссии:

Резистентность к лечению определяется следующим образом:

Критерии рецидивов, если лечение проводится амбулаторно:

Прогноз

Если лечение начинается на ранней стадии, большинство пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом достигают полной или частичной ремиссии. Чем выше концентрация креатинина в сыворотке при диагностике, тем хуже исход болезни. Некоторые пациенты, нуждающиеся в диализе, могут восстановить почечную функцию до прежнего уровня.

Профилактика

Абсолютных методов профилактики гломерулонефрита не существует. Пациенту необходимо соблюдать общие рекомендации: постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли. Заниматься физическими упражнениями можно вне фазы обострения гломерулонефрита и только после консультации врача.

Лечить быстропрогрессирующий гломерулонефрит должен только квалифицированный нефролог. Категорически не рекомендуется заниматься самолечением, поскольку это может привести к непредсказуемым последствиям.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/glomerulonefrit/bystroprogressirujushhij.html

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: подострый и экстракапитальный

Многие заболевания почек, при предрасположенности или халатном отношении к здоровью могут переходить в хронические, или даже злокачественные формы. К таким заболеваниям относится быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – состояние почек, при котором стремительно развивается почечная недостаточность, характеризующаяся удвоением креатина буквально за считанные месяцы.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это особая форма хронической болезни, которая кроме стремительной почечной недостаточности имеет еще ряд признаков: Выраженное воспаление, нефротический синдром, артериальная гипертензия. Это заболевание также встречается под названиями: подострый гломерулонефрит, злокачественный, фульминарный, с «полулуниями», экстракапиллярный гломерулонефрит.

Особенности быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Заболевание возникает как следствие повышенной проницаемости стенок капилляров клубочков почек

Заболевание возникает как следствие повышенной проницаемости стенок капилляров клубочков почек, их разрывом и скоплением белка плазмы крови и макрофагов в капсулах Броумена-Шумлянского нефрона. Обнаруживаются фиброзно-клеточные экстракапиллярные в пространстве Броумена-Шумлянского нефронов.

Внимание! Более половины случаев данного заболевания сопровождается характерными для острого нефротического синдрома признаками. При такой клинической картине требуется срочное лечение и проведение терапевтических мероприятий.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит обнаруживается у 2-10% людей, страдающими гломерулонефритами. И от первых признаков заболевания до угрожающих жизни состояний проходит всего несколько недель или месяцев. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей, от общего числа заболевших гломерулонефритом, составляет 3-5%. Чаще всего данная форма поражает детей подросткового возраста.

Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Поступающие из интерстиция, фибропласты продуцируют 1-го и 3-го типа коллаген, что необратимо изменяет пространство Броумена-Шумлянского

Злокачественный гломерулонефрит бывает первичный и вторичный:

Поступающие из интерстиция, фибропласты продуцируют 1-го и 3-го типа коллаген, что необратимо изменяет пространство Броумена-Шумлянского, формируются фиброзные полулуния.

В полулуниях в высокой концентрации обнаруживаются белки хемокины. Эти белки производятся организмом в начале иммунной реакции на аллерген, они контролируют активность макрофагов.

Чем выше концентрация макрофагов в клубочках почек, тем сильнее прогрессирует болезнь.

Различается заболевание также по характеру повреждения нефрона. Определяющими критериями являются:

Типы быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

  1. Малоиммунный тип. Встречается в 50% случаев;
  2. Иммунокомплексный тип. В 30-40% случаев;
  3. Идиопатический. Встречается в 5-10% случаев;
  4. Антительный. 5% случаев;
  5. Смешанный. Антительный + малоиммунный.

Не смотря на то, что единого механизма развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита не существует, принято считать, что большинство повреждений клубочков связано с деятельностью иммунной системы. И, основываясь именно на иммунологических данных, специалистами разработана классификация гломерулонефрита с полулуниями:

У детей в 85% случаев быстропрогрессирующего гломерулонефрита втречается иммунокомплексный тип заболевания. И в 13-15 % — встречается малоимунный тип, а в 5-7% слуаев – антительный гломерулонефрит. Крайне редко встречается смешанный и идиопатический тип.

Клиническая картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Тяжелым состоянием больного считается присутствие крови в моче, которая имеет вид мясных помоев

Специалистами выделяются два характерных признака заболевания:

Тяжелым состоянием больного считается появление таких быстро развивающихся симптомов:

Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита, не относящиеся к  почечным:

Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Для точной диагностики заболевания применяется биопсия почки и иммунофлуоресцентное исследование

Для точной диагностики заболевания применяется биопсия почки и иммунофлуоресцентное исследование. Как правило, биопсию проводят в день обращения. Это связано с тем, что скорость нарастания почечной недостаточности настолько стремительна, что может уложиться в несколько дней.

Основная задача диагностики заключается в дифференцировании быстропрогрессирующего гломерулонефрита от других заболеваний со сходной симптоматикой. Например, от таких как:

Чтобы выбрать адекватное лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита проводят лабораторную диагностику. Для данного заболевания характерны следующие изменения:

Лечение заболевания

В независимости от вида быстропрогрессирующего гломерулонефрита, принципы лечения направлены на предотвращения необратимых изменений и утраты функций почки

В независимости от вида быстропрогрессирующего гломерулонефрита, принципы лечения направлены на предотвращения необратимых изменений и утраты функций почки. Для этого применяют иммуносупрессивную терапию, направленную на подавление аутоиммунных процессов (реакций).

Внимание! Начинать лечить быстропрогрессирующий гломерулонефрит нужно еще до подтверждения диагноза. Слишком высок риск летального исхода вследствие отказа почек. И тяжесть побочных явлений ничто, по сравнению со смертью.

Больному необходимо соблюдать постельный режим, показано диетическое питание, ограничивающее употребление соли (максимум 1-2 г в сутки) и белка (до 2 г на 1 кг веса человека).

Лечащим врачом назначаются препараты:

При антительном типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита, когда креатин меньше 600 мкмоль/л, назначают:

При антительном типе, когда креатин превышает 600 мкмоль/л, больному делают гемодиализ.

При иммунокомплексном типе очередность такова:

  1. Назначается внутривенная пульс-терапия метилпреднизолона в течение 3-5 дней;
  2. Назначают прием преднизолона внутрь.

При криоглобулинемии применяют:

Цитостатики также назначают при системной красной волчанке.

В случае, если малоиммунная форма заболевания протекает тяжело, то назначаются:

При менее тяжелом протекании малоиммунной формы, циклофосфамид заменяют на ритуксимаб,  плюс супрастин и кортикостероиды.

Обратите внимание! Смешанный тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита, протекающего в тяжелой форме, требует агрессивного лечения. В этом случае назначются гормональные препараты, цитостатики и плазмофорез (как и в случае с антительной формой заболевания).

Идиопатическая форма лечится также, как и малоиммунная с использованием пульс-терапии цитостатиками.

Последствия и прогноз

Протекание заболевания зависит от степени повреждения клубочков почек и степенью поражения внутренних органов

Протекание заболевания зависит от степени повреждения клубочков почек и степенью поражения внутренних органов. В частности:

К сожалению, прогноз при данном заболевании не утешительный. При поражении до 30 % клубочков почек и прохождении агрессивной иммуносупрессивной терапии возможно полное выздоровление. При этом полностью восстановить функции почек удается только в 80% случаев. А ремиссия продолжается до 4 лет у 43% заболевших.

А при поражении более 50 % клубочков выживаемость составляет 6-12 месяцев. И даже пересадка органа не дает гарантии выздоровления.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/glomerulonefrit/bystroprogressiruyushhij-glomerulonefrit.html

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Это не отдельная форма заболевания, а тяжелый клинический синдром, для которого характерны своеобразные структурно-морфологические изменения в почечных клубочках и неуклонное нарастание почечной недостаточности с быстрым развитием ее терминальной стадии (при отсутствии адекватного лечения).

Хотя единого механизма развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита не выявлено, большинство случаев тяжелого поражения клубочкового аппарата обусловлено иммунологическими факторами. Выделяют первичный и вторичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Первичный идиопатический БПГН, в свою очередь, подразделяется на такие типы:

Вторичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается на фоне различных системных, опухолевых и иммунных заболеваний.

Симптомы

Болезнь начинается внезапно, нередко после перенесенной ангины или переохлаждения. Течение очень бурное, с ярко выраженной симптоматикой.

Уже в первые дни заболевания у половины пациентов значительно снижается диурез и развивается олигоурия, появляются головные боли, бессонница.

Клиническая картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита характеризуется тяжелым общим состоянием пациента, с отдельными или всеми признаками нефротического (в 25-30 % случаев) и нефритического синдрома:

Примерно со 2-3-й недели заболевания выявляется гиперазотемия с регулярным повышением концентрации креатинина и мочевины, развивается выраженная анемия.

В осадке мочи одновременно с эритроцитами обнаруживается повышенное количество лейкоцитов и цилиндров.

Кроме того, в клинической картине могут доминировать симптомы системного заболевания – васкулит, ревматические проявления, к примеру, как при системной красной волчанке.

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – очень опасное и сложно поддающееся лечению состояние, которое прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности всего за несколько месяцев, а иногда и недель. Спонтанная ремиссия встречается крайне редко, хороший прогноз заболевание имеет только при своевременном диагностировании и раннем начале терапии.

Схема лечения напрямую зависит от типа быстропрогрессирующего гломерулонефрита. В основе состояния лежит высокая активность иммунопатологических процессов, поэтому применяемые терапевтические методы прежде всего направлены на подавление аутоиммунного воспалительного процесса, то есть предполагают применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

Для анти-БМК (антительного типа) болезни рекомендуется регулярный плазмаферез. Менее четко роль плазмафереза определена при иммунокомплексном и малоиммунном БПГН. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите препараты вводятся по методике пульс-терапии.

То есть пациенту несколько дней внутривенно/капельно вводят большие дозы лекарственных веществ, а потом вновь возвращаются к той дозировке, которая была назначена до пульс-терапии. Эта методика позволяет быстро снять воспаление и затормозить прогрессирование заболевания.

Также назначается симптоматическая терапия.

При отсутствии терапевтического эффекта от проводимого активного лечения и быстром переходе заболевания в терминальную хроническую почечную недостаточность показан регулярный гемодиализ и трансплантация почки. Большое значение имеет диета и соблюдение питьевого режима.

Окончательная тактика лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита определяется врачом-нефрологом по результатам биопсии почки, то есть после получения точных сведений о морфологии патологического процесса.

Терапия направлена на подавление активности воспалительных изменений в клубочках почек, купирование всех симптомов нефритического и нефротического синдрома и предотвращение дальнейшего прогрессирования болезни.

Благодаря современному техническому оснащению Клиники Современной Медицины, наши специалисты успешно справляются с лечением нефротических патологий, даже таких тяжелых, как быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Источник: https://www.ksmed.ru/uslugi/nefrologiya/zabolevaniya/bystroprogressiruyushchiy-glomerulonefrit/

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: причины, симптомы, лечение

Одним из тяжелых заболеваний почек является быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН). Патология протекает стремительно, и даже если вовремя обратиться к врачу, прогноз обычно неблагоприятный. Как распознать опасную болезнь? Существует ли эффективное лечение?

Общее представление

Быстропрогрессирующий, или подострый гломерулонефрит – это одна из разновидностей хронического заболевания почек. Отличается очень тяжелым течением и бурным развитием.

У больных стремительно возникает почечная недостаточность, появляется терминальная уремия – эти процессы занимают всего несколько недель или месяцев.

Быстропрогрессирующее течение сопровождается полулуниями и экстракапиллярной пролиферацией клеток в гломерулах.

Очень редко быстропрогрессирующий гломерулонефрит бывает первичной формы – такой тип патологии диагностируется лишь у 3–5% детей, чаще всего у подростков.

У взрослых мужчин болезнь развивается на фоне гранулематозе Вегенера, геморрагического васкулита, смешанной формы криоглобулинемии и других системных недугов.

Поскольку болезнь прогрессирует очень быстро, важно начать лечение на начальном этапе. До достижения определенной стадии благоприятный исход возможен.

Причины возникновения

Обычно экстракапиллярный гломерулонефрит развивается вследствие следующих групп заболеваний:

  1.  Инфекционные.
  2. Полисистемные.
  3. Первичные поражения почек.

Нередко быстропрогрессирующая форма становится осложнением после инфекционных патологий – таких, как сепсис, постстрептококковый гломерулонефрит или инфекционный эндокардит.

Среди полисистемных заболеваний, приводящих к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита, выделяют системную красную волчанку, легочно-почечный синдром, передающийся по наследству, болезнь Шенлейна-Геноха, васкулит, эссенциальную криоиммуноглобулинемию. Онкологические опухоли также могут осложняться полулуниями, но редко.

В отдельных случаях  развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита происходит на фоне первичных поражений почек, к таким относят идиопатический серповидный и мезангиопролиферативный гломерулонефриты. Гораздо реже причинами быстропрогрессирующего течения становится болезнь Бергера или мембранозный гломерулонефрит, который осложнен синтезом антител против базальной клубочковой мембраны.

Клиническая картина

Протекает быстропрогрессирующий гломерулонефрит крайне тяжело. Стремительно появляются и усиливаются симптомы:

БПГН нередко начинается с нефротического или нефритического синдрома, но ко 2–3 неделям с начала появления признаков диагностируется гиперазотемия с постоянным увеличением концентрации мочевины и креатинина. Развивается анемия, к которой добавляется гиперхолестеринемия. В ходе лабораторных анализов в осадке мочи больного, помимо эритроцитов, обнаруживают лейкоциты и цилиндры.

Идиопатический БПГН начинается как острый гломерулонефрит, но в редких случаях ему предшествует перенесенная стрептококковая инфекция. Пациента беспокоят поясничные боли и макрогематурия.

В некоторых случаях развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита происходит поэтапно, но чаще всего стремительно.

Наблюдаются признаки нефротического синдрома, которые постепенно усугубляются, развиваются опасные симптомы:

Если быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается на фоне полисистемных болезней, он протекает особенно тяжело. Без должной медицинской помощи больные вскоре погибают от почечной недостаточности. Развивается она довольно быстро — в течение периода от 6 месяцев до 3 лет.

Гораздо реже повышение артериального давления диагностируется на поздних стадиях быстропрогрессирующего течения. Развиваются характерные признаки, среди которых:

Диагностирование болезни

Основными методами диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита с полулуниями являются:

  1. Сбор анамнеза.
  2. Анализ состава мочи.
  3. Серологическое исследование.
  4. Почечная биопсия.

В ходе анализа, в крови больных практически всегда выявляется повышенный уровень креатинина. В большинстве случаев обнаруживаются эритроцитарные цилиндры. В моче нередко присутствует «телескопический» осадок. Очень часто выявляется лейкоцитоз, а анемия обнаруживается всегда.

В рамках серологических тестов в крови исследуется уровень:

Исследование концентрации этих комплементов требуется если возникло подозрение на иммунокомплексное течение быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Дело в том, что в данной ситуации довольно часто присутствует гипокомплементемия.

Важный момент в ходе диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита — это проведение биопсии почек на ранней стадии. При всех типах патологии выявляется центральная пролиферация гломерулярных клеток эпителия. В некоторых случаях присутствует нейтрофильная инфильтрация, в результате чего формируется полулунная клеточная масса. Она заполняет более половины клубочков пространства Боумена.

Гломерулярный сосудистый пучок чаще всего становится спавшимся и малоклеточным. Однако наиболее выражен некроз в полулунной клеточной массе или сосудистом пучке. В данной ситуации необходимо дополнительное гистологическое исследование, направленное на выявление признаков васкулита.

Проводится иммунофлюоресцентная микроскопия. При заболевании анти-БМК антител принципиально выявить линейное или лентоподобное накопление gG вдоль КБМ, которое нередко сопровождается накоплением СЗ.

При иммунокомплексном БПГН обнаруживается диффузное нерегулярное мезангиальное накопление gG и СЗ с разрастанием клеток в гломерулах и полулуниями.

Если патология имеет аутоиммунную природу, иммунных окрашиваний и включений не наблюдается.

Способы лечения

Лечение быстропрогрессирующего течения гломерулонефрита начинается с активной терапии, при которой используют комбинацию плазмафареза и пульс-терапии. Позже пациенту назначают 4 медикамента:

  1. Глюкокортикоиды.
  2. Антикоагулянты.
  3. Антиагреганты.
  4. Цитостатики.

В начале лечения, еще до формирования полулунных клеточных масс и при уровне креатинина ниже 5 мг, возможен благоприятный исход.

При пауцииммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите может быть эффективным лимфоцитаферез, в ходе которого из системы циркуляции крови удаляют периферические лимфоциты. Однако эта методика изучена не до конца. При анти-БМК болезни рекомендовано лечить плазмафарезом – в ходе этой процедуры удаляются свободные антитела, медиаторы воспаления и интактные иммунные комплексы.

Однако когда терапия не помогает и развивается хроническая почечная недостаточность, больному назначают гемодиализ и пересадка почки.

Трансплантация органа оказывается эффективной при любом типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Однако операция на дает абсолютных гарантий и возможность рецидива сохраняется уже после установки имплантата. Этот риск несколько снижается, когда операции проходит не продолжительное время.

Если присутствует болезнь анти-КБМ антител, нормой является отсутствие анти-КБМ титров хотя бы 1 год после трансплантации.
Exit mobile version