Содержание
Поликистоз почек: методы лечение, питание и образ жизни больного
Виды образования почек. Увеличить.
Почки – жизненно важный орган человеческого организма.
Среди заболеваний существует понятие поликистозная дисплазия почек, которое характеризуется нарушением в развитии почечной паренхимы, в результате чего появляется множество кист, в сочетании с аномалиями и патологиями мочевыводящей системы. Поликистозная дисплазия классифицируется на мультикистоз, микрокистоз и поликистоз.
Понятие и виды заболевания
Генетическое заболевание почек. Увеличить.
Наследственное, патологическое состояние, при котором происходит образование множественных кист в структуре органа, называется поликистозом почек.
Распространяется эта болезнь на обе почки одновременное, в медицинской практике не зарегистрировано случаев, когда была поражена только одна.
Более того, при этом заболевании почек, поликистоз может распространяться на другие органы (печень, поджелудочная железа).
Строение почки. Увеличить.
Риск появления заболевания у мужчин и у женщин одинаков, поскольку отвечающий за патологию ген находится в шестнадцатой хромосоме, которая не отвечает за половой признак.
Согласно медицинской статистике примерно 1 из 1000 рождающихся малышей подвергается этому заболеванию. Кистозные образования формируются еще внутри утробы матери, а их развитие продолжается в течение жизни человека.В настоящее время до конца не изучен процесс формирования кист у взрослых в рамках этой мутации.
Существует две формы поликистоза:
- Когда возникает поликистоз почек у детей, говорят об аутосомно рецессивном заболевании. По своей сути это врожденный поликистоз почек.
- Аутосомно доминантная форма более распространена и характерна для взрослых, проявляется после 30 лет.
Симптомы болезни
Стадии развития поликистоза. Увеличить.
Несмотря на наследственность данного заболевания и то, что развитие болезни происходит еще до рождения, у больного поликистозом могут отсутствовать какие-либо симптомы вплоть до 45-65 лет.
Поликистоз редко проявляется у детей, но все же такая практика существует. Организм за период жизни не в состоянии излечиться от данной патологии.
И тот факт, что проявление заболевания возникает в довольно зрелый, а иногда пожилой период жизни, усугубляет течение болезни.
Среди симптомов поликистоза почек выделяют:
- увеличение размеров органа и как следствие ноющие боли в районе поясницы, как правило, непостоянного характера, могут периодически усиливаться; болевой синдром в почке возникает из-за растяжения тканей многочисленными кистами;
- инфицирование мочевыделительной системы в результате нарушения оттока мочи из-за повреждения тканей органа;
- наличие кровяных выделений в моче (гематурия) в результате кровоизлияний в кистах органа;
- гипертония – повышение артериального давления, — в результате нарушения кровообращения в органе;
- могут формироваться почечные камни с приступами колики.
Здоровая ткань постепенно становится рыхлой из-за поражения опухолями. Ухудшается выделительная функция и происходит скопление продуктов распада. Происходит азотистая токсикация организма.
Сопутствующие заболевания
В медицинской практике поликистоз часто сочетается с некоторыми заболеваниями, такими как:
- Аневризма сосудов мозга – часто наблюдается у больных поликистозом. Вследствие разрыва аневризмы сосудов мозга происходит внутримозговое кровоизлияние, которое очень опасно для нервной системы и грозит даже летальным исходом.
- Микроорганизмы в результате нарушения уродинамики (оттока мочи) проникают в почку по мочевым путям, вызывая воспаление в тканях и кистах. Возникает пиелонефрит, который очень часто развивается у больных поликистозом. Поврежденные клетки сильно подвержены воздействию бактерий, в результате чего возникает бактериальное воспаление. Пиелонефрит очень серьезное заболевание, которое в случае прогрессирования приводит к серьезным нарушениям в ее работе, провоцирует появление камней.
- У больных поликистозом почки также наблюдается поликистоз яичников, который сочетает в себе нарушение работы коры надпочечников, яичников поджелудочной железы, гипоталамуса и гипофиза. В результате неправильной работы органов возникает синдром поликистозных яичников (СПКЯ) происходит гормональный сбой, отсутствие овуляции, возможно бесплодие.
- Не менее серьезным является такое заболевание, как гипертония. Из-за сдавливания почки кистами возникает нарушение кровотока, нарушается обмен веществ в органе и происходит выброс гормона вызывающего кровяное давление. Важно то, что в таком случае гипертония мало подвержена медикаментозному лечению и является очень опасным заболеванием.
- Самым тяжелым осложнением и завершающей стадией заболевания является хроническая почечная недостаточность. Характерно всеобщей интоксикацией организма, нарушением водно-солевого и кислотно-щелощного обмена.
Извините, в настоящее время нет доступных опросов.
Беременность при поликистозной болезни
Важно рассмотреть такой вопрос, как поликистоз почек и беременность. Беременность сильно «нагружает» работу почки, которая вынуждена работать с большей нагрузкой. Функционирование почки при беременности может осложниться. Но беременность и поликистоз совместимы, однако нужно соблюдать рекомендации врача.
Если до беременности пациентка была обследована и ее состояние вполне удовлетворительно, то серьезных осложнений, таких как почечная недостаточность, быть не должно.
Но если у женщины при поликистозе развился воспалительный пиелонефрит, в результате которого возникает нарушение оттока мочи, увеличивается давление в органах и происходит увеличение кист, то может развиться почечная дисфункция.
Эти состояния, как и поликистоз, могут вызывать выкидыши, патологии в развитие плода.
Несколько рекомендаций для планирующих беременность:
- беременность противопоказана, когда состояние почки и почечной ткани в результате развития поликистоза стало неудовлетворительное;
- рожать больной поликистозом нужно до 25 лет, в этом возрасте симптомы менее выражены;
- необходим полный отказ от вредных привычек, вредной пищи, показана бессолевая диета, физкультура и своевременное лечение любых заболеваний.
Методы диагностирования
Что необходимо сделать и какие анализы и обследования пройти, в случае появления симптомов поликистоза. В первую очередь делают:
- Клинический анализ крови на определение воспаления в организме.
- Биохимический анализ крови оцениваете показатели различных элементов (особенно белка, калия, натрия, железа, уровень мочевины, креатинина)
- Общий анализ мочи на воспалительные элементы и наличие кровяных включений.
- Посев мочи.
- УЗИ почек – обязательный стандартный метод диагностики, позволяющий увидеть размер, структуру органа, количество и локализацию кист, диффузные изменения почки и т.д.
- УЗИ печени и малого таза делают довольно часто, так как кистоз печени и яичников часто сопровождает больных поликистозом почек.
- Электрокардиограмма проводится для оценки работоспособности сердечной мышцы, аритмии.
Классификация кист почек по Босняку
1 | Простая доброкачественная тонкостенная киста без перегородок, кальцификатов или солидного компонента. Содержимое имеет жидкостную плотность, не контрастируется. | Дальнейшего наблюдения не требуется. Образования доброкачественные. |
2 | Доброкачественная киста. Может содержать несколько тонких перегородок. В стенках и перегородках возможно наличие мелких или незначительно утолщенных кальцификатов. В ту же группу включают образования однородной высокой плотности размером | |
3 | Кисты могут иметь множество тонких перегородок. Могут отмечаться, минимальное равномерное утолщение, а также “кажущееся контрастирование” стенок или перегородок. В них могут встречаться кальцификаты, в т.ч. широкие и узловатые, однако измеряемого накопления контраста не происходит. Контуры, как правило, четкие. В эту категорию входят также не накапливающие контраст образования высокой плотности размерами > или = 3 см, полностью находящиеся внутри почки. | Динамическое наблюдение. Небольшая часть образований имеют злокачественный характер. |
4 | Кистозные образования с равномерно или неравномерно утолщенными стенками или перегородками с измеряемым накоплением контраста. | Хирургическое вмешательство или динамическое наблюдение. Свыше 50% новообразований имеют злокачественный характер. |
5 | Явно злокачественные кистозные образования, обладающие всеми характеристиками 3 категории и, кроме того, содержащие мягкотканные компоненты, накапливающие контраст. | Рекомендуется хирургическое вмешательство. Преимущественно злокачественные опухоли. |
Для просмотра таблицы – перемещать влево и вправо. ↔
Методы лечения
В детском и юношеском возрасте при отсутствии симптоматики рекомендаций для лечения нет как таковых. Необходимо периодически проходить обследование, проводить УЗИ и сдавать анализы, соблюдать меры профилактики поликистоза, беречься от простуд и инфекционных заболеваний.
Когда симптомы появляются, больному необходимо постоянное наблюдение у врача нефролога-уролога, регулярно ходить на прием и соблюдать рекомендации лечащего врача, для своевременной коррекции возможных нарушений.
Итак, как лечить поликистоз почек? Лечение поликистоза почки сводится к уменьшению симптоматики и воспалений. Назначение препаратов очень индивидуально. Применяются в основном обезболивающие препараты, противовоспалительные средства.
Антибиотики (группы цефалоспорины, фторхинолоны) назначаются при пиелонефрите и инфекционных осложнениях.
Мочегонные препараты, такие как Лазик, Альдактон, Гипотиазит в индивидуальной дозировке.
Также назначаются блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ в разных комбинациях по назначению кардиолога и нефролога.
В процессе терапии важное значение имеют препарат для нормализации артериального давления, поскольку при повышенном давлении нарушается кровоснабжение больной почки, что грозит потерей ее функции.
Народные средства для лечения поликистоза при появлении признаков инфицирования и воспаления не должны заменять традиционный метод лечения. Поэтому при признаках воспаления почки, после анализа мочи сразу же назначают прием антибиотиков. Продолжительность курса не менее двух недель.
Только после этого можно применять фитосборы, почечные чаи, брусничник и т.д. Первостепенным является основное медикаментозное лечение, и оно не может быть заменено народными средствами. В критических случаях возможно удаление почки, если ситуация запущена в результате самолечения.
Лечение поликистоза почек народными средствами – хорошее дополнение в составе комплексной терапии.Если в органе присутствуют крупные кисты, усиливается болевой синдром, медикаментозное лечение не дает улучшений, тогда проводят оперативное вмешательство. Удаляют кисту методом чрескожной аспирации содержимого.
Рекомендации в домашних условиях
В домашних условиях для больного поликистозом обязательно соблюдение нескольких важных правил:
- Строгий контроль артериального давления. Необходимо контролировать показатели давления, для этого можно приобрести недорогой портативный тонометр. Обязательно принимайте препараты, назначенные врачом, в случае, если давление повышено.
- Соблюдайте диету. Питание при поликистозе почек должно быть здоровым. Ограничивайте прием жидкости, соли, белковой пищи. Исключите острую, жирную, жареную пищу. Питайтесь калорийными продуктами содержащими микроэлементы и витамины.
- Помимо этого избегайте инфекционных и простудных заболеваний, периодически укрепляйте иммунитет.
- Откажитесь от работы, связанной с физической нагрузкой, не поднимайте тяжести.
- При обнаружении крови в моче обязателен постельный режим в течение нескольких дней.
При соблюдении мер профилактики осложнений и грамотном терапевтическом лечении можно остановить развитие заболевания и сохранить качество жизни пациента на достаточно хорошем уровне. Если же лечение началось на поздней стадии, когда в органе начались необратимые процессы, то пациенту может грозить пересадка органа.
Поликистозная болезнь почек – очень серьезное заболевания. Необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться, держать в норме психическое состояние, беречь себя от стрессов и обязательно обращаться за квалифицированной медицинской помощью в случае обнаружения этого заболевания.
Источник: https://kistaplus.ru/pochki/polikistoz-pochek.html
Поликистоз почек: лечение, чем опасен, каков прогноз жизни
Поликистоз почек – это многочисленные кисты (полости) в почечной ткани. Болезнь эта генетическая. Структурные изменения провоцируют нарушения в работе почек.
Поликистоз проявляется болями в нижней части спины, примесями крови в моче, повышением артериального давления. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, МРТ, УЗИ почек, анализа мочи и крови.
Лечение проводится консервативными и хирургическими методами.
Что такое поликистозная болезнь почек
Почечный поликистоз – генетическая болезнь, вызванная неправильным формированием почечных канальцев. Сопровождается формированием множественных полостей с жидким содержимым в обеих почках. Кисты достигают в диаметре 6-10 см. Из-за их роста уменьшается объем здоровой паренхимы, вследствие чего возникает почечная недостаточность.
Пороки внутриутробного развития и аномальное формирование почки у плода – ключевые причины поликистоза. Полости возникают при неправильном формировании нефронов на этапе соединения экскреторных и секреторных структур. В результате выделение урины затрудняется, поэтому давление в канальцах растет. Впоследствии они деформируются, образуя кистозные полости.
В нефрологии выделяют ряд факторов, которые провоцируют увеличение кистозных полостей в почках:
- злоупотребление кофе;
- табакокурение;
- нерациональное питание.
Стенки кист состоят из соединительной ткани, а внутри полостей содержится желтоватый или коричневатый секрет. Паренхима между кистами испытывает серьезное давление, из-за чего деформируется и перестает функционировать. Поликистоз значительно тяжелее протекает у мужчин.
Образование патологических полостей связано с нарушением закладки внутренних органов плода в первые недели беременности.
Формы почечного поликистоза
В урологической практике различают 2 формы поликистоза:
- Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
- Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.
Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:
- открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками;
- закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.
При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.
Клинические симптомы у взрослых по стадиям
Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.
Компенсированная фаза
На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:
- дискомфорт в нижней части спины;
- болезненность живота;
- быструю утомляемость;
- нарушение мочеиспускания;
- помутнение мочи.
На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%
Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:
- приступы головной боли;
- частая тошнота;
- постоянная жажда;
- сухость во рту;
- рвотные позывы;
- повышение АД.
В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.
Стадия декомпенсации
Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.
Симптомы декомпенсированного поликистоза:
- запах мочи изо рта;
- хроническая усталость;
- отечность конечностей;
- головные боли;
- сердечная недостаточность.
На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.
Особенности протекания у младенцев
У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.
К характерным проявлениям относятся:
- повышение АД;
- рвота;
- увеличение почек;
- расстройства мочеиспускания;
- отечность лица и конечностей.
Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.
Гибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.
Поликистоз и беременность
Поликистоз во время вынашивания плода сопровождается нарушением работы мочевыделительной системы. По мере увеличения матки и плода нагрузка на почки растет, но из-за деформации и перерождения паренхимы они не выполняют своих функций. В результате возникают осложнения, которые представляют угрозу для матери и ребенка:
- артериальная гипертензия;
- анемия;
- уремия;
- пороки развития плода;
- внутренние кровотечения;
- отслоение плаценты;
- гипоксия плода.
Поликистоз у женщины на стадии суб- и декомпенсации провоцирует замирание плода, преждевременные роды и мертворождение. Чтобы избежать негативных последствий, в течение всего гестационного периода пациентки находятся под наблюдением врача. Если болезнь осложняется недостаточностью почек, беременность прерывают, чтобы не допустить гибели женщины.
Сколько живут с поликистозом
Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:
- При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
- Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.
Если поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.
Методы диагностики
Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:
- анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина;
- анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты;
- УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная;
- КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.
В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.
Как лечить поликистоз
Специфическая терапия поликистоза не разработана. Основная цель лечения – предупреждение осложнений и купирование симптомов.
Препараты
Медикаментозная терапия нацелена на снижение артериального давления, уничтожение инфекции в почках, восстановление метаболизма. Чтобы вылечить сопутствующие патологии, используют следующие лекарства:
- антибиотики (Сульбацин, Амписид, Аугментин) – уничтожают бактериальную фору при пиелонефрите;
- препараты железа (Мальтофер, Хеферол) – устраняют проявления железодефицитной анемии;
- антигипертензивные средства (Индапамид, Лабеталол) – снижают артериальное давление и нагрузку на миокард;
- иммуностимуляторы (Имудон, Крестин) – стимулируют организм на борьбу с инфекциями;
- спазмолитики (Новиган, Но-Шпа) – уменьшают боли в пояснице, препятствуют спазму мочеточника;
- диуретики (Амилорид, Фуросемид) – стимулируют мочеотведение, уменьшают отечность и выраженность гипертонии.
Продолжительность лекарственной терапии регулируется врачом. При пиелонефрите антибиотики принимают не менее 5-7 суток.
Народная медицина
Лечение средствами альтернативной медицины допускается только по одобрению нефролога или уролога. Лечить поликистоз можно травами с диуретическим и противовоспалительным действием:
- Настойка. Литровую стеклянную банку до половины наполняют цветками календулы, а оставшуюся половину – коровяком. Травы заливают водкой (сколько поместится). Настаивают 2-3 недели. Профильтрованную настойку принимают по 1 ч. л. трижды в день 1 неделю, после чего увеличивают разовую дозу до 1 ст. л.
- Отвар. Смешивают по 2 ст. л. корня сельдерея и петрушки. Проваривают в 1 л воды 10 минут. Профильтрованную жидкость выпивают по 150 мл 4 раза в сутки.
Людям с гипертонической болезнью не рекомендуется принимать спиртовые настойки.
Образ жизни
Здоровый образ жизни предупреждает увеличение кист в почках. Чтобы избежать прогрессирования поликистоза, следует:
- отказаться от курения и алкоголя;
- поддерживать артериальное давление в пределах нормы;
- избегать переохлаждения;
- заниматься спортом;
- дважды в год обследоваться у врача.
Периодический прием витаминно-минеральных комплексов стимулирует работу иммунной системы. Это препятствует рецидивам простуды, тонзиллита и других ЛОР-болезней, которые создают избыточную нагрузку на почки.
Диета
Рекомендации по питанию нацелены на поддержание кровяного давления в пределах нормы. При поликистозе необходимо:
- огранить потребление соли – не более 3-5 г/сутки;
- снизить количество белка до 115 г/сутки;
- исключить напитки с кофеином – чай, какао, кофе, горячий шоколад.
Чтобы предотвратить уремию, нужно много пить, желательно – минеральную воду. Интенсивное мочеотделение препятствует скоплению в организме продуктов обмена, которые негативно влияют на работу сердечно-сосудистой системы.
Другие методы
Если патология почек осложняется абсцессами, разрывами кист, прибегают к хирургическому лечению:
- Чрескожная декомпрессия – опорожнение кисты путем введения в почку пункционной иглы. Операция проводится под местной анестезией при небольших размерах кистозных полостей. Жидкость откачивается под контролем УЗИ.
- Эндоскопическое рассечение – малоинвазивная операция, предусматривающая разрезание многокамерных полостей в почках под контролем эндоскопа. Во время процедуры врач делает в коже несколько разрезов длиной до 3 см, в которые вводятся инструменты и эндоскоп с камерой. После опорожнения кист поликистозная почка лучше снабжается кровью.
- Удаление почки – иссечение пораженного органа. Проводится при гнойных осложнениях, вялотекущем пиелонефрите и потере жизнеспособности почки из-за ее кистозного перерождения.
Поликистоз почек – врожденная болезнь, специфическое лечение которой пока не разработано. Пациенты должны постоянно наблюдаться у нефролога, корректировать АД и своевременно лечить инфекционные болезни. При соблюдении профилактических мероприятий удается замедлить прогрессирование поликистоза и предотвратить осложнения.
Источник: https://simptom.info/nefrologiya/polikistoz-pochek
Поликистоз почек
Поликистоз почек (поликистозная болезнь почек, сокр. ПБП) — это генетическое заболевание (передаваемое от больного родителя их ребенку), вызывающее неконтролируемый рост кист в почке, что в конечном итоге приводит к почечной недостаточности. Болезнь одинаково затрагивает все расовые и этнические группы.
Существует два типа поликистозной болезни почек:
- аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП);
- аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП).
АДПКП является наиболее распространенным типом и затрагивает более 12,4 миллиона человек во всем мире. АРПКП является редкой формой заболевания, которое встречается у 1 из 20 000 детей во всем мире.
Типичная почка размером с человеческий кулак весит около треть фунтов. При поликистозной болезни почка может быть намного больше, некоторые размером в футбольный мяч, и весят до 30 фунтов каждая. Число кист может варьироваться от нескольких до множественных.
Поликистоз почек
Размер кист может варьироваться от булавочной головки до грейпфрута. Хотя основным признаком ПБП являются кисты в почках, существуют и другие симптомы, которые могут возникать в других различных областях тела.
Киста в почке начинается с обнажения нефрона (функционально-структурная единица почки, осуществляющая образование мочи), похожего на волдырь, и может возникать в любом месте по всей длине нефрона. Жидкость внутри кист часто отражает область в нефроне, с которой началась киста.
Приблизительно 70 процентов кист отделяются от нефрона, как только они достигают 2 мм (1/8 дюйма) в диаметре.
Со временем кисты увеличиваются и могут наполняться чистой жидкостью или кровью. Кисты также могут образовываться в других органах, причем печень является наиболее распространенным местом.
Кисты печени выводятся из желчных протоков или канальцев.
Аутосомно-доминантный поликистоз (АДПКП)
Аутосомно-доминантный поликистоз почек возникает в результате мутации гена PKD1 или PKD2, снижающие нормальный уровень поликистинов, которые регулируют многие важные функции канальцевых клеток.
Недавние исследования выявили центральный дефект в PKD, связанный с нарушением регуляции уровня кальция и сигнальной молекулы, называемой циклическим AMP (цАМФ) внутри клеток, которые образуют канальцы в почках и других органах. Нарушения, в свою очередь, могут привести к образованию кисты по крайней мере с помощью трех важных механизмов:
- Клеточная пролиферация (рост) — клетки, выстилающие кисту, размножаются в большей степени, чем нормальные клетки почек, благодаря чему они увеличиваются в размерах. Этот процесс необходим для роста и замены старых клеток.
- Секреция жидкости — выстилающие клетки секретируют жидкость в пустой мешок, который расширяет кисту. Без выделения жидкости киста разрушалась бы, как спущенный воздушный шар.
Аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП)
АРПКП вызывается мутацией в хромосоме 6 (ген PKHD1). При рецессивных расстройствах, таких как АРПКП, ребенок должен унаследовать копию гена PKHD1 от каждого родителя. Поскольку у каждого из родителей имеется только одна копия гена заболевания, они не болеют, а являются «носителями».
Родители, несущие мутированный ген PKHD1, имеют 25-процентную вероятность того, что у каждого ребенка будет аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Существует также 50-процентная вероятность того, что у каждого ребенка не будет АРПКП, однако ребенок будет переносчиком заболевания.
Симптомы поликистоза почек
В начале заболевания, как правило, симптомов никаких нет. Фактически, многим людям никогда не ставят диагноз ПБП, потому что у них нет симптомов.
Часто первым признаком ПБП является высокое кровяное давление, кровь в моче, чувство тяжести и боли в спине или животе. Иногда первым признаком может быть инфекция мочевыводящих путей или камни в почках.
Высокое кровяное давление (гипертония)
Высокое кровяное давление, или артериальная гипертензия, затрагивает приблизительно от 60 до 70 процентов пациентов с поликистозом почек и начинается на ранней стадии заболевания. Половина пациентов с ПБП с нормальной функцией почек страдают гипертонией.
Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. От 20 до 30 процентов детей с поликистозом почек также страдают гипертонией. Во многих случаях повышение артериального давления является первым признаком ПБП.
Пациенты с высоким кровяным давлением обычно страдают от крупных кист в почках, чем пациенты с нормальным кровяным давлением.
Многое было изучено, чтобы понять, как возникает гипертония. В целом, наблюдается либо увеличение сердечного выброса, либо сужение кровеносных сосудов. При ПБП увеличивающиеся кисты могут давить на кровеносные сосуды в почках, что увеличивает активность ренин–ангиотензин–альдостероновой системы (РААС) .
Ренин — это фермент, вырабатываемый почками. Он действует на ангиотензиноген, вещество в крови, которое образует гормон ангиотензин. Ангиотензин является мощным сужающим средством кровеносных сосудов; он также стимулирует выработку альдостерона, который заставляет организм сохранять соль и терять калий.
В обычных обстоятельствах почки вырабатывают ренин при низком кровяном давлении, и почки чувствуют, что им нужно больше кровотока. Это считается защитным механизмом.
При поликистозной болезни почек кисты могут давить на кровеносные сосуды в почках, что приводит к снижению кровотока в некоторых частях почки.
Датчики в нефроне реагируют так, как если бы артериальное давление в почке было низким, вызывая секрецию ренина, который, в свою очередь, генерирует ангиотензин, сужая кровеносные сосуды и вызывая высокое кровяное давление.
Независимо от того, какое лекарство от кровяного давления используется, самое главное, чтобы ваше кровяное давление было в пределах или около нормального диапазона от 110/70 до 130/80.Существует множество вариантов очень хороших лекарств для лечения высокого кровяного давления, поэтому вам следует обратиться к врачу, чтобы найти подходящий именно для вас.
Помните, лекарство от кровяного давления работает только в том случае, если вы его принимаете, поэтому вам нужно регулярно назначать время приема лекарств каждый день, чтобы вы не забыли.
Хотя лекарства важны для лечения кровяного давления, у некоторых людей немедикаментозные методы также могут помочь снизить кровяное давление. Ведение здорового образа жизни, включая потерю веса, физические упражнения и диету с низким содержанием соли — все это важная часть поддержания здорового образа жизни.
Боль в почках
Боли в животе, в боку (на боку) или в спине у пациентов с ПБП могут быть серьезными, сигнализируя о внезапной проблеме, такой как кровотечение кисты, кистозной инфекции или прохождение почечного камня. Сильная боль в этой ситуации также может быть вызвана не связанными с почками причинами, такими как грыжа позвоночного диска, разрыв кисты печени, прохождение камней в желчном пузыре или дивертикулит.
Кровь в моче
Более половины пациентов с поликистозом почек в какой-то момент заметят кровь в моче (гематурия). Моча может выглядеть розовой, красной или чайного цвета. Также в урину может проходить небольшое количество эритроцитов (красные кровяные тельца), которые можно увидеть только под микроскопом. Это называется микроскопической гематурией.
Гематурия чаще встречается у человека с большими почками и высоким кровяным давлением. Считается, что причиной является разрыв кист или мелких кровеносных сосудов вокруг кист. Другие причины могут включать инфекции почек или мочевого пузыря и камни в почках.
Гематурия может длиться менее суток или продолжаться несколько дней. Сообщите своему врачу как можно скорее, если вы заметили кровь в урине. Постельный режим, повышенное потребление жидкости и ацетаминофена (если есть боль) являются обычными методами лечения.
Избегайте приема нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как аспирин или ибупрофен, поскольку они могут продлить кровотечение и повредить ваши почки. Если кровь попадает прямо в кисту, крови в моче у вас может и не быть, однако боль может быть сильной.
Инфекция мочевыводящих путей (ИМП)
Инфекции мочевыводящих путей, коротко называют ИМП, является инфекция, вызванная бактериями в мочевом пузыре, почках. Другие названия, используемые для ИМП, — цистит для инфекции мочевого пузыря и пиелонефрит, когда инфекция находится в почке.
Инфекционные агенты проникают в основном в мочевой пузыр, но, если ее не лечить, она может распространится дальше вверх по мочеточникам (по трубкам от почек к мочевому пузырю) и в почки. Хотя и у мужчин, и у женщин могут быть инфекции мочевыводящих путей, они гораздо чаще встречаются у женщин, потому что у них короче уретра (трубка, которая идет от мочевого пузыря наружу).
В целом инфекции мочевыводящих путей широко распространены среди населения, однако они могут быть куда более частыми у тех, кто болеет поликистозом почек.
Наиболее распространенным признаком ИМП, особенно если бактерия колонизировала мочевой пузырь, является боль или жжение при мочеиспускании и острая необходимость в мочеиспускании, даже если мочи небольшое количество. Когда инфекционный агент проникает в почку или в кисту, может лихорадить, знобить, болеть в области спины или бока.
Камни в почках
Камни или конкременты в почках встречаются примерно у 15-35% больных с поликистозом почек по сравнению с 1-2% в общей. Одним из первопричин того, почему камни в почках встречаются чаще всего, могут быть кисты, блокирующие канальцы (фильтрующая часть почки), препятствующие нормальному оттоку.
Когда ток мочи приостанавливается и остается в одной области дольше, чем должна, образуются кристаллы, которые после преобразовываются в конкременты. Мочевая кислота и оксалат кальция являются двумя наиболее распространенными типами кристаллов, которые приводят к образованию конкрементов.
Камни могут образовываться у некоторых пациентов с поликистозной болезнью почек также из-за снижения уровня цитрата мочи, вещества, которое предотвращает образование конкрементов в почках.
Конкременты в почках проявляются сильными болями в области спины, бока или паха.
Источник: https://tvojajbolit.ru/nefrologiya/polikistoz-pochek/
Лечение, симптомы и прогнозы при поликистозе почек у взрослого
Нарушение функции мочевыделительной системы является распространённой патологией. Возникает она по многим причинам и нуждается в различных методах лечения. Одним из заболеваний, которое может привести к хронической недостаточности, является поликистоз почек. По МКБ 10 данная болезнь имеет код Q 61.
Патология с одинаковой частотой возникает у женщин и представителей сильного пола. У мужчин прогноз менее благоприятный: после проявления первых признаков заболевание у них развивается значительно быстрее, чаще требует гемодиализ и трансплантация донорского органа.
Почечные кисты: что это такое
Заболевание поликистоз характеризуется возникновением в тканях органа большого количества кист. Патология поражает одновременно как правую почку, так и левую. Размер образований может быть от булавочной головки до боба и даже больше.
Внутри находится секрет, имеющий разный цвет и консистенцию. Увеличение кист вызывает уменьшение здоровой паренхимы, снижению функциональной способности, вследствие чего развивается хроническая почечная недостаточность.
Особенности формирования поликистозных почек
Поликистозные образования в почках бывают закрытого типа. В этом случае они не сообщаются с канальцами и не принимают участия в выделительной функции. Они преимущественно встречаются у новорожденных и маленьких детей, имеют неблагоприятный прогноз.
Открытые образования возникают намного чаще. Они развиваются из расширений канальцев, имеют сообщение с лоханками и чашечками. Развитие заболевания происходит медленно, первые симптомы патологии проявляются у подростков и взрослых. Перспективы продолжительности жизни и сохранения мочевыводящей функции более позитивные, особенно при своевременном обращении за медицинской помощью.
Причины и патогенез
Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Возникает в следствие мутации 16 пары хромосом. Это происходит при наличии дефектного гена у одного из родителей ребёнка, и намного чаще развивается аномалия, если этой проблемой страдают оба.
На этапе формирования органов происходят изменения в их структуре, нарушается отток первичной мочи. Почечные канальцы деформируются, и образуются кистозные полости.
Признаки заболевания
Кисты формируются медленно, не вызывая клинических признаков долгие годы. Если патология не обнаруживается случайно, проходит до 20 и более лет компенсированной стадии, прежде, чем человека начнут беспокоить негативные симптомы:
- неприятные ощущения, тяжесть в пояснице;
- болезненность в нижней части спины;
- быстрая утомляемость;
- снижение трудоспособности;
- увеличение объёма мочи;
- жажда;
- кожный зуд;
- нарушение стула;
- снижение аппетита.
Эти проявления должны насторожить и стать причиной обязательного посещения врача. Они говорят о тяжёлом поражении ткани органа. От своевременности обращения зависит, сколько пациент может прожить с такой патологией.
Классификация
Классифицируется заболевание по такому признаку, как тип наследования. Если оно аутосомно-рецессивное, то диагностировать патологию можно уже у новорожденных. Также поликистоз и синдром Поттера (отсутствие органа) часто становятся причиной внутриутробной гибели плода со стороны мочевой системы.
При доминантной передаче первые симптомы появляются в зрелом возрасте, приблизительно в 40-50 лет. Прогрессирование идёт обычно медленно. Встречаются моменты случайного обнаружения проблемы при УЗИ или рентгене.
Осложнения
При поставленном диагнозе поликистоз почек главное – это постоянное наблюдение за развитием заболевания и самочувствием больного и состоянием его органа. Такой подход важен для своевременного обнаружения возможных осложнений:
- нагноения кист;
- разрыва образования;
- затруднённого отхождения мочи;
- образования конкрементов.
Внимание! Может развиться и нарастать почечная недостаточность. Вследствие артериальной гипертензии появляется высокий риск возникновения инфаркта миокарда, ишемического инсульта.
Диагностика поликистоза почек
Пациенты, семейный анамнез которых отягощен поликистозом почек, должны регулярно проходить профилактические осмотры. При появлении тревожных симптомов следует обязательно обратиться к врачу. Он проведет целый ряд мероприятий для диагностирования возникшей проблемы:
- тщательный сбор семейного анамнеза;
- общий осмотр;
- пальпаторное обследование;
- анализ крови;
- исследование мочи;
- УЗИ;
- МРТ;
- КТ;
- урография;
- бакпосев урины.
Ультразвуковое исследование часто еще до образования большого количества кист показывает пиелоэктазию. Она является признаком развития поликистоза в парном органе до появления симптомов, указывающих на то, что человек уже начал болеть. Для установления семейной предрасположенности важно проведение генетического теста. Если он будет положительным, следует обследоваться всем родственникам.
Лечение
Лечение поликистоза почек при не осложненном протекании является симптоматическим. Избавиться от врождённой генетической патологии невозможно.
Важно избегать повышенных физических нагрузок. Неблагоприятно действуют на организм заразные заболевания. Следует уклоняться от контакта с людьми, которые могут стать источником заражения ОРВИ, гриппа. При наличии различных очагов инфекции их необходимо своевременно санировать.
Пациент должен избегать возможной травматизации, когда высок риск разрыва образования и обильного кровотечения. Нельзя поднимать большие грузы, выполнять тяжёлую физическую работу. Противопоказаны некоторые опасные виды спорта:
- футбол;
- регби;
- горные лыжи;
- коньки;
- велосипед;
- ролики;
- скейтбординг;
- любые виды единоборств.
Падения, удары по корпусу, прыжки способны нанести непоправимый вред здоровью. Может возникнуть повреждение, последствием которого будет потеря органа или летальный исход.
Лекарственная терапия
Медикаментозными средствами следует корректировать при заболевании поликистозом артериальную гипертензию. Важно держать давление в пределах не выше 130/90. Подобрать препарат и дозу может только врач. Возникновение затруднённого оттока мочи налаживается с помощью современных диуретиков. Приступ почечной колики купируют спазмолитиками и обезболивающими средствами.
Воспалительные процессы устраняют антибиотиками широкого диапазона действия. Необходимо следить за электролитным балансом и корректировать специальными медикаментами. Кровоизлияние в кисты может привести к снижению гемоглобина. Поднять его уровень помогут эритропоэтины, препараты железа. В тяжелых случаях назначают внутривенное введение компонентов крови.
Диета и народные средства
Как и при других заболеваниях почек, поликистоз требует бережного отношения к органам мочевыделения. Необходимо щадить их для длительного сохранения нормального функционирования.
Для этого следует правильно питаться, ограничивать употребление соли. Особенно это важно при гипертонии, отёках, симптомах недостаточности.
Исключают из меню острую, копчёную, жирную пищу, лук, чеснок, горький перец.
Белковая еда может присутствовать в небольшом объёме. Нельзя пить чай, кофе, какао, алкоголь запрещен категорически. Питание должно быть дробным, не менее 6 раз в сутки. Количество жидкости при заболевании определяет врач, исходя из выделительной способности почек. Меню должно быть богато витаминами, особенно группы В, и микроэлементами.
Домашним средством в борьбе с кистами служит лопух. Отжимают сок из свежих промытых листьев, ставят в холодное место. Первые два дня принимают по 5 мл дважды в день, далее двое суток по чайной ложке три раза.
Дальнейший приём должен составлять по 15 миллилитров трижды за 24 часа.
Длительность курса – месяц, затем следует декада перерыва и следующие 30 дней употребления, после трёх повторов обязательно делают контрольное УЗИ органа.
Помогут в борьбе с заболеванием почек незрелые грецкие орехи. Их перемалывают на мясорубке, соединяют в стеклянной банке с мёдом в пропорции 1:1. Закрывают плотно крышкой и ставят в тёмное место на 4 недели. Трижды в день употребляют по столовой ложке смеси и одновременно по 15 капель аптечной настойки эхинацеи. Продолжительность приёма составляет полгода.
Народная медицина рекомендует использовать при поликистозе смесь из 1 ч. л. трёхлетнего, выдержанного неделю в холодильнике, листа алоэ, такого же количества берёзовых почек, шкурки одного горького перца, половины стакана травы полыни.Поместить все ингредиенты в стеклянную банку, залить 500 мл водки, накрыть крышкой и поставить в шкаф на 10 суток. Каждый день встряхивать ёмкость. Процедить и принимать за 20 минут до еды три раза в день, разбавив 15 мл настойки в 3 столовых ложках воды.
Пропорция приготовления указана на один курс лечения.
Хирургические методы
Оперативное вмешательство при заболевании поликистозом показано, когда появляются кисты больших размеров и оказывают сильное давление на близлежащие ткани. Также при нагноении должно быть назначено дренирование или удаление поражённого участка органа с обязательным исследованием макропрепарата тканей. Хирургическое вмешательство может потребоваться при выявлении аневризм.
Образование камней в мочевыделительной системе значительно снижает функциональность больного органа. Для таких больных важно проводить их дробление. Также может понадобиться специальная подготовительная операция для процедуры гемодиализа. Далее больной нуждается в трансплантации донорского органа для сохранения жизни.
Прогноз лечения и продолжительности жизни пациентов
Единичные кисты не несут большой угрозы здоровью пациента. Они не перерождаются в рак, развиваются медленно. При поликистозе почек прогноз жизни менее благоприятен. Постепенно орган увеличивается в размерах, функция его снижается. Чем раньше патология проявляется, тем выше риск быстрого возникновения почечной недостаточности.
Необходимо своевременное обращение к врачу, нужны правильно подобранные препараты. Пациенту важно придерживаться рекомендаций по диете, избегать воздействия вредных веществ. Физическая нагрузка должна быть умеренной, но и нельзя допускать гиподинамию. Соблюдение всех предписаний является важным условием поддержания здоровья, может продлить жизнь на долгие годы.
Заключение
Многочисленные почечные кисты являются серьёзной патологией. Но не следует считать, что это заболевание – приговор.
Важно своевременно обратиться за медицинской помощью и бережно относиться к органу. Человек способен долгие годы жить и вести не имеющий серьёзных ограничений уклад.
Вопрос об инвалидности может возникнуть при развитии хронической почечной недостаточности и необходимости гемодиализа.
Болезнь «поликистоз почек» требует обязательной консультации генетика, особенно при дальнейшем планировании беременности. Не осложненное течение не является противопоказанием для вынашивания плода. Следует провести обследования для выяснения насколько высок риск рождения младенца с такой наследственной патологией.
Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/polostnoe-obrazovanie/polikistoz-pochek.html