Почки

Поражение почек при амилоидозе

ovdmitjb
Поражение почек при амилоидозе

Содержание

Амилоидоз почек: причины, симптомы, диагностика и лечение – Сайт о

20.11.2019

Рассказать ВКонтакте в Одноклассниках в

Это редкое заболевание, которое встречается всего у 1 человека из 50–60 тыс. Амилоидозом называется опасная патология, сопровождающаяся нарушением белково-углеводного обмена в почках. Это приводит к накоплению амилоида – белка, который в норме не должен вырабатываться у человека.

Этиология и виды заболевания

Вследствие нарушения метаболизма в тканях почек начинает скапливаться белково-полисахаридный комплекс. Постепенно он замещает ткань почек, вызывая сначала нарушение ее работы, а затем гибель. Основные классификации заболевания:

Причины развития

По основной классификации выделяют врожденную и приобретенную формы амилоидоза. Причины развития первой до сих пор неизвестны. Предположительно она может возникать при множественной миеломе. Причины развития вторичной формы:

Стадии болезни и ее проявления

Первичная форма амилоидоза развивается стремительно, поэтому часто приводит к смерти пациента. Для вторичного типа характерны следующие стадии:

Стадия Симптомы
Латентная Отмечается симптоматика основного заболевания, вызвавшего амилоидоз. Латентная стадия может длиться 3–5 лет и более.
Протеинурическая, или альбуминурическая Внешние проявления заболевания отсутствуют. Стадия может длиться 10–15 лет. Основные изменения в организме:
  • нарастающая потеря белка с мочой;
  • повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
  • лейкоцитурия.
Нефротическая, или отечная
  • артериальная гипертензия;
  • отеки;
  • потеря веса;
  • сильная жажда;
  • снижение количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия.
Азотемическая, терминальная или уремическая
  • болевые ощущения в животе;
  • тошнота и рвота;
  • повышение температуры;
  • слабый пульс;
  • отсутствие мочи;
  • низкое давление.

Диагностика амилоидоза

Обнаружить вторичный амилоидоз почек в ранний доклинический период сложно, поскольку симптомы заболевания еще отсутствуют. Чтобы выявить патологию, проводятся следующие исследования:

Цель и методы лечения

Цель лечения амилоидоза – снижение выработки дефективного белка и защита от его воздействия важных органов. Схема терапии в зависимости от формы заболевания:

Медикаментозная терапия

Определенные лекарственные средства на разных стадиях заболевания помогают замедлить развитие амилоидоза. Схему лечения подбирает врач с учетом индивидуальных особенностей течения болезни. Основные группы применяемых препаратов:

Название группы лекарств Часто назначаемые лекарства
Этиотропная терапия
Стероидные противовоспалительные средства
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.
Цитостатики Мелфалан
Аминохинолиновые препараты Хлорохин
Противоподагрические
Десенсибилизирующие
  • Хлоропирамин;
  • Прометазин;
  • Дифенгидрамин.
Симптоматическая терапия
Диуретики
Гипотензивные средства

Радикальные методы

Единственное средство спасения жизни пациента с развившейся почечной недостаточностью – пересадка почки.

Обратите внимание, что этот метод является симптоматическим, поскольку причину патологии он не устраняет. Если не продолжить лечение амилоидоза почек, то высок риск рецидива.

Стоит отметить, что пациентам приходится долго ждать донорского органа, поэтому многие больные погибают. Прогнозы при трансплантации:

Диетотерапия

Особое питание помогает снизить нагрузку на почки, особенно при нефротическом синдроме или почечной недостаточности. В таких случаях рекомендована диета №7. Основные принципы диеты:

Рекомендации
  • принимать пищу 5–6 раз в день малыми порциями;
  • употреблять не более 2 л воды в сутки;
  • уменьшить количество соли до 2 г в сутки.
Запрещенные продукты
  • творог;
  • сыры;
  • молоко;
  • красное мясо;
  • соленые, консервированные, копченые продукты;
  • мучные изделия;
  • яичный желток;
  • минералка;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • сдобная выпечка;
  • алкоголь.
Разрешенные продукты
  • белое мясо;
  • рыба;
  • тушеные овощи;
  • фрукты;
  • овощные бульоны;
  • молоко;
  • некрепкий чай;
  • бессолевой хлеб;
  • перловая, рисовая, гречневая крупы;
  • базилик, чеснок, черный и красный перец.

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник:

Амилоидоз

статьи: Амилоидоз — системное заболевание, которое возникает в результате накопления белково-полисахаридной субстанции (амилоида) в любой ткани или органе на фоне нарушения белково-углеводного обмена.

Амилоидоз оказывает влияние на разные органы и часто нарушает работу сердца, почек, печени, селезенки, нервной системы и пищеварительного тракта. В тяжелых случаях патология осложняется полиорганной недостаточностью и может закончиться смертью. Амилоидоз почек регистрируется чаще прочих типов и протекает в виде прогрессирующей нефропатии.

Только 10% амилоидных отложений состоят из таких компонентов, как гликозаминогликаны (GAG), аполипопротеин-E (apoE) и сывороточный амилоидный P-компонент (SAP), в то время как почти 90% отложений состоят из амилоидных фибрилл, которые образуются в результате агрегации несовместимых белков.

Специфической терапии нет, но симптоматическое лечение помогает контролировать проявления болезни, ограничить производство амилоидного белка, улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.

Как может проявляться амилоидоз

На ранней стадии какие-либо проявления отсутствуют, по мере прогресса появляются жалобы, которые зависят от пораженных органов.

Амилоидоз включает возможные симптомы:

• отеки голени и ног;• выраженную усталость, астению;• головокружение;• одышку, нехватку воздуха, прерывистое дыхание;• парестезии или боль в руках, ногах, в запястье; • нарушения стула: мелена или запоры;

• уменьшение массы тела;

• увеличенный, утолщенный язык; • изменения кожного покрова: появление синяков при незначительном нажатии, пурпурные пятна вокруг глаз (периорбитальные геморрагии);• перебои в работе сердца;

• затруднение при глотании.

Клиническая картина амилоидоза почек с исходом в ХПН:

• в начальной стадии количество амилоида в почках незначительно, поэтому на первый план выходят симптомы основного заболевания.

Анализы в норме, как и результаты УЗИ почек; • по мере прогрессирования ХПН: олигоурия (малое количество выделяемой мочи в сутки) и выраженные отеки сменяются усиленным диурезом на стадии полиурии.

Иногда олигоурия присутствует и в терминальной стадии; • повышение артериального давления; • симптомы интоксикации: тошнота, рвота, диарея, слабость, уремический запах изо рта.

Причины и классификация

Амилоидоз вызван накоплением аномального белка амилоида.

Существует более 20 вариантов амилоидоза, которые ассоциированы с конкретным белком, основные из них:

AL амилоидоз (амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина) — самый встречающийся тип, может влиять на сердце, почки, кожу, периферическую нервную систему, дыхательные пути, печень и любой другой орган. Прежнее название — «первичный амилоидоз».

Патологические реакции развиваются в ответ на продуцирование костным мозгом аномальных антител, которые не могут быть разрушены. Они осаждаются в тканях как амилоид, что препятствует нормальной функции. Болезнь носит идиопатический характер, т.е. почему вырабатываются антитела, неизвестно.

Амилоидоз АА в преимущественно поражает почки, реже желудочно-кишечный тракт, печень или селезенку. Ранее использовали термин «вторичный амилоидоз». Он появляется вместе с заболеваниями, например, ревматоидным артритом, сифилисом, язвенным колитом, туберкулезом, опухолью, остеомиелитом, болезнью Крона, синдромом Бехчета, псориазом и пр.

Наследственный амилоидоз AF — генетически обусловленное расстройство, которое нарушает функции важных органов, включая почки.

Существует множество типов врожденных генетических аномалий, которые связаны с повышенным риском развития амилоидных заболеваний.

Тип и местонахождение поломки в гене влияют на риск развития определенных осложнений, время проявления первых признаков и выраженность прогрессирования заболевания. Наследственный амилоидоз чаще регистрируют у жителей Средиземноморья.

Амилоидоз, связанный с гемодиализом (АН), проявляется, когда белки крови осаждаются в суставах и сухожилиях, что вызывает боль, ограничение объема движения и выпотевание жидкости, а также синдром запястного канала. Этот тип обычно поражает людей, которые находятся на заместительной почечной терапии в течение нескольких лет.

Реже диагностируют опухолевый амилоидоз АЕ, который развивается местно, и старческий ASC1, связанный с патологией белкового обмена у пожилых людей. Органы-мишени — аорта, сердце и сосуды головного мозга.

В основу современной классификации положен биохимический тип белка-предшественника.

Факторы риска

Специалисты рассматривают следующие факторы риска: • Возраст. Возрастной диапазон, когда заболевание диагностируется чаще, от 60 до 70 лет, но амилоидоз AL может развиваться и ранее.• Пол. Примерно 70% заболевших амилоидозом AL — мужчины.• Иная сопутствующая патология. Наличие инфекционного или хронического воспалительного заболевания увеличивает риск амилоидоза АА.

Этот диагноз устанавливают у 15% пациентов с множественной миеломой — одной из форм рака.• Отягощенный семейный анамнез. Некоторые типы амилоидоза передаются по наследству.• Диализ почек. Аппаратное очищение крови не всегда может устранить крупные белки, которые накапливаются и оседают в тканях.

При современной аппаратуре для гемодиализа данный патологический процесс встречается реже.

• Раса. Ученые отметили, что люди с темным цветом кожи имеют больший риск генетической мутации, связанной с типом амилоидоза, оказывающего влияние на сердце.

Источник: https://uroscope.ru/anatomiya/amiloidoz-pochek-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Виды и причины амилоидоза почек: лечение и прогноз

В норме у человека в организме функционирует две почки. Этот парный орган имеет большое значение для человека.

Его главной функцией является очистка крови и выведение токсинов из организма.

Различные заболевания почек снижают их работоспособность и могут привести к хронической почечной недостаточности.

Такой болезнью является амилоидоз почки.

Общая информация о заболевании

Амилоидоз – это заболевания, при котором в тканях почки накапливается нерастворимое белковое вещество – амилоид.

Он нарушает работу сначала одного органа, а затем приводит к необратимым последствиям со стороны всех жизненно важных органов и систем.

Причины возникновения

Впервые диагноз амилоидоз был поставлен в 1842 году. С тех пор прошло очень много лет, но до конца причины возникновения этого заболевания неизвестны. Существует несколько теорий, которые объясняют причины развития болезни, а именно:

  1. Теория диспротеиноза объясняет формирование амилоидоза, как следствие диспротеинемии, другими словами неправильного соотношения между фракциями белков в крови. По этой причине в кровеносном русле появляются неправильные белковые фракции, которые оседают в тканях органа и образует там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза имеет некоторые недоработки, поэтому не даёт исчерпывающего ответа, в чем причина возникновение болезни. Суть теории заключается в том, что образование предшественников амилоида происходит на клеточном уровне. Хотя сам по себе амилоид накапливается в не клетки.
  3. Иммунная теория предполагает, что в организме происходит сбой, ткани почек воспринимаются, как чужеродные. Иммунитет посылает к органу антитела, которые становятся индикатором для амилоида. Вместе с антителами он проникает в ткани и поражает орган.
  4. Мутационная теория подразумевает наличие в организме генной мутации, за счёт которой образуется амилоид и поражает орган.

В зависимости от причин возникновения, заболевание делят на:

Первичный амилоидоз развивается из-за наследственной предрасположенности. Возникает он у людей после 40 лет. Другое его название AL-амилоидоз.

Причинами вторичного или АА-амилоидоза является серьезное заболевание, протекающее с периодами ремиссии и обострения, и сопровождающееся снижением иммунитета. К таким заболеваниям относят:

Его возникновение приходится на возраст после 60 лет.

Старческий или ATTR амилоидоз встречается редко и возникает у лиц, старше 70 лет. В таком возрасте людям свойственно снижение иммунитета и нарушения со стороны других органов и систем.

Классификация форм

Выделяют 5 форм амилоидоза почек:

Проявление клинической картины

Амилоидоз почек длительное время протекает скрыто и не имеет специфических признаков. В течении болезни выделяют 4 стадии:

Каждая из этих стадий имеет свою клиническую картину.

Латентная или скрытая стадия характеризуется отсутствием признаков заболевания. В этот период возможно проявление признаков хронического заболевания, если такое есть. Данная стадия длится от 3 и более лет.

В протеинурическую стадию появляется белок в моче. При постоянном контроле показателей мочи можно увидеть его постепенное повышение. Кроме этого в моче может быть кровь и лейкоциты. В крови появляются признаки воспаления. Нефроны – почечные клетки, атрофируются и замещаются соединительной тканью, поэтому становятся плотными.

Для нефротической стадии характерно проникновение амилоида в мозговой слой почки. Данное состояние сопровождается массивным выделением белка с мочой. Больной жалуется на:

Амилоидные скопления провоцирует увеличение печени, селезенки и лимфоузлов. Также на этой стадии появляются отёки. Развиваются они быстро: сначала поражают ноги и лицо, затем жидкость скапливается в легких и появляется одышка. После этого происходит накопление жидкости в околосердечной сумке. У больного возможно анурия, то есть полное отсутствие мочи.

На терминальной стадии амилоид не даёт почкам нормально функционировать. К признакам финальной стадии относятся:

В этом случае больному показан гемодиализ.

Но даже аппаратное очищение крови от токсинов, не сможет надолго продлить жизнь пациента, потому что при этой стадии нарушается работа и других жизненно важных органов.

Терминальная стадия заканчивается смертью.

К кому обратится и как диагностировать

При появлении симптомов болезни, человек должен обратиться к терапевту. Доктор проведет необходимое обследование, и, заподозрив патологию почек, отправит пациента к более узкому специалисту – нефрологу.

К сожалению, начало заболевания легко упустить, так как амилоидоз не имеет специфических признаков.

Клиническая картина раскрывается лишь на последних стадиях, когда поражения органов становятся необратимыми. Именно поэтому приоритетными становятся лабораторные методы исследования мочи и крови.

В общем анализе мочи рано появляется белок со склонностью к нарастанию, лейкоциты, кровь и цилиндры.

При биохимическом исследовании определяется:

В общем анализе крови определяются признаки воспаления: ускоренное СОЭ и лейкоцитоз, а также снижение гемоглобина и эритроцитов – признак анемии.

Исследование кала также имеет диагностическое значение для амилоидоза. У таких больных наблюдается большое количество мышечных волокон или крахмала в испражнениях.

УЗИ внутренних органов показывает структуру и размер органа, наличие опухолевых образований. Кроме этого при амилоидозе с помощью УЗИ можно увидеть наличие жидкости в брюшной полости или амилоидный осадок на стенках крупных сосудов.

Один из важных тестов для установления диагноза это реакция свертывания комплемента (РСК) с сывороткой крови больного.

Самым информативным методом диагностики заболевания является прижизненная биопсия пораженного органа. С помощью биопсии клиницисты могут не только подтвердить свои предположения о диагнозе, но также определить стадию течения болезни. Этот метод в 87% случаев оказывается достоверным и устанавливает правильный диагноз.

Способы терапии

Лечение амилоидоза является малоэффективным. В основном назначенные препараты влияют на выработку амилоида. Вторичный амилоидоз лечится за счёт терапии хронического заболевания, ставшего причиной болезни.

Нередки случаи, когда улучшение течения хронического заболевания приостанавливало процесс образования амилоида.

Диетические предписания

Важным в лечении больных является правильное питание. При заболевании почек назначается диета номер 7. Основными принципами этой диеты считается:

В невротической стадии, когда с мочой теряется большое количество белка пациенту разрешается съедать до 1,5 г на 1 кг веса.

Наличие отеков – признак назначения бессолевой диеты и ограничение жидкости до 1 литра в день. Также назначают ряд медикаментов, а именно:

  1. Десенсибилизирующие средства ослабляют аллергические реакции немедленного и замедленного типа. К ним относятся Супрастин, Димедрол.
  2. Препараты 4-аминохинолинового ряда. Считается, что они снижают синтез амилоида, но являются малоэффективными при нефротическом синдроме и назначаются больным с амилоидозом на длительный срок от 6 до 12 месяцев.
  3. Витамин C и В. Прием необходимой дозы, может поддержать нормальное состояние организма.
  4. Препараты печени. Их назначают для терапии органа во время приема большого количества медикаментов.
  5. Унитиол — 5 % раствор воздействует на процессы синтеза амилоида.
  6. Анаболические стероиды назначаются с целью улучшения азотистого обмена у пациента. Их применение приводит к повышению аппетита, улучшения общего состояния больного, а также увеличение его массы тела.
  7. Левамизол является иммуностимуляторов, он задерживает прогрессирование болезни.
  8. К симптоматической терапии относятся применение диуретиков для уменьшения отеков, гипотензивных препаратов с целью снижения артериального давления, переливание плазмы.

Народная медицина

Лекарственные растения применяются при многих заболеваниях. Они снижают воспаление и уменьшают отёки, повышают иммунитет и нормализует артериальное давление. Ниже представлен список ингредиентов, с помощью которых можно усилить терапевтический эффект:

  1. Для повышения иммунитета можно взять одну столовую ложку сушеных плодов черноплодной рябины и залить стаканом кипятка. Поставить на газ на несколько минут, а затем на один час убрать в теплое место. После этого отвар процедить и принимать по 60 мл за 30 минут до еды.
  2. Для дезинфекции мочевых путей нужно взять две чайные ложки измельченного корня бузины травянистой. Залить кипятком, через час процедить. Пить по 1 столовой ложке 3 раза в день.
  3. При амилоидозе эффективен травяной чай 5 столовых ложек земляники, 1 столовая ложка зверобоя, 1 столовая ложка мяты смешать точка взять одну столовую ложку сбора и залить 200 мл кипятка. Через 20 минут процедить. Принимать трижды в день.
  4. Сырая печень является мощным антиоксидантом. Больные должны есть ее каждый день на протяжении всей жизни по 70 – 120 грамм.

В каких случаях нужна операция

Трансплантация почки показана на терминальной стадии болезни, когда орган перестает выполняет свои функции. При пересадке почки риск возникновения в ней амилоидоза очень высок, но первые признаки заболевания возникают через 10-15 лет после пересадки.

При своевременно начатом лечении это время увеличивается в 2 раза. Поэтому развитие повторной терминальной стадии болезни практически нереально.

Прогноз к выздоровлению

Так как заболевание развивается долгие годы бессимптомно и обнаруживается лишь на последних стадиях, продолжительность жизни таких людей небольшая. Если диагноз установлен на начальных стадиях, то правильное лечение и питание могут значительно продлить жизнь больного.

Профилактические меры

При наличии в семье генетической предрасположенности к амилоидозу, человек должен обследоваться 2 раза в год: сдавать кровь и мочу, проходить УЗИ почек и других внутренних органов.

Обнаружение болезни на ранних стадиях позволит вовремя принять меры и прожить долгую и полноценную жизнь.

Кроме этого любой человек должен следить за своим здоровьем. Стараться не затягивать лечение болезней, чтобы они не перешли в хроническую форму. При наличии хронических заболеваний рекомендуется своевременно лечить периоды обострения и также периодически обследоваться на возникновение других патологий в организме.

К сожалению, амилоидоз является неизлечимой болезнью. Его ранняя диагностика и своевременно начатое лечение, способны продлить человеку жизнь на долгие годы.

Поэтому каждый человек ежегодно должен проходить обследование у терапевта и при появлении первых признаков заболевания обращаться к врачу.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/oslozhneniya/amiloidoz.html

Амилоидоз почек и что это такое: симптомы и лечение

В числе многочисленных системных патологий числится состояние, когда в различных органах и тканях происходит усиленное отложение ненормального для организма белкового соединения – амилоида.

Это вещество нерастворимое, поэтому, накапливаясь в клетках и межклеточном веществе различных тканей, постепенно приводит к нарушению их физиологической функции.

Если патологический белок откладывается в органах выделения, диагностируют амилоидоз почек – тяжелое состояние, приводящее к серьезным последствиям.

Что приводит к отложению амилоида в почках?

При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах

При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах. Обычно амилоидный белок начинает откладываться и в почечной мозговой ткани, что приводит к формированию почечного амилоидоза. Другими органами, где обычно откладываются ненормальные белковые комплексы, являются печень, сосуды, желудок и периферическая нервная ткань.

Оседая в почках, амилоид наполняет клубочки, канальца и интерстициальную ткань мозгового слоя органов выделения, приводя в итоге к нарушению функциональных возможностей вплоть до полной почечной недостаточности.

Структура патологических белковых комплексов зависит от природы их происхождения, которая различается при различных типах амилоидоза почки.

В зависимости от механизма формирования амилоида и заболеваний, провоцирующих возникновение патологии, различают такие разновидности почечного заболевания.
  1. Амилоидоз почек (AL) первичного типа. Редко встречающееся заболевание с невыясненной этиологией. Возникает внезапно без определенных причин. Часто первичный амилоидоз называют миеломной болезнью, которая характеризуется образованием в крови нерастворимых комплексов на основе иммуноглобулинов, что откладываются в организме системно, в том числе и в почках.
  2. Вторичный амилоидоз (АА) возникает на фоне тяжелых хронических инфекций (туберкулез, специфические воспаления толстого кишечника), онкологических болезней. Основой для образования амилоида при вторичной форме патологии является альфа-глобулин, что вырабатывается печенью в ответ на хронические болезненные процессы в организме. Считается, что причиной того, что вместо нормального иммунного белка вырабатывается нерастворимая его форма, являются генетические нарушения, предопределяющие формирование патологических белковых молекул.
  3. Специфической формой амилоидоза (АН) является образование ненормального нерастворимого белка у больных, вынужденных проходить процедуру гемодиализа. У некоторых пациентов повышается концентрация в крови определенных белковых молекул, которые связываются с нуклеопротеидами, формируя нерастворимые комплексы, оседающие в почках и других органах. Амилоидоз почек, возникающий как следствие гемодиализа, значительно усугубляет и без того нарушенную функцию органов выделения, ухудшая прогноз.

Кроме того, встречаются такие формы амилоидоза, как старческий, возникающий как следствие возрастных преобразований в организме и опухолевый, что сопутствует развитию некоторых злокачественных новообразований.

Стадии развития почечной патологии

Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития

Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития. Первоначально патология никак себя не проявляет, когда отложения амилоида в почечных тканях незначительное.

Первая стадия заболевания, что протекает бессимптомно, называется скрытой или латентной.

Этот период, когда накопление в тканях патологических белковых комплексов не определяется даже при современных методах инструментальной и лабораторной диагностики, может продолжаться до пяти лет.

На смену латентной стадии заболевания приходит протеинурическая, которая может длиться свыше 10 лет. В этот период начинают определяться в клетках мозгового слоя почек отложения амилоида, причем массивность процесса нарастает постоянно.

Нерастворимые белковые соединения откладываются в клубочках и межуточной ткани органов выделения, что постепенно приводит к деформации и отмиранию функциональных клеток – нефронов.

Следствием этого процесса становится нарушение фильтрации, результатом чего является появление в моче элементов, которые не должны содержаться в норме. При анализе мочи на этой стадии определяются лейкоциты и эритроциты в небольших количествах (микрогематурия), а также белковые молекулы.

Прогрессирование патологии приводит к увеличению протеинурии со временем. Происходят морфологические изменения – почки увеличиваются в плотности и размерах, приобретая сероватый цвет.

Следующим периодом развития болезни является нефротическая стадия.

Она характеризуется массивной протеинурией и формированием генерализованных отеков (по всему телу и во внутренних полостях) вследствие большой потери белка, выводящегося поврежденными почками.

В числе прочих набираются жидкостью плевральная полость и околосердечная сумка, что становится причиной сбоев в работе легких и сердца. Эта стадия амилоидного поражения органов выделения длится не более 4 лет, переходя в терминальную фазу заболевания.

Амилоидоз почек в последней, азотемической стадии, характеризуется выраженными признаками почечной недостаточности. В этот период функциональную активность сохраняют не более четверти нефронов, чего слишком мало для очистки крови от азотистых веществ.

В результате в крови растет содержание мочевой кислоты и других токсичных продуктов белкового метаболизма. Состояние очень тяжелое, помочь больному можно только очисткой крови путем гемодиализа.

Прогноз неблагоприятный, так как процесс отмирания тканей не останавливается, что в итоге приводит к полной недостаточности почечной функции.

Важно! Опасность заболевания заключается еще и в том, что патологический процесс протекает симметрично в обеих почках, не оставляя шанса больному на благоприятный исход.

Симптомы болезни

Болезнь проявляет себя слабостью пациента и быстрой утомляемостью

Выраженность клиники амилоидоза почек зависит от степени поражения функциональных тканей органа, то есть от стадии заболевания.

Коварство заболевания в абсолютной бессимптомности на начальном периоде развития. Первые проявления появляются на стадии протеинурии, когда в почках запущен необратимый процесс.

В этот период болезнь проявляет себя следующими симптомами:

При анализе осадка мочи на этой стадии выявляют протеинурию, лейкоцитурию и гематурию – признаки, помогающие в постановке правильного диагноза. В крови обнаруживается повышенная СОЭ, увеличение содержания липидов, и холестерина.

По мере прогрессирования патологии, что сопровождается дальнейшим отмиранием функциональных почечных клеток и переходом болезни в нефротическую стадию амилоидоза почек симптомы усугубляются и на первый план выходит массивная отечность и такая же протеинурия. Вследствие формирования генерализованных отеков страдают внутренние органы, сердце, легкие. Общее состояние характеризуется как тяжелое, становясь очень тяжелым на стадии уремии.

Диагностика

Наиболее информативным диагностическим методом, указывающим на поражение почек при амилоидозе, является биопсия затронутых патологией тканей

При начальной (латентной) стадии амилоидоза почек диагностика патологии весьма затруднительна, так как отсутствует субъективная и объективная симптоматика. Заподозрить развивающееся заболевание можно в переходном периоде между первой и второй стадией, когда при анализе мочи выявляется белок в осадке и лейкоциты при отсутствии признаков воспаления почек. Особенно должно настораживать сочетание этих лабораторных признаков с повышенной СОЭ, что выявляется при проведении общего анализа крови. Повышается скорость оседания эритроцитов еще до появления мочевых симптомов, однако это не дает основания заподозрить амилоидоз, так как повышение СОЭ не является специфическим признаком и оценивается в комплексе с другими результатами анализов.

Наиболее информативным диагностическим методом, указывающим на поражение почек при амилоидозе, является биопсия затронутых патологией тканей. Материал, что берется для исследования, окрашивается специальным красителем, окрашивающим включения амилоидного белка красным цветом.

Микроскопия окрашенной ткани позволяет не только качественно, но и количественно определить содержание амилоида в тканях, определив степень поражения почек и даже процент некротизированных клеток.

Определение типа амилоидного белка при биопсии помогает выявить природу патологии и избрать наиболее правильный подход в лечении заболевания.

Как лечат амилоидоз?

Нужно понимать, что лечение амилоидоза почек направлено лишь на торможение патологического процесса и оказание общей помощи больному. Полностью остановить формирование и отложение амилоидного белка нельзя, однако можно снизить интенсивность болезнетворного процесса.

Если выявлен первичный амилоидоз, который протекает наиболее стремительно и злокачественно, применяются лекарственные средства из группы цитостатиков. В последнее время с успехом применяется противоопухолевый препарат природного происхождения Колхицин.

Кроме того тормозят развитие патологии с помощью производных аминохинолина – Делагила и Хлорохина.

При вторичных формах амилоидоза почек стараются максимально устранить причину возникновения образования патологического белка, проводя лечение провоцирующего заболевания.

Хорошие результаты дает назначение диетического питания. На начальных этапах развития болезни показано ограничение белка в рационе на фоне увеличения углеводов, особенно растительного происхождения (ягоды, фрукты). Пищу насыщают продуктами, содержащими аскорбиновую кислоту и калий.

Приносит пользу употребление сырой говяжьей печени, вследствие чего снижается потери белка с мочой. На поздней стадии патологии диета изменяется в сторону увеличения в рационе белоксодержащих продуктов, одновременно исключается кухонная соль и ограничивается употребление жидкости.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/amiloidoz-pochki.html

Причины и симптомы амилоидоза, диагностика и лечение системной болезни почек

Амилоидоз почек – это осаждение фибриллярного белка (амилоида) в почечной паренхиме. Полипептидные отложения могут возникать в нескольких областях тела или влиять только на отдельные участки. Почки при данном диагнозе увеличены и имеют твердую или жесткую консистенцию.

Различные основные заболевания (например, язвенный колит, туберкулез, семейная средиземноморская лихорадка) могут спровоцировать болезнь. В статье ниже мы разберем типичное лечение амилоидоза.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) эта патология почек обозначается кодом E85.

Амилоидоз почек — редкое системное заболевание

Амилоидоз почек – это состояние, которое возникает, когда в паренхиматозном органе образуется слишком много амилоидных белков.

Амилоид (фибриллярный протеид) – это аномальный белок, который продуцируется в костном мозге и может осаждаться в любой ткани. Заболевание у разных людей влияет на различные органы.

В основном оно поражает сердце, печень, почки, селезенку, нервную систему и пищеварительный тракт. Также существуют неоднородные типы болезни.

Этиология и патогенез

Врачи различают 3 типа амилоидоза. Первичная форма возникает в почках, но также может влиять на кожу, язык или кровеносные сосуды.

Болезнь не связана напрямую с другими заболеваниями, за исключением множественной миеломы – формы рака костного мозга. Причина первичного расстройства неясна.

В организме накапливаются антитела, которые распадаются у здорового человека после их использования. Но при амилоидозе они не дезинтегрируются и не депонируются в органах.

Вторичная форма встречается в сочетании с хроническими инфекциями и воспалениями – туберкулезом и ревматоидным артритом. Унаследованная патология поражает печень, нервы, сердце и почки. Связанный с диализом амилоидоз наблюдается у пациентов после прохождения  длительного курса процедуры и обычно сопровождается осаждением полипептидов в костях, суставах и сухожилиях.

Амилоидоз включает гетерогенную группу заболеваний, в которой нормально растворимые белки плазмы осаждаются во внеклеточном пространстве в аномальной, нерастворимой фибриллярной форме.

Симптоматика

Проявление патологического состояния зависит от того, какие органы поражены. Очевидные признаки и симптомы амилоидоза почек включают:

Если один или несколько признаков и симптомов сохраняются, рекомендуется назначить встречу с семейным врачом. Медицинский эксперт может определить, являются ли они амилоидозом или признаки связаны с другим состоянием. Нередко у пациентов возникает нефроз амилоидного генеза.

Осложнения

Осложнения и симптомы амилоидоза в значительной степени зависят от вовлеченного органа.

Однако, в большинстве случаев речь идет о набухании суставов и костей, что также может вызывать боль, поэтому возникают ограничения в передвижении, которые резко снижают качество жизни.

Пациент испытывает общее чувство слабости и обычно теряет вес. Присутствует постоянная усталость, не компенсируемая сном. Это также вызывает головные боли, запор и диарею.

Симптомы сильно ограничивают повседневную жизнь пациента, что часто приводит к психическому дискомфорту и депрессии. В худшем случае развиваются сердечные аритмии или недостаточность почек, что может быть фатальными при амилоидозе.

Лечение и связанные с этим осложнения сильно зависят от причины патологии. Болеутоляющие средства применяются для облегчения симптомов. Изменение режима питания обычно необходимо для улучшения функции сердца или печени.

При раке используется химиотерапия.

Выявление болезни: описание процедур

Для проверки амилоидоза врач, как правило, назначает следующие диагностические методы: физическое обследование, анализ крови и мочи. Если в результате выявляется необычно высокие уровни белка, врач может заказать биопсию (отбор проб), чтобы непосредственно исследовать ткань.

Если врач подозревает, что амилоидоз присутствует в 3-4 органах, необходимо взять несколько образцов ткани. К ним относятся брюшной жир, костный мозг, челюсть, слюнные железы, кожа и прямая кишка.

Если изъятие должно производиться из внутренних органов – сердца, печени или почки – необходимо хирургическое вмешательство.

Дифференциальную диагностику с аутоиммунными заболеваниями и другими патологиями должен проводить квалифицированный специалист.

Лабораторная диагностика

Рекомендуется избегать внутривенной пиелографии у пациентов с подозрением на амилоидоз, потому что воздействие контрастной среды связано с более частыми почечными нарушениями. Ультрасонография (УЗИ) полезна для определения размера почек, однако у пациентов с амилоидозом органы могут быть как большими, так маленькими или нормальными.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) также может быть полезна, потому что технеций иногда связывается с отложениями амилоидов мягких тканей.

Но, тем не менее, SPECT не дает большой чувствительности, и отчеты о его специфичности по сравнению с КТ значительно различаются.

Если результаты положительные, ОФЭКТ можно использовать для мониторинга общей прогрессии осаждения в данном органе.

МРТ может сыграть роль в диагностике амилоидоза в будущем, но в настоящее время ни одно официальное исследование не сообщило о его использовании у большой серии пациентов.

Инструментальные методы исследования

Для обнаружения амилоида биопсия пораженного органа является наиболее чувствительным методом. Она также способна выявлять сопутствующие патологии. Однако извлечение ткани несет риск осложнений, в частности кровотечения. Если клинически подозревается амилоидоз, потребуется менее инвазивная процедура.

В начале 1970-х годов ученые продемонстрировали, что амилоид может быть обнаружен в подкожном жире.

В течение десятилетий биопсия подкожной жировой клетчатки, полученная путем тонкоигольной аспирации, была безопасной, дешевой и быстрой, поэтому была введена в качестве скринингового теста для выявления амилоидоза.

Ректальная биопсия более полезна, чем аспирация подкожного жира при амилоидозе типа АА.

Было установлено, что она дает положительные результаты (при условии, что подслизистая часть включена в образец биопсии) у 80-85% пациентов, у которых, в конечном счете, обнаружили тканевой амилоид в клинически значимом месте.

Биоптаты либо из аспирации подкожного жира, либо из прямой кишки могут быть изучены на присутствие и характер предшественника амилоида.

Иногда пациенты имеют положительные результаты в отношении аспирации подкожного жира при наличии отрицательного при ректальной биопсии. Использование обеих процедур может увеличить точность выявления патологии до 90%.

Данные о подкожной клетчатке в брюшной полости не очень чувствительны к амилоидозу АА, вызванному FMF, и к амилоидозу, связанному с диализом.

Выводы обычно отрицательные, вероятно потому что бета2-микроглобулин не накапливается в этой ткани.

В прошлом биопсия печени была обычной процедурой в исследовании амилоидоза АА. Несколько сообщений о фатальном разрыве или кровотечении в органе, а также о наличии процедур отбора проб с незначительной или отсутствующей заболеваемостью и смертностью привели к его уменьшенному использованию.

Ткань окрашивают щелочным раствором Конго красного цвета и ее исследуют под поляризованным светом, где положительное (зеленое) преломление обнаруживается в присутствии амилоидоза любого типа. Природа предшественника фибриллы может быть установлена ​​иммуногистохимическим окрашиванием антителами, специфичными для основных прекурсоров амилоида.

Как только была установлена ​​гистологическая характеристика амилоидоза, тип определяется на основе иммуногистохимического анализа и генетического тестирования. Иммуноэлектронная микроскопия отмечает амилоидные отложения путем совместной локализации специфических белков с фибриллами и может быть выполнена на образцах брюшного жира.

Инфильтрированные ткани демонстрируют гомогенное эозинофильное окрашивание гематоксилином и эозином. Самые ранние отложения обычно являются сосудистыми. В почках они могут быть мезангиальными, но в конце курса целые гломерулы постепенно исчезают.

Подходы к лечению

Хотя не существует этиотропной терапии амилоидоза, симптоматические средства способны облегчить течение болезни. Лечение первичной формы часто включает химиотерапию, которая используется для определенных видов рака.

Препараты нарушают рост аномальных клеток, продуцирующих причинный белок. Новые методы лечения исследуются в серии тестов с разными людьми. Другая возможность – трансплантация стволовых клеток, предназначенных для замены атипичных.

Процедура сложная и побочные эффекты могут быть очень серьезными (наступление смерти).

Лечение вторичного амилоидоза направлено на устранение основного заболевания (например, при помощи противовоспалительного лекарства от артрита). При унаследованной патологии потенциальным методом терапии может быть трансплантация печени, поскольку ответственные белки этого расстройства часто образуются в гепатоцитах. Опять же, существует возможная лекарственная терапия.

Поскольку амилоидоз может иметь ряд вторичных эффектов, против них потребуется лечение. Например, диета с низким содержанием соли, если затронуты сердце или печень, или назначение болеутоляющих средств.

Применение лекарств

Медикаментозная терапия состоит из мочегонных, антианемических, гипотензивных и других симптоматических средств. Решение о назначении препаратов, как и выбор дозы, зависит от медицинского специалиста.

Во многом срок терапии обусловлен стадией неизлечимой болезни и количеством лет пациента (в старческом и детском возрасте показаны разные препараты).

Медикаменты нередко сочетаются для достижения максимального терапевтического эффекта.

Применение колхицина замедляет прогрессирование идиопатического расстройства, однако механизм действия лекарства неизвестен медицине. Самостоятельно лечить патологическое состояние и клинические проявления запрещено.

Унитиол способен уменьшать образование амилоидов и улучшать состояние как ребенка, так и взрослого пациента. Однако он нередко становится причиной синдрома вертиго, расстройств кишечника, тахикардии и других патологий. Препарат можно принимать только по рекомендации специалиста.

Соблюдение диеты и народные средства

Рацион питания должен состоять из низкобелковых продуктов и обезжиренной пищи. Больным с установленным диагнозом нужно ограничить количество казеина, поскольку он усугубляет течение болезни. Всем пациентам также следует уменьшить концентрацию хлорида натрия в диете.

Совет! Пациентам с морфологическими поражениями почек необходимо отказаться от употребления непроверенных лечебных трав. Они могут оказать непредсказуемый эффект и принести много вреда при неправильном или необдуманном применении. Перед использованием нужна консультация врача.

Специфической диеты при патологическом состоянии соблюдать не нужно, если того не требует причинная болезнь.

Вмешательство хирургов

Некоторым мужчинам и женщинам может потребоваться хирургическая процедура. В ходе открытого оперативного вмешательства квалифицированный доктор удаляет пораженную болезнью ткань.

Врач предпринимает попытку создания новых мембран, которые не пропускают бета2-микроглобулин.

В большинстве случаев операция направлена на терапию воспалительных очагов и предотвращение дальнейшего распространения инфекционного заболевания.

Профилактика и прогноз

Согласно текущему состоянию исследований, амилоидоз не может быть предотвращен. Существует только информация о рисках. Таким образом, возможность развития амилоидоза значительно возрастает после 40 лет, а также у людей с хроническими инфекциями и воспалением.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/amiloidoz-pochek.html

Exit mobile version