Белок бенс джонса

Миелома Бенс-Джонса: симптомы, причины возникновения белка, лечение, прогноз болезни

Миелома относится к раковым заболеваниям, формирование опухолей наблюдается из плазматических клеток, склонно к рецидивам. Аномальные клетки не расположены к нормальной работе, вместо этого они в кровь вырабатывают парапротеины, что негативно сказывается на состоянии человека.

Миелома Бета Джонса была обнаружена только к концу 19 столетия, поэтому до конца не изучена и до сих пор ведутся споры о причинах, которые вызывают заболевание.

Что такое

Чаще патология обнаруживается у пациентов после 65 лет, причем основная часть заболевших – это мужчины. Миелома Бенс-Джонса характеризуется наличием глобулина М-класса в крови и присутствием белка Бенс-Джонса в моче.

Для постановки точного диагноза врач назначает проведение иммунохимического анализа и электрофореза для выявления белков в крови и моче. Благодаря подобным исследованиям, выявляется низкий уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови, также наблюдается повышенное содержание белка. Подобные явления напрямую указывают на присутствие заболевания.

Прогноз на выживание напрямую зависит от стадии патологии. Если очаги поражения затронули только мягкие ткани (органы дыхания, желудок, кишечник, носо- и ротоглотку), то патологию можно устранить полностью, поскольку не затронут костный мозг. Подобные поражения чаще наблюдаются у молодых людей и составляют около 7% от всех случаев.

Причины

Этиология формирования миеломной болезни до конца не выяснена, однако доподлинно известно, что существенное влияние оказывают факторы, которые провоцируют другие раковые заболевания:

• Пережитая лучевая терапия.
• Неблагоприятные условия труда.
• Плохая экология.
• Наследственная предрасположенность.
• Вирусные, инфекционные процессы.
• Регулярные стрессы.
• Возраст после 65 лет.
• Ожирение.

При воздействии неблагоприятных факторов наблюдается снижение иммунитета, что приводит к нарушению преобразования В-лимфоцитов, что, в свою очередь, провоцирует недоброкачественный рост плазмоцитов. Формируется опухоль, которая поражает костную структуру, мягкие ткани.

Аномальные клетки начинают замещать здоровые, ухудшается кроветворение: нарушается свертываемость крови, формируется малокровие. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены как полипептидные цепи.

Симптомы

При диагностировании миеломы Бенс-Джонса у пациентов выявляется анемия, которая не устраняется при соблюдении специальных диет.

Далее пациент начинает жаловаться на боль в костях, учащаются патологические переломы. Также начинают появляться следующие признаки:

• Боль костей, становятся неэффективные анальгетические препараты.
• Общее недомогание.
• Скачки температуры тела.
• Ухудшение работы пищеварительной системы (изжога, отрыжка, чувство давления, распирания в животе, урчание, понос и прочее).
• Подкожные кровоизлияния.
• Нарушение зрения.

В результате снижения иммунной системы наблюдаются частые простудные заболевания, инфекции.

При осмотре врач может обнаружить деформацию позвоночника, опухолевые процессы на костных элементах. Новообразования оказывают давление на нервные волокна, что провоцирует головокружения, парезы, судороги, шум в ушах, нарушение речи.

Диагностика

Диагностировать миелому Бенс-Джонса самостоятельно невозможно, для этого требуется проводить лабораторные исследования.

Анализ мочи дает возможность определить наличие белка Бенс-Джонса. Помимо этого, выяснить развитие патологии возможно исходя из результатов исследования сыворотки крови, при этом необходимо оценить уровень всех компонентов.

Также требуется выяснить симптомы, однако они часто схожи с проявлением других заболеваний. Благодаря лабораторным исследованиям, диагностируется не только миелома Бенс-Джонса, но и другие связанные с ней заболевания, которые были спровоцированы увеличением количества легких цепей иммуноглобулинов.

При выходе из крови в мочу аномальные белки попадают в почки, нарушая их работу. При этом начинается усиленная выработка креатинина. Увеличенное количество креатинина в крови говорит о дисфункции почек.

Лечение

Основным методом терапии заболевания считается химиотерапия, при которой используются цитостатики в больших дозах. В более запущенных стадиях, а также при недостаточной результативности подобного лечения врач назначает лучевую терапию, которая направлена на улучшение состояния пациента и увеличение продолжительности жизни.

Если химиотерапия дает положительный результат, то проводится пересадка донорских либо собственных стволовых клеток.

Симптоматическая терапия

Помимо этого, есть необходимость проводить симптоматическое лечение:

• Анальгетические средства — снижение болевого синдрома в костях.
• Антибиотики – устранение инфекционных процессов.
• Группа гемостатиков (Этамзилат, Викасол) – борьба с кровотечениями.

Нередко требуется хирургия, которая применяется для иссечения опухолей, что оказывают давление на внутренние органы.

Пересадка стволовых клеток

Если проведение химиотерапии дает хороший результат, то больному трансплантируют собственные стволовые клетки, предварительно сделав пункцию костного мозга. Благодаря подобному методу можно добиться стойкой ремиссии, на протяжении которой заболевший чувствует себя абсолютно здоровым.

Немаловажным этапом терапии считается регулярное исследование присутствия характерного белка в моче. Процедуру необходимо осуществлять раз в неделю, назначенные меры являются результативными, если уровень белка Бенс-Джонса постепенно уменьшается.

Осложнения

Развитие патологического состояния нередко провоцирует возникновение различных осложнений, которые существенно ухудшают самочувствие пациента:

• Усиленная работа остеокластов – клетки, которые активно уничтожают костную ткань, что приводит к ломкости костных структур, возникают боли, остеопороз.
• Быстрое размножение плазмоцитов, из которых формируется миелома.
• Снижение иммунной системы.
• Усиление функционирования фибробластов, которые формируют фиброген и эластические волокна. Они, в свою очередь, увеличивают вязкость крови, что способствует возникновению частых подкожных кровоизлияний, гематом.
• Активное увеличение клеток печени, в итоге нарушается свертываемость.
• Нарушение белкового обмена, что вызывает заболевания почек.

Помимо этого, качество жизни пациента значительно ухудшается, требуется адекватное лечение, которое способствует продлению жизни больного.

Прогноз

Если не осуществляется необходимое лечение, то на протяжении 2 лет наступает смерть пациента. При проведении назначенных курсов химиотерапии продолжительность жизни возрастает до 5 лет, в некоторых ситуациях – до 7-10 лет.

Однако не исключена внезапная смерть при сопутствии таких заболеваний, как почечная недостаточность, сепсис, злокачественная опухоль, инфаркт миокарда, инсульт.

Говорить о профилактике миеломы Бенс-Джонса достаточно сложно, поскольку до конца не выявлены причины ее развития.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/mieloma-bens-dzhonsa/

Анализ на наличие белка Бенс-Джонса в моче: что показывает, зачем делается, методика проведения

Клинический анализ мочи (или общий анализ мочи) – часто применяющийся метод лабораторной диагностики, позволяющий оценить состояние здоровья человека.

Белок Бенс-Джонса (или протеин Бенс-Джонса, Bence Jones protein) в моче должен отсутствовать, а его обнаружение является сигналом развития определенных заболеваний, в том числе онкологических.

Что такое белок Бенс-Джонса

Если врач подозревает у пациента миелому или некоторые другие заболевания, он попросит сдать анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Это онкомаркер, наличие которого с большой вероятностью свидетельствует о миеломной болезни.

Появляется такой протеин в случаях, когда иммунные клетки начинают работать неправильно и создают дефектные белки.

Само по себе соединение – это слипшиеся протеины иммунной системы (иммуноглобулины), которые вырабатываются при онкологических заболеваниях костного мозга, реже — при других злокачественных заболеваниях крови.

Протеинурия может появляться и по другим причинам, поэтому выставлением диагноза должен заниматься врач.

Показания к анализу на белок Бенс-Джонса

Обычно направление выдает уролог, гематолог или онколог. Не всем пациентам проводится исследование мочи на белок Бенс-Джонса. На анализ отправляется моча людей, у которых подозревают злокачественные заболевания крови.

Нужно сдавать мочу и людям с подозрением на амилоидоз. Появление протеина Бенс-Джонса, то есть слипание цепей легких иммуноглобулинов, встречается при макроглобулинемии Вальденстрема — редком заболевании, при котором также назначают анализ.

Основные симптомы, которые должны насторожить пациента и заставить врача задуматься о миеломной болезни:

1. Повышенная хрупкость костей. Учащение переломов за последние несколько месяцев либо появление патологических переломов (без травмирующего фактора).
2. Рентгенологическая картина. Все рентгенологи знают об особенных изменениях в костях у пациентов с миеломной болезнью, отображающихся  на рентгенограмме в виде специфических «дыр».
3. Необъяснимая анемия (снижение уровня гемоглобина). Ее проявления типичны (слабость, бледность, головокружение, неспособность переносить физические нагрузки). Сам больной не может понять причину анемии. Врач, в свою очередь, по клиническому анализу крови может заподозрить лейкоз и расценить анемию как его следствие.
4. Тромбоцитопения. У пациента это проявляется учащением кровотечений, более частым появлением синяков и замедлением свертывания крови. В анализе крови патология будет проявляться снижением количества тромбоцитов.
5. Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в крови более 2,75 ммоль/л. Чаще всего вызывает хрупкость костей и отложение камней в почках.
6. Протеинурия. Необъяснимое появление протеина в моче — повод для посещения уролога, который может в последующем назначить дополнительные исследования или консультации других специалистов.

Как сдавать анализ мочи на белок Бенс-Джонса

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса — непростое исследование. Анализ мочи на белок Бенс-Джонса включает ряд сложных манипуляций, поэтому лаборантам нужен правильно собранный образец.

Общие правила сбора урины для определения протеина Бенс-Джонса:

• за неделю до сдачи анализа уменьшить употребление печени и мяса;
• за день до сдачи исключить газированную воду и напитки, спиртное, яркие овощи и фрукты в свежем виде, иногда врач порекомендует отменить прием некоторых лекарств;
• заранее подготовить контейнер для сбора мочи. Это может быть аптечная одноразовая емкость, не нуждающаяся в обработке или стеклянная баночка с металлической крышкой после промывания кипятком;
• перед сбором мочи вымыть половые органы без мыла и моющих средств;
• собрать среднюю порцию утренней мочи объемом не менее 50 мл (при первом мочеиспускании после пробуждения первую порцию мочи нужно слить в унитаз, затем основную порцию собрать в емкость, и закончить мочеиспускание не в банку);
• герметично закрыть контейнер и в течение максимум двух часов доставить его в лабораторию (время можно продлить, если собранную урину охладить).

Выявление белка Бенс-Джонса

Современные методы определения белка Бенс-Джонса в моче требуют использования нескольких сложных технологий. В начале исследования из биологического материала выделяется весь белок.

Методом электрофореза общий протеин разделяется на фракции в зависимости от массы молекулы. Специальными растворами сывороток обрабатывают нужную фракцию протеина.

Реакция иммуноглобулина (антитело в крови человека) с сывороточным раствором (набором антигенов) вызывает образование иммунного комплекса.

Такое соединение становится явно заметным после специального окрашивания. Наборы антител дорогие, но достаточно точно выявляют нужный протеин.

Раньше использовался другой, менее надежный метод. Цельная моча нагревалась минимум до 60 градусов Цельсия (не более 80), затем охлаждалась до 2-8 °С, и нагревалась повторно практически до кипения.

При этом протеины, растворенные в моче, выпадали в осадок сразу.

Белок Бенс-Джонса сворачивался при температуре мочи 50-60 градусов, выпадал в осадок при охлаждении, а затем снова растворялся при нагревании до температуры кипения.

Такие изменения при температурном воздействии позволяли отличить его от других белковых соединений в урине.

Причины появления белка Бенс-Джонса в моче

Протеинурия – это наличие более 0,033 г/л протеина в моче. Она может быть вызвана либо заболеванием почек, либо появлением в крови патологических протеинов.

У здорового человека белковые молекулы не проходят через почечный фильтр из крови в урину. Протеинурия появляется в таких случаях:

• нарушение работы почечных клубочков (гломерул), в которых фильтруется кровь;
• наличие в крови неправильных протеинов, которые не задерживаются гломерулами;
• инфекционные заболевания мочевыводящих путей и канальцев почки;
• опухолевые заболевания почки или мочевыводящих путей;
• развитие почечной недостаточности.

Белок Бенс-Джонса в моче появляется по первому или второму механизму. Основная причина — миеломная болезнь.

Это онкологическое заболевание крови, при котором плазматические клетки иммунной системы вместо обычных антител создают парапротеины – аномальные иммуноглобулины.

Кроме миеломы, появление в крови парапротеинов характерно для макроглобулинемии Вальденстрема и болезни тяжелых цепей.

Здоровые плазматические клетки, или B-лимфоциты, создают антитела (иммуноглобулины) для уничтожения чужеродных белков.

Атипичные (то есть опухолевые) плазмоциты часто синтезируют патологические протеины, ненужные организму человека из-за их неспособности бороться с инфекциями. Такие белковые молекулы могут выводиться из крови почками.

Множество других болезней может проявляться появлением патологического белка в крови и моче. К таким заболеваниям относятся:

• различные лимфомы (опухоли лимфатической системы — лимфоузлов, селезенки);
• различные лейкозы, они же лейкемии,  — злокачественные заболевания крови и костного мозга;
• амилоидоз (синтез и отложение в органах дефектного белка — амилоида);
• раковые опухоли печени;
• остеосаркомы (злокачественные опухоли костной ткани).

Обнаружение в урине патологического белка может быть следствием ошибки. Даже современные высокотехнологичные методы исследования имеют погрешность.

Важно, чтобы постановкой диагноза занимался врач, который сможет оценить результаты не только одного метода исследования. Любой диагноз должен ставиться на основе совокупности симптомов и заключений после нескольких обследований.

Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни

Миеломная болезнь входит в группу парапротеинемических лейкозов, то есть злокачественных заболеваний крови с появлением неправильных иммуноглобулинов. Сюда же входят макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей.

Как и при всех болезнях этой группы, у людей с множественной миеломой B-лимфоциты (плазмоциты) синтезируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче.

Иногда протеин может отсутствовать в урине полностью или не обнаруживаться по причине слишком малой концентрации. В крови же он почти всегда есть, поэтому анализ крови на белок Бенс-Джонса более информативен.

Еще реже проводится исследование костного мозга: при пункции (биопсии) красного костного мозга можно обнаружить как атипичные плазматические клетки, которые создают дефектные иммуноглобулины, так и сам белок.

Протеин Бенс-Джонса — это не только диагностический показатель. Это токсичное вещество, оказывающее воздействие на работу почек.

Часто при миеломах у пациентов развивается нефропатия и почечная недостаточность из-за повреждения фильтрационного аппарата почки. Вследствие такого повреждения функция почек нарушается, и другие токсичные вещества задерживаются в организме, а не выводятся с уриной.

Возможны и другие последствия вредного воздействия парапротеинов. У некоторых пациентов белок влияет на работу желез внутренней секреции (щитовидной железы, поджелудочной, надпочечников) и вызывает повышение уровня кальция в крови.

Часто миелома нарушает кроветворение, что приводит к анемии (снижению уровня гемоглобина). Бывают и повреждения костей из-за комбинации нарушений обмена кальция с растущей опухолью костного мозга, находящегося внутри крупных костей.

В заключение

Анализ урины на протеин Бенс-Джонса важно для определения некоторых злокачественных заболеваний крови. Чаще всего это миеломная болезнь.

Предварительное обследование у врача-уролога, травматолога, онколога или гематолога может стать причиной назначения такого исследования.

Важно сдать анализ своевременно, чтобы вовремя обнаружить заболевание и начать лечение.

При положительном результате консультация врача-гематолога обязательна!

Источник: https://propochki.info/diagnostika/analiz-na-nalichie-belka-bens-dzhonsa

Что означает белок Бенс Джонса в анализе мочи и каковы причины его появления

Трудно представить современную медицину без лабораторных исследований.

Выделения человеческого тела могут многое рассказать о состоянии здоровья; существуют общие и специфические признаки патологий.

Так, ко вторым, в частности, относится белок Бенс Джонса в моче – он принадлежит к группе онкомаркеров, то есть веществ, обнаруживаемых при развитии опухолевых процессов группы парапротеинемий.

Расшифровка понятия

Чтобы защитить организм от инфекций и чужеродных факторов, существуют плазматические клетки, которые продуцируют белковые комплексы – антитела, или иммуноглобулины. В случаях, когда эти структуры затрагиваются опухолевым процессом, они начинают бесконтрольно размножаться – возникает гемобластоз, злокачественное заболевание кроветворной и/или лимфатической ткани.

Если появляется много плазматических клеток, подверженных злокачественной трансформации, говорят о разновидности гемобластоза – парапротеинемии. Каждая видоизмененная структура начинает синтезировать легкие цепи иммуноглобулинов, которые называют также моноклональными. При избыточном количестве они выделяются с мочой и могут быть определены в ней как белок Бенс Джонса.

Возможные причины

Выделение любых белков с мочой называют протеинурией. Значительный ее уровень при стойком сохранении всегда свидетельствует о патологическом процессе – непосредственно в почках или за пределами их границ.

Физиологические

В норме белок фракции Бенс Джонса определяться не должен. Он не бывает реактивным (реагирующим на раздражители в виде физической нагрузки, особенностей питания или стрессового воздействия).

Хотя ежедневно в организме продуцируется некоторое количество легких цепей иммуноглобулинов, оно настолько незначительное, что не влияет на уровень разовой или суточной протеинурии и не улавливается с помощью лабораторных тестов.

Таким образом, у здорового человека в моче нет белка Бенс Джонса. В то же самое время существует вероятность ложноположительного результата под влиянием ряда факторов:

• использование ацетилсалициловой кислоты или препаратов пенициллина в высоких дозах;
• почечная недостаточность в хронической форме;
• ревматоидный артрит, системная красная волчанка, полимиозит.

Чтобы снизить вероятность ошибки, нужно оценивать не только лабораторные, но и клинические признаки.

Патологические

Протеинурия Бенс Джонса, то есть выделение с мочой патологической фракции белков, может характеризовать такие заболевания как:

1. Миеломная болезнь.
2. Макроглобулинемия Вальденстрема.
3. Идиопатический первичный амилоидоз.
4. Синдром Фанкони.
5. Лейкоз.
6. Опухолевые поражения щитовидной/поджелудочной железы.
7. Криоглобулинемия.
8. Гиперпаратиреоз.

Иногда встречается идиопатический, то есть необъяснимый вариант протеинурии – наличие белка Бенс Джонса без обоснования в виде какой-либо болезни. Об этом следует помнить при диагностике.

В современной медицине белок Бенс Джонса принято считать маркером миеломной болезни.

Это злокачественное заболевание костного мозга, характеризующееся появлением большого числа плазматических клеток и поражением структур опорно-двигательного аппарата.

За редкими исключениями, протеин всегда присутствует в моче больных в значительном количестве, тогда как при иных типах патологий может не обнаруживаться приблизительно в 25-50% эпизодов.

В каких случаях назначается анализ

Определение белка Бенс Джонса в моче проводится, если есть симптомы:

• боли в костях/за грудиной в сочетании с одышкой, анемией;
• быстрая утомляемость, упорная слабость;
• повышенная потливость;
• быстрая потеря массы тела вплоть до истощения;
• стойкая лихорадка;
• склонность к кровоточивости (из носа, области десен);
• беспричинное образование синяков;
• частые простуды, инфекционные заболевания;
• повторяющиеся нетравматические (спонтанные) переломы костей;
• головные боли, сопровождающиеся ухудшением зрения;
• поражение суставов;
• плохая переносимость холода с возникновением онемения кистей и иных участков тела;
• приступы лихорадки с болью в пояснице и окрашиванием мочи в черный цвет.

Внимание! Следует знать, что белок Бенс Джонса может влиять на уровень общего протеина крови и мочи. Во многих случаях он может быть определен на ранней стадии болезни – за месяцы и даже годы до появления яркой симптоматики.

Поэтому требуется обращать внимание и на результаты лабораторных тестов:

1. ↑ уровня общего белка крови.
2. Резкое увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) до 80-90 мм/час и ↑.
3. Возникновение стойкой протеинурии.

Заподозрить парапротеинемию можно и по результатам рентгенологического исследования, если наблюдаются очаги разрушения костной ткани.

Методика исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса (миеломный протеин) может проводиться с помощью реакции термопреципитации:

• материал, взятый у пациента, фильтруют;
• 4 мл образца смешивают с 1 мл реактива (ацетатного буфера);
• согревают 15 минут на водяной бане (56 °C);
• при положительной пробе уже спустя 120 секунд фиксируется появление осадка.

Преимущество метода – простота выполнения и отсутствие необходимости в сложном оборудовании.

Недостатком же является вероятность ложноотрицательного результата (при низкой концентрации патологических белков в материале) и невозможность оценки точного уровня протеинурии и разделения (типирования) образца на цепи каппа и лямбда, что важно для тактики терапии и формирования прогноза заболевания.

По этой причине сегодня становятся максимально востребованными методики электрофореза белков мочи с иммунофиксацией. Они позволяют:

• подтвердить факт патологической протеинурии;
• произвести типирование белка;
• обнаружить даже незначительные количества фрагментов легких цепей – что снижает риск ошибки в виде ложноотрицательного результата.

Они обходятся дороже, но более чувствительны и информативны, нежели тесты на основе реакции термопреципитации.

Подготовка и правила сбора мочи

Готовиться к исследованию нужно, как к стандартному анализу:

• произвести гигиену наружных половых органов;
• иметь под рукой чистую емкость без следов влаги (желательно стерильную аптечную, с плотно закрывающейся крышкой);
• помнить, что доставить мочу в лабораторию требуется в течение 2 часов с момента получения (для суточных образцов действует тот же принцип, только по завершении времени сбора).

Для тестов подходит материал:

1. Полученный утром, после ночного сна. Это средняя порция, которую нужно собирать в чистую сухую емкость после 1-2 секунд выпускания начального объема содержимого мочевого пузыря в унитаз.
2. Суточный.

Во втором случае нужно после ночного сна помочиться в унитаз (выпустив всю урину), а в дальнейшем, включая утро следующего дня, каждый раз при посещении туалета собирать материал в чистую сухую тару.

Лучше использовать для этой цели специальные аптечные емкости (в некоторых частных лабораториях они выдаются пациенту с условием дополнительной оплаты).

Образец хранят в холоде, в месте, защищенном от воздействия прямых солнечных лучей.

Для исследования требуется около 40-50 мл материала, доставленного не позже чем через 2 часа с момента завершения сбора. Всю полученную мочу, особенно если речь идет о суточной пробе, нести в лабораторию не надо – хватит части объема образца. Но если одновременно определяется общий белок, стоит записать на индикаторной полоске стаканчика количество материала за 24 часа.

Значения нормы и патологии

Интерпретировать исследование на белок Бенс Джонса можно в соответствии с таблицей:

Значение тестаРезультат

Качественный	Определение уровня патологической протеинурии	Единицы измерения
Норма	Отрицательный	↓1	г/сут г/24 часа
Удовлетворительная эффективность лечения
Патология	Положительный	↑1

При проведении типирования можно оценить прогноз потенциального поражения почек – белок, представленный легкими лямбда-цепями, считается более патогенным, нежели вариант каппа.

Источник: https://UroMir.ru/diagnostika/issledovanija/belok-bens-dzhonsa-v-moche.html

Белок Бенс-Джонса в моче: методика определения, норма, как собрать?

Белок Бенс-Джонса в моче является маркером тяжелых заболеваний системы кроветворения. Наличие этого протеина в урине чаще всего связано со злокачественными патологиями костного мозга.

Исследование мочи на этот белок помогает выявить опасные онкологические заболевания на ранней стадии и провести своевременное лечение.

Как сдавать этот анализ, чтобы результаты исследования были достоверными? Этот вопрос мы рассмотрим в статье.

Что это такое

Появление в урине белковых соединений называется протеинурией. Чаще всего в моче обнаруживаются альбумины, это нередко отмечается при воспалительных болезнях почек.

Протеин Бенс-Джонса относится к другому типу белковых веществ. Это соединение вырабатывается специальными клетками – плазмоцитами, которые продуцируют антитела.

Белок Бенс-Джонса в моче появляется при росте злокачественных опухолей (миелом) в костном мозге.

Этот вид протеина не накапливается в крови и быстро выводится через органы выделения. Поэтому он легко обнаруживается в анализе мочи.

Такой вид патологического белка оказывает токсическое воздействие на почки. Проходя через систему выделения, протеин разрушает нефроны. Поэтому у пациентов с болезнями костного мозга нередко отмечаются вторичные поражения почек.

Как проводится исследование мочи на белок Бенс-Джонса? Это соединение легко обнаруживается при нагревании урины до температуры +60 градусов. При кипячении биоматериала он растворяется, а при остывании – снова появляется в осадке.

При проведении лабораторного анализа урину сначала подвергают окислению, а затем фильтруют и нагревают. Если в биоматериале присутствует протеин, то он выпадает в осадок. Затем проводят определение белка Бенс-Джонса в моче методом взвешивания.

Показания

В каких случаях показано такое исследование? Направление на анализ мочи на белок Бенс-Джонса выдает чаще всего выдает врач-онколог. Этот тест урины назначают в следующих случаях:

• при подозрении на онкологические патологии органов кроветворения;
• при выявлении симптоматики опухолей костной ткани;
• при наследственной предрасположенности к миеломам;
• при нарушениях белкового метаболизма.

Также это исследование показано пациентам с болезнью отложения легких цепей. Эта патология сопровождается избыточным продуцированием иммуноглобулинов. В результате в почках появляются патологические отложения, нарушающие нормальную функцию органа.

Как собирать мочу на белок Бенс-Джонса? К этому исследованию необходимо готовиться заранее. Примерно за неделю до проведения теста врачи рекомендуют соблюдать специальную диету.

Из рациона необходимо исключить блюда из печени и любые мясные продукты. Запрещается также алкоголь и сладкая газированная вода.

За 24 часа до анализа нельзя есть овощи и ягоды, окрашивающие урину (томаты, свеклу, красную смородину, малину, клюкву).

Важно помнить, что любые нарушения питания и прием медикаментов перед исследованием могут отрицательно повлиять на достоверность выявления белка Бенс-Джонса в моче. Методику подготовки к исследованию нужно тщательно соблюдать.

Необходимо заранее приобрести в аптеке специальный контейнер для сбора урины. Использовать для этой цели даже чисто вымытую банку из под продуктов не рекомендуется.

Женщинам не следует сдавать анализ в дни месячных. Попадание частичек крови в урину может привести к искаженным результатам теста.

Перед мочеиспусканием необходимо совершить гигиенические процедуры. При этом не следует пользоваться мылом, а также пенами и гелями. Наружные половые органы нужно обмыть водой, и насухо вытереть.

Собирать мочу нужно утром, сразу после сна. Для исследования требуется набрать среднюю часть урины:

1. В течение первых нескольких секунд совершают мочеиспускание в унитаз.
2. Затем под струю урины подставляют контейнер и собирают в него материал для анализа.
3. Последнюю порцию мочи снова выделяют в унитаз.

Материал нужно принести в лабораторию не позднее 2 часов после сбора.

Расшифровка

В норме у человека не определяется белок Бенс-Джонса в моче. В этом случае в расшифровке анализа указан отрицательный результат.

Если результат исследования положительный, то это указывает на наличие в моче патологического протеина. Это довольно грозный признак, который часто свидетельствует об онкологическом заболевании костного мозга.

Ложные результаты

Анализ мочи на белки Бенс-Джонса может давать ложный положительный результат. Это отмечается при аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, склеродермия или ревматоидный артрит.

При таких патологиях в организме вырабатываются специфические антитела, которые атакуют здоровые ткани.

Поэтому перед исследованием необходимо предупредить лечащего врача о наличии хронических ревматических болезней.

Причины отклонений

Чаще всего белок Бенс-Джонса в моче является признаком миеломы. Это злокачественная опухоль костного мозга, которая состоит из плазмоцитов. Такая патология может длительное время протекать бессимптомно. И только анализ урины помогает выявить это опасное заболевание в начальной стадии.

Протеин Бенс-Джонса может определяться и при других заболеваниях:

• болезни Вальденстрема (опухоли костного мозга, состоящей из лимфоцитов);
• идиопатическом амилоидозе (нарушении белкового метаболизма, при котором в тканях скапливаются протеины и полисахариды);
• остеосаркоме (прогрессирующей злокачественной опухоли костной ткани);
• лимфогранулематозе (злокачественном разрастании лимфоидной ткани);
• лимфолейкозе (злокачественном новообразовании, поражающим селезенку, костный мозг и лимфоузлы);
• эндотелиозе (патологических изменениях в стенках кровеносных сосудов).

Небольшое количество этого вида белка обнаруживается в анализе при моноклональной гаммапатии. Это заболевание характеризуется повышенной секрецией патологически измененных иммуноглобулинов. Оно оценивается как предраковое состояние костного мозга.

Признаки протеинурии Бенс-Джонса

Можно сделать вывод, что белковые тела Бенс-Джонса в урине являются признаком довольно тяжелых заболеваний. Многих из вышеперечисленных патологий имеют серьезный и не всегда благоприятный прогноз. Как сказывается появление этого белка в моче на самочувствии человека?

Пациенты с протеинурией Бенс-Джонса чаще всего жалуются на следующие нарушения самочувствия:

1. Головную боль и повышенную утомляемость. Эти симптомы связаны с наличием патологического белка в кровотоке. В результате у больного повышается вязкость крови. Это приводит к плохому снабжению тканей кислородом и гипоксии.
2. Увеличение печени и селезенки. В этих органах накапливается белок и плазматические клетки. Из-за этого у больного возникают серьезные нарушения функции печени и селезенки.
3. Боли в костях. У пациентов возникают болевые ощущения в области конечностей, позвоночника и таза. В дальнейшем кости становятся чрезвычайно хрупкими. У больных отмечаются частые переломы. Травмы возникают не только при падениях и ушибах, но и даже при неосторожных движениях.

Кроме этого, у пациентов резко падает иммунитет из-за поражения костного мозга. Они быстро заражаются любыми инфекциями. Бактериальные и вирусные заболевания при этом протекают в тяжелой форме.

Что делать при обнаружении белка

Как уже упоминалось, белок Бенс-Джонса является онкомаркером миеломной болезни. Однако поставить точный диагноз только лишь по одному исследованию урины невозможно. Поэтому врач назначает дополнительные исследования:

1. Клинические исследования крови и мочи. У пациентов с миеломной болезнью обычно повышены показатели СОЭ и снижены лейкоциты. В урине определяются патологические цилиндры и красные кровяные клетки.
2. Исследование мочи по методу Зимницкого. Позволяет выявить признаки почечной недостаточности, которая нередко развивается при патологиях системы кроветворения.
3. Биохимический тест крови. При болезнях костного мозга у пациентов нарушен метаболизм минералов и белков, что отражается на результатах исследования.
4. Пункцию костного мозга. Это исследование позволяет с большой точностью выявить злокачественные изменения в клетках.
5. Рентген черепа, позвоночника и ребер. При миеломе на снимке определяется существенное снижение плотности костной ткани, а иногда и признаки переломов.

Болезни костного мозга требуют упорного и длительного лечения. Пациентам назначают курс приема противоопухолевых химиопрепаратов, лучевую терапию и переливание крови. В тяжелых случаях делают операцию по пересадке костного мозга.

Одновременно проводят терапию развивающейся почечной недостаточности. Пациентам рекомендуют придерживаться диеты с ограничением количества белка в пище.

Важно помнить, что чем раньше начато лечение миеломной опухоли, тем благоприятнее прогноз болезни. На ранней стадии еще можно избежать разрастания злокачественных клеток.

В запущенных случаях выживаемость больных резко снижается.

Исследование урины на протеин Бенс-Джонса позволяет выявить опасные заболевания на ранней стадии, вовремя приступить к терапии и тем самым сохранить жизнь больному.

Источник: https://FB.ru/article/407402/belok-bens-djonsa-v-moche-metodika-opredeleniya-norma-kak-sobrat

Белок Бенс-Джонса в анализе мочи

Для выявления онкологических патологий используются аппаратные и лабораторные методы диагностики.

Одним из основных клинических исследований на наличие и развитие злокачественных новообразований являются онкомаркеры – индикаторы роста опухоли.

Они представляют собой совокупность биомолекул, содержание которых в крови или моче увеличивается при прогрессировании онкологических заболеваний.

В клинической диагностике проводится определение 15–20 видов онкомаркеров, соответствующих тем, или иным видам опухолей и месту их локации в организме. Онкомаркеры появляются в организме раньше, чем выраженные симптомы опухолевых образований. Своевременная оценка их концентрации дает возможность диагностировать заболевание на исходном этапе развития.

Белок Бенс Джонса в моче является онкоиндикатором миеломы – злокачественного образования, происходящего из клеток кроветворной ткани костной системы (плазмоцитов). В здоровом организме плазмоциты отвечают за формирование иммуноглобулинов. Под действием негативных факторов нарушается созревание плазмоцитов, и образуются группа опухолевых клеток, синтезирующая анормальные белки паропротеины.

Важно! Моча здорового человека не содержит онкомаркер Бенс-Джонса.

Любой белок – это высокомолекулярное органическое вещество протеин, содержащее альфа-аминокислоты, объединенные пептидной связью в единую цепочку. Из-за незначительной молекулярной массы белок Бенс-Джонса не задерживается в системном кровотоке, а проникает по крови, непосредственно, в органы мочевыделительной системы, и выводится из организма с мочой.

Поэтому наличие онкомаркера, иначе протеинурия Бенс-Джонса, определяется в урине, а не в крови, как большинство онкоиндикаторов. По концентрации белка оценивается степень тяжести злокачественного процесса. Низкомолекулярный белок повышает проницаемость клубочкового фильтра почечного аппарата и повреждает эпителии канальцев. Нарушается процесс реабсорбции (обратного всасывания).

В период нахождения альфа-аминокислот в мочевыделительной системе, ее молекулы наносят вред стенкам мочевого пузыря, уретры, повреждают ткани почечных чашечек и лоханок. Обладая высокой токсичностью, вещество отравляет и разрушает почки, вызывая дисфункцию органов, угрожающую развитием почечной недостаточность.

Кроме того, что белок Бенс-Джонса не всасывается почками, он способен вступать в корреляционную зависимость с другими белками, что проводит к образованию белковых слепков из разрушенного эпителия (так называемым цилиндрам в почечных канальцах), формированию конкрементов (камней) в мочевом пузыре.

Любая протеинурия (наличие превышение количества белка в моче), является признаком клубочкового воспаления почек. Обнаружение белка Бенс-Джонса – это клинический признак злокачественного процесса. При дальнейшей диагностике подтверждается в 75% случаев. Свое название протеин получил по фамилии британского врача Генри Бенс – Джонса, впервые определившего онкомаркер в 1847 г.

Протеинурия Бенс-Джонса

Определение протеинурии Бенса-Джонса, в первую очередь, свидетельствует о миеломной болезни. Данная опухоль носит злокачественный характер, но не является раком, поскольку происходит не из тканей, а из плазмоцитов. Заболевание имеет три формы:

• диффузная, повреждающая костный мозг;
• диффузно-очаговая, затрагивающая костный мозг и некоторые других органы (в частности, почки);
• множественная миелома, поражающая весь организм.

Миелома характеризуется чрезмерной хрупкостью костей, частыми переломами, болями в костях. Заболевание распространяется на почечный аппарат, у пациента быстро развивается миеломная нефропатия, которая приводит к декомпенсации почек.

Что означает Не4 в анализе крови + нормы

Кроме миеломной болезни, выявление белка Бенс-Джонса в урине может быть признаком следующих патологий:

• синдром Фанкони и амилоидоза почек – болезни, характеризующиеся нарушением белкового обмена;
• злокачественное заболевание лимфатической ткани, селезенки, печени, лимфатических узлов (лимфолейкоз);
• опухоль кроветворной и лимфатической системы (лимфосаркома);
• новообразование костей, с ранним проявлением метастаз по всему организму (стеосаркома);
• поражение плазматических клеток (плазмоцитома);
• злокачественное перерождение эндотелия кровеносных сосудов (эндотелиоз);
• системный патологический процесс, связанный с нарушением минерализации костной ткани (остеомаляция);
• онкология лимфоидной ткани (лимфогранулемато);
• злокачественная опухоль органов кроветворения (макроглобулинемией Вальденстрема).

Для точного подтверждения каждого из возможных диагнозов, одного анализа мочи на белок Бенс-Джонса недостаточно. Пациенту необходимо комплексное обследование.

Показания к проведению исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса является специфическим исследованием, которое проводится не в каждой лаборатории. Направление на сдачу мочи выписывает врач-онколог или уролог при симптоматических жалобах пациента, соответствующих признакам одной из возможных онкопатологий.

Исследование назначается при диагностированном нарушении белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения (амилоида) – амилоидозной болезни почечного аппарата.

На регулярной основе анализ берется у пациентов, имеющих злокачественное поражение костной и лимфатической системы, для контроля динамики проводимой терапии. Кроме того, проведение исследования рекомендуется людям с неблагополучным семейным анамнезом (онкологические заболевания в перечисленных системах организма).

Правила подготовки к анализу

Объективные результаты анализа мочи на обнаружение белка Бенс-Джонса гарантирует только соблюдение условий предварительной подготовки.

Пациенту необходимо приобрести в аптеке специальный стерильный контейнер для мочи. Это удобно, недорого, и надежно. На протяжении семи дней перед сдачей урины рекомендуется изменить рацион.

Нужно устранить белковые продукты (мясо и субпродукты, рыбу, морепродукты, копчености).

За двое суток из меню исключаются продукты, имеющие свойство окрашивать урину (свекла, спаржа, морковь, ревень, ежевика). Запрещаются к употреблению спиртосодержащие напитки, газированная вода, лимонад. За 2–3 дня необходимо отказаться от использования лекарственных препаратов (в том числе поливитаминов, изменяющих цвет и запах мочи).

Для женщин запрет распространяется на вагинальные контрацептивы, лечебные свечи, и спринцевание антисептическими растворами. Накануне сдачи анализа следует прервать спортивные тренировки, исключить физическую активность, избегать переохлаждения организма. Собирать мочу необходимо утром, после пробуждения. Наиболее точные данные исследования обеспечивает средняя порция урины.

Для этого следует сперва помочиться в унитаз, далее – в приготовленный аптечный контейнер, и затем, снова в унитаз. Для проведения микроскопии достаточно 50 мл урины. Перед тем как собрать мочу, следует провести процедуру гигиены наружных половых органов. Применение мыла или геля не рекомендуется. Женщинам оптимальным временем сдачи анализа является середина менструального цикла.

Перед сбором мочи влагалище нужно прикрыть ватным спонжиком или тампоном, во избежание попадания в контейнер секрета влагалищных желез. Контейнер с мочой необходимо плотно закрыть, и доставить на экспертизу в течение двух часов. При необходимости врач может назначить исследование суточной нормы мочи. В таком случае собирается вся выделенная за сутки урина в контейнер емкостью три литра.

Важно! Несоблюдение условий подготовки может исказить результаты исследования, вследствие чего будет назначено неправильное лечение.

После фильтрации и реабсорбции в почках, в моче определяться не более 30–150 мг/сутки белков, большая часть из которых приходится на альбумин. Это называется микроальбуминурией, и посредством обычного анализа мочи не выявляется. При превышении нормы развивается протеинурия, свидетельствующая о заболеваниях почек.

При этом онкологическую природу имеет только белок Бенса-Джонса. При доброкачественных парапротеинемиях данное вещество в моче не обнаруживается. Для выявления в урине парапротеинов применяется методика электрофореза. При помощи электрофоретического способа анализа молекулы белковых фракций группируются по разрядам и размерам.

Белковые молекулы, как любые электрозаряженные частицы перемещаются в электрическом поле, поэтому при подаче в пробу урины постоянного напряжения они начинают двигаться: положительно заряженные – к катоду, отрицательно заряженные – к аноду. После разделения молекул добавляется сыворотка, при реакции с которой парапротеины окрашиваются. Протеинурия Бенс-Джонса проявляется интенсивной окраской.

Еще одним методом выявления белка Бенс-Джонса является выделение вещества при помощи окисления и нагревания. В пробу урины добавляют буферный раствор, содержащий ацетат натрия и уксусную кислоту (в пропорции 4:1), далее подогревают до 60 °С, остужают. В результате белок трансформируется в осадок, который подвергают промыванию в спирте и эфире. Итоговый остаток взвешивают.

Дальнейшая диагностика

При обнаружении парапротеина Бенс-Джонса назначается обширная диагностика миеломной болезни, включающая аппаратное и лабораторное исследование. К аппаратным процедурам относятся рентген костей скелета, МРТ (магнитно-резонансная томография), спиральная КТ (компьютерная томография).

В лабораторную диагностику входят:

• Общий анализ крови. При патологии фиксируется снижение гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, а также наличие плазмацитов.
• Биохимия крови. Наблюдается повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина, гиперкальциемия (повышенный уровень кальция).
• Коагулограмма. Проводится для оценки свёртываемости крови.
• Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (плазмацитов). Необходимо для определения хромосомных патологий.

Присутствие парапротеина в урине означает положительный результат анализа, отсутствие – отрицательный

Отдельно назначается забор клеток костного мозга (биопсия) для составления миелограммы – оценки качественно-количественного содержания. Миеломная болезнь, в большинстве случаев, диагностируется у мужчин, перешагнувших шестидесятилетний рубеж. Причиной смертности становится не только развитие онкологических процессов, но и сопутствующая почечная недостаточность прогрессивного течения.

Заболевание до определенного момента имеет бессимптомное течение, что является основной причиной своевременной (поздней) постановки диагноза. Анализ мочи на содержание белка Бенс-Джонса дает возможность выявить онкопатологию на ранней стадии развития, что значительно повышает шансы на эффективное лечение.

При положительном результате исследования применяется лучевая терапии и химиотерапия (для ликвидации злокачественных клеток). В качестве специальной терапии пациенту назначаются медикаменты, разработанные в лабораторных условиях, основу которых составляют моноклональные антитела, способные ингибировать рост опухоли.

Итоги

Белок Бенс-Джонса – основной лабораторный индикатор онкологического заболевания костного мозга. У здорового человека данное вещество в моче отсутствует.

Если врач назначил анализ мочи для исследования на присутствие белка Бенс-Джонса, на это имеются серьезные основания. Собирать урину необходимо согласно правилам подготовки к анализу.

Это обеспечит максимальную объективность результатов исследования.

Источник: https://apkhleb.ru/mocha/belok-bens-dzhonsa-analize-mochi