Решающее значение для диагностики поликистоза почек имеет

Поликистоз почек на УЗИ (лекция на Диагностере) – Диагностер

Почечный поликистоз (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — это наследуемая врожденная аномалия, при которой обе почки усеяны множеством кист. Между кистами имеются скудные участки неизмененной паренхимы. Иногда почечный поликистоз сочетается с поликистозными изменениями в печени, селезенке, реже — легких, костях, поджелудочной железе, яичниках и придатке яичка.

Важно!!! Случаи одностороннего поражения являются или мультикистозной дисплазией, или очень рано диагностированным истинным поликистозом, неравномерно развитым в обеих почках.

Нажимайте на картинку, чтобы увеличить.

Фото. Поликистоз относят к цилиопатиям — это группа заболеваний, когда вследствие аномальной структуры ресничек усилена пролиферация кистозных клеток и секреция жидкости в просвет.

Фото. А — При аутосомно-рецессивном поликистозе (АРПКП) кистозно расширенные собирательные трубочки расположены радиально от мозгового вещества к коре. Б — При аутосомно-доминантном поликистозе (АДПКП) кисты образуются во всех сегментах нефрона и быстро теряют связь с ним.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек на УЗИ

Злокачественный поликистоз детского возраста передается аутосомно-рецессивно. Причиной АРПКП считают мутации гена PKHD1 на хромосоме 6 (6p12). Ген продуцирует белок под названием фиброцистин или полиумин, функция которого не ясна.

Фото. Как наследуется аутосомно-рецессивный поликистоз почек: оба родителя здоровы, но являются носителями дефектного гена; вероятность рождения больного ребенка в таком браке составляет 25%.

При АРПКП у младенцев обе почки увеличены. По всей паренхиме от мозгового вещества к коре радиально расположены цилиндрические пространства — кисты небольших размеров. Кисты представляют собой расширение собирательных трубочек и сохраняют связь с нефроном. Граница между корковым и мозговым слоем сглажена. При АРПКП всегда имеется разной степени врожденный фиброз печени.

Фото. А — Почки плода увеличены, на срезе многочисленные кисты в коре и мозговом веществе от 5 до 7 мм (стрелки), нарушена кортикомедулярная дифференцировка. Б — В почках субкапсулярно расположена нефрогенная зона с клубочками (стрелка); ниже в коре и мозговом веществе определяются многочисленные кисты разных размеров, выстланные кубическим эпителием (галочки). В — В печени пролиферация желчных протоков, очаговый фиброз (стрелка), внутрипеченочный холестаз, перипортальная лимфоцитарная инфильтрация (галочки). Диагноз: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек.

АРПКП диагностируют у 1 из 10000-50000 новорожденных. АРПКП делят на перинатальную, неонатальную, инфантильную и ювенильную формы:

Важно!!! Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественней он протекает и тем хуже прогноз.

• При перинатальной форме АРПКП младенцы рождаются с большими поликистозными почками и умирают в первые дни жизни от уремии или дыхательной недостаточности вследствие гипоплазии легких.
• При неонатальной форме АРПКП более 90% нефронов поражены кистами, быстро прогрессирует почечная недостаточность; фиброз печени слабо выражен.
• При инфантильной форме АРПКП только часть нефронов кистозно изменены, почечная недостаточность развивается ближе к подростковому возрасту; портальная гипертензия и гиперспленизм вследствие фиброза печени редко бывают ведущими симптомами.
• При ювенильной форме АРПКП кистозно расширены менее 10% нефронов, почечная недостаточность обычно отсутствует, НО к 20-ти годам появляются признаки портальной гипертензии вследствие фиброза печени.

АРПКП можно заподозрить при УЗИ плода: гиперэхогенные почки сильно больших размеров, мочевой пузырь часто не определяется; характерно маловодие; в стесненных условиях невозможно нормальное развитие легких плода, поэтому формируется гипоплазия легких.

Важно!!! Плоское лицо, косолапость и другие деформации конечностей, гипоплазия легких у младенцев с дисгенезией почек называют синдромом Поттера. Считается, что причиной этих нарушений является маловодие вследствие отсутствия нормальной продукции мочи у плода с патологией почек.

Важно!!! Большие почки у плода бывают при синдромах генерализованного избыточного роста — синдром Перлмана и синдром Бэквита-Видемана.

Фото. На УЗИ женщина 26-ти лет во втором триместре беременности: А — Почки плода значительно увеличены, гиперэхогенные (стрелка), кортикомедуллярная дифференцировка сглажена (галочки). Б — Объем брюшной полости плода увеличен, желудок и мочевой пузырь не определяются, переднее расположение плаценты (стрелка), выраженное маловодие (галочка). В — Плацента утолщена до 6,1 см. Диагноз: выраженное маловодие, аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь плода. Беременность была прервана, извлечен плод мужского пола весом 900 г.

При аутосомно-рецессивном поликистозе на УЗИ обе почки симметрично увеличены, многочисленные крошечные кисты обычно не определяются ультразвуком, но создают картину неоднородной гиперэхогенной почки без признаков кортикомедулярной дифференцировки. Тонкий гипоэхогенный ободок по периферии представляет собой сжатую кору. Кроме того, следует обращать внимание на признаки портальной гипертензии, холангиопатии, дисгенезии желчных путей.

Важно!!! При мягкой ювенильной форме АРПКП и на ранних стадиях АДПКП на УЗИ кисты в почках могут выглядеть одинаково. В таких случаях наличие фиброза печени или болезни Кароли указывает на АРПКП, а при АДПКП следует искать поликистоз почек у одного из родителей.

Фото. А — Почки младенца с АРПКП: большие белые почки с выраженной дольчатостью, множество мелких кист придают им губчатый вид, граница между корковым и мозговым слоем сглажена. Б, В — Ребенок в возрасте 1 года с АРПКП и врожденным фиброзом печени: на УЗИ почки увеличены, неоднородные за счет множества точечных гиперэхогенных очагов с мелкими кистами, кортикомедуллярная дифференцировка сглажена.

Фото. А — Печень и почки младенца с АРПКП: хорошо заметно, что почки сильно большие. Б, В — АРПКП у младенцев с почечной недостаточностью: на УЗИ почка увеличена, гиперэхогенная за счет ярких включений с хвостом кометы (стрелка) и расширенными канальцами (треугольник), перенхима губчатой эхоструктуры, кортикомедуллярная дифференциация отсутствует.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек на УЗИ

Взрослый тип поликистоза передается аутосомно-доминантно. В 90% случаев удается проследить семейный характер заболевания, НО 10% случаев возникает спорадически. Причиной АДПКП считают мутацией в генах PDK1, PDK2 и PDK3:

• Мутации в гене PDK1 составляют 85% случаев АДПКП. Ген PDK1 на коротком плече 16 хромосомы (16p13.3) кодирует белок полицистин-1. Кисты в почках определяются к 10 годам у 64% больных и к 20 годам — у 90%. Почечная недостаточность, как правило, развивается к 50-ти годам.
• Мутации в гене PDK2 составляют около 15% случаев АДПКП. Ген PKD2 на длинном плече 4 хромосомы (4q21-23) кодирует белок полицистин-2. У этих пациентов болезнь прогрессирует медленнее, и почечная недостаточность развивается к 70-ти годам.
• Когда у больного АДПКП не находят мутации в генах PDK1 и PDK2, говорят о мутации в гене PDK3, который расположен в неизвестной хромосоме.

Фото. Как наследуется аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: так как поликистоз передается как аутосомно-доминантный признак, вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей болен, составляет 50%.

Критерии диагноза при наличие АДПКП у одного из родителей:

• две односторонние или двусторонние кисты до 30 лет;
• две кисты в каждой почке у лиц в возрасте от 30 до 59 лет;
• четыре кисты в каждой почке в возрасте 60 лет и старше.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКП) встречается с частотой 1 случай на 400-1000 человек.

Среди пациентов с хронической почечной недостаточностью от 7% до 15% — это больные с АДПКП.

АДПКП обычно НЕ распознают внутриутробно, потому что почки выглядят нормальными, сохранена кортикомедуллярная дифференцировка, присутствует мочевой пузырь и объем амниотической жидкости адекватный.

В очень редких случаях при АДПКП новорожденные уже имеют крупные кисты, или их почки выглядят большими и гиперэхогенными, как при АРПКП. В таких ситуациях нужно искать родителя с АДПКП для подтверждения диагноза.

До сих пор все случаи АДПКП у плода были связаны с мутацией в гене PKD1.

Фото. Поликистоз почек у новорожденного мальчика.

Первые клинические признаки АДПКП появляются после 15 лет: тупые боли в пояснице, «немотивированная» периодическая гематурия, полиурия с гипостенурией и никтуриея. К 35-40 годам обычно развивается умеренная и медленно прогрессирующая почечная недостаточность. Часто наблюдается гипертония (70%), обычно доброкачественная.

Иногда удается прощупать сильно увеличенные бугристые почки. В возрасте 40 лет состояние обычно начинает быстро ухудшаться, нарастает водно-солевая декомпенсация с явлениями обезвоживания, гиперазотемии или гипонатриемии. Позднее наступают гиперфосфатемия с гипокальциемией, ацидоз с уменьшением щелочного резерва.

Тем не менее при адекватном солево-водном режиме многие больные могут поддерживать сбалансированное состояние годами. Острые лихорадочные заболевания резко нарушают водно-электролитное равновесие и выделительные возможности.

Смертельный исход наступает обычно через 10-12 лет после появления первых клинических признаков, однако многие больные живут и больше 70 лет, когда смерть наступает от почечной недостаточности или от другого заболевания.

Фото. Мальчик 11-ти лет с отягощенной наследственностью — поликистоз почек у матери. Из анамнеза: В возрасте 3-х лет на УЗИ впервые отмечают повышенную эхогенность паренхимы почек. В 6 лет на УЗИ: паренхима повышенной эхогенности с обеих сторон, неоднородная за счет гиперэхогенных включений и множественных диффузно расположенных мелких кист (2-4 мм) в корковом слое и субкапсулярно. На фоне ОРВИ несколько эпизодов уреженного мочеиспускания (до 2-х раз в сутки маленькими порциями) с отеками на голенях и одутловатостью лица. Диагноз: поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу. А, Б — Обратите внимание, кисты в паренхиме почки очень мелкие (2-4 мм) и определяются с трудом. Очень важно оценить почку в сравнении с печенью, тогда бросается в глаза гиперэхогенная по отношению к печени паренхима почки. В норме паренхима почки почти всегда темнее печени.

У взрослых с АДПКП почки представляют собой огромную деформированную массу с множественными круглыми кистами различного размера — от просяного зерна до апельсина. При АДПКП кисты образуются во всех сегментах нефрона, распределяются по всей паренхиме почки и быстро теряют связь с канальцем.

Лоханка и чашечки значительно удлинены и деформированы; кисты выстланы кубовидным или плоским эпителием, а стенки — фибро-коллагенные. Между кистами находятся скудные количества паренхимы, с дегенерацией в результате сдавления, но без диспластических изменений.

Как правило, в имеющейся паренхиме обнаруживаются вторичные изменения типа интерстициального нефрита. В некоторых случаях кисты бывают настолько многочисленны и велики, что паренхима почти полностью отсутствует. Кистозная жидкость — водянистая с низким удельным весом (1004-1006), желтоватая или коричневатая.

Состав кистозной жидкости дает основания считать, что в кистах содержится моча. Иногда, после вторичных изменений, она становится желто-слизистой или кровянистой.

Фото. Пациент с терминальной стадией почечной недостаточности вследствие АДПКП. Поликистозная почка на УЗИ сильно больших размеров, множественные округлые кисты определяются во всех отделах паренхимы. Произведена трансплантация почки.

Поликистозные почки особенно подвержены другим заболеваниям и осложнениям: туберкулезу, пиелонефриту, гидронефрозу, пионефрозу, мочекаменной болезни. Осложнения резко ухудшают это спокойное медленное течение заболевания. Камни в почках вызывают почечные колики, могут быть причиной немотивированной гематурии.

Для поликистоза характерна гематурия и без наличия камней, но она наступает редко, обычно через месячные промежутки. Быстрое нарастание кист вследствие кровоизлияния или нагноения может причинить постоянные боли в пояснице, а также и задержку мочи. Если другая почка не функционирует, то возникает острая анурия.

Нагноение кисты или пионефроз проявляется болями в пояснице и картиной уросепсиса. Пионефроз может осложниться паранефритом. Заболевание имеет тяжелое течение и плохой прогноз. Острая олигурия и анурия может наступить в результате недостаточной коррекции потери воды при рвотах, поносах и пр. При таких явлениях следует своевременно принимать меры.

При продолжительном течении могут развиться вторичные изменения костно-суставного аппарата и нервной системы. В некоторых случаях развивается подагрозный синдром, обусловленный понижением клиренса мочевой кислоты.

Гипокальциемия в результате хронической гиперкальциурии иногда вызывает костную деминерализацию со спонтанными переломами, так же как и нервно-мышечные судороги. Последние наступают обычно в связи с гиперкоррекцией ацидоза щелочами. Реже развивается уремический полиневрит.

Печеночные кисты — это наиболее распространенное внепочечное проявление АДПКП. Они редки у детей, и их частота увеличивается с возрастом. В возрасте 50-ти лет кисты печени имеются практически у всех пациентов с АДПКП.

Кисты печени обычно бессимптомны, но в редких случаях большие кисты приводят к портальной гипертензии и кровотечению из варикозных вен пищевода. Если появляется вторичная портальная гипертензия, отличить АРПКП от АДПКП трудно.

При АРПКП портальная гипертензия встречается гораздо чаще и всегда вторична по отношению к врожденному фиброзу печени.

Внутричерепные аневризмы — преимущественно аневризмы Виллизиева круга — обнаруживают у 10-30% пациентов с АДПКП, и приблизительно 9% из них умирают из-за субарахноидальных кровоизлияний.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

Источник: http://diagnoster.ru/uzi/lektsii/polikistoz-pochek-na-uzi/

Поликистоз почек: причины, 3 стадии, 5 симптомов, 3 подхода к лечению

Доказано, что поликистоз – наследственное заболевание, его развитие не зависит от всех других факторов внешней среды. Существовало множество различных теорий формирования поликистоза. Общепринятым считается мнение, что поликистоз формируется в результате сбоя развития почек в эмбриональном периоде.

Различают поликистоз:

• новорождённых;
• детей;
• подростков;
• взрослых.

В 100 % случаев поликистоз поражает обе почки.

Какие изменения происходят в почках?

Размеры и количество кистозных образований в почках часто отличается. Полости формируются по всей площади почек в толще нормальной почечной ткани. Нередко у больных помимо поликистоза почек обнаруживают поликистоз других органов – печени и поджелудочной железы.

Кисты заполнены желтоватым водянистым содержимым, включающим мочевину, мочевую кислоту, холестерин.

При прогрессировании заболевания и образовании все большего количества полостей, происходит сдавливание сосудов и нервов, почка перестаёт нормально функционировать.

Создаются условия, благоприятствующие развитию инфекции. Чаще всего возникает двусторонний пиелонефрит. Содержимое кист нагнаивается, возникают гнойные очаги воспаления.

Как проявляется поликистоз почек?

Проявления заболевания определяются размером кист, их количеством, а также участком сохранённой рабочей почечной ткани.

Самым выраженным симптомом, встречающимся у большей части больных, является боль. Она чаще периодическая, сопряжена с обострениями пиелонефрита. Боли усиливаются с ростом полостей и, соответственно, по мере сдавливания окружающих органов и тканей.

Боли локализуются в поясничной области (соответственно проекции почек) и в эпигастральной области (при поддавливании органов брюшной полости поражёнными почками).

У ряда больных отмечаю гематурию – выделение крови с мочой (появляется данный синдром в терминальных стадиях почечной недостаточности как результат воспаления в области лоханки почки).

При осмотре у больных можно прощупать увеличенные почки, верхний, нижний полюс, они бугристые, плотные.

На более поздних стадиях у больных развивается почечная недостаточность со всеми её проявлениями. Жажда, увеличение объёма выделяемой мочи, как правило, беспокоят больных.

Эти признаки связаны с прогрессирующей утратой функций почек и неспособностью в полной мере фильтровать плазму для образования мочи.

Присоединяются расстройства со стороны сердца и сосудов: часто повышается давление, возникают эпизоды учащённого сердцебиения и боли в сердце.

В течении самого заболевания условно выделяют стадии: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Компенсированная стадия

Как видно из названия данной стадии, симптомы здесь выражены слабо, так как функция почек ещё компенсирована оставшейся тканью почки. Артериальное давление пациентов беспокоит редко, боли в пояснице если и возникают, то изредка и являются незначительными.

Субкомпенсированная

На данном этапе нормальная жизнедеятельность организма становится затруднительной. Размеры и количество кист увеличиваются, рабочая ткань не может в полной мере справиться с водной нагрузкой. Симптомы почечной недостаточности становятся более выраженными: жажда, сухость во рту, АД все чаще беспокоит больных. Снижается трудоспособность, отмечаются головные боли.

Декомпенсированная

Эта стадия является терминальной. Почечная недостаточность прогрессирует. Почки фактически не функционируют, страдают все системы органов, нарушаются все виды обмена веществ. Организм не может выводить азотистые продукты обмена никакими другими способами, кроме как через кожу.

Диагностика состояния

Включает комплексное обследование, состоящее из сбора жалоб, осмотра, данных истории настоящего заболевания и опроса (с целью выявить именно наследственный характер заболевания).

Внешний осмотр может выявить значительные размеры поликистозных почек, в ряде случаев они заметны в области подреберий, при пальпации – ощущаются как плотные болезненные образования.

Также обращает на себя внимание сухость и желтизна слизистых и кожи, расчёсы (как следствие зуда кожи, возникающего в ответ на раздражение её азотистыми шлаками).

Обязательно проводят исследование мочи – она становится менее концентрированной, в ней обнаруживаются лейкоциты (клетки, указывающие на присоединение инфекции и начало воспаления – пиелонефрита), в моче появляется белок.

Также проводят исследование мочи по Зимницкому: эта проба позволяет определить степень концентрации мочи в равные промежутки времени в течение суток.

В общем анализе крови также выявляют лейкоциты (что тоже говорит о присоединении пиелонефрита), на более поздних стадиях заболевания определяется анемия (снижение количества гемоглобина в единице объёма крови).

В биохимическом анализе крови определяют мочевину и креатинин (для оценки функции почек).

Из инструментальных методов диагностики проводят внутривенную урографию, УЗИ почек, КТ и МРТ.

При проведении внутривенной урографии выявляют специфические признаки поликистоза:

• неровные очертания почек, некоторое их опущение, увеличение их размеров;
• деформация лоханок и чашечек почки;
• сосуды почки изменяются (диаметр, деформация контуров и пр.).

100% достоверный метод диагностики – компьютерная томография.

Лечение поликистоза почек

Необходимо комплексное, повторяющееся периодически лечение: антибиотики (при обострениях пиелонефрита), симптоматические средства и специализированная диета.

Особенности лечения у детей

Лечение у детей имеет те же основные направления: режим и питание (оно должно соответствовать по калориям и количеству белка, не менее 2 г/кг массы тела.).

В лечении предусмотрены препараты от давления (антигипертензивных), антибактериальные препараты, препараты железа, препараты, применяемые для профилактики остеопороза, средства, стимулирующие образование клеток крови (именно в почках синтезируется эритропоэтин – стимулятор кровеобразования).

Диета

Должна включать достаточное количество белковой пищи (не менее 100 г в сутки). Углеводы и жиры  необходимо ограничить, также как и количество потребляемой соли. Рекомендован приём витаминов курсами.

Медикаменты

При назначении антибактериальной терапии следует руководствоваться результатами посева мочи на флору и чувствительность к антибиотикам.

При появлении крови в моче назначают гемостатические препараты – Дицинон (Этамзилат), Аминокапроновую кислоту.

При обнаружении у себя похожих симптомов, незамедлительно обращайтесь к специалисту. Самолечение может привести к развитию осложнений.

Хирургическое лечение

Проводят чрескожную пункцию кист под УЗИ-контролем, по данным некоторых авторов — 1 раз в 4-6 месяцев. Метод отличается меньшей травматичностью и меньшим риском возникновения осложнений.

Открытые операции проводят при возникновении осложнений:

• интенсивные боли;
• нагноение кист;
• частые подъёмы давления до критических значений, не поддающиеся терапии;
• кровотечения, угрожающие жизни;
• злокачественное перерождение кист.

Прогноз заболевания

Прогноз определяется скоростью прогрессирования почечной недостаточности. Также отмечено, что поликистоз, впервые проявивший себя в молодом возрасте, имеет менее благоприятный прогноз, чем поликистоз, проявившийся в более зрелом возрасте.

Своевременная коррекция сопровождающих поликистоз симптомов позволит улучшить качество жизни и замедлить необратимые изменения почечной ткани.

Можно ли избежать состояния, или Профилактика

Заболевание является врождённым, связанным с мутацией генов. В настоящее время не разработаны меры профилактики данной патологии.

Образ жизни при поликистозе почки

Каких-то определённых ограничений для жизни не отмечается. Только на стадии субкомпенсации и декомпенсации приходится говорить о нетрудоспособности и ограничении привычного образа жизни.

Заключение

Как и любое другое заболевание, поликистоз почек требует полноценного обследования. В данном случае нет возможности осуществить какую-либо профилактику данного недуга.

Однако своевременно поставленный диагноз и совместные усилия врача и пациента позволят скорригировать все нежелательные последствия и продлить жизнь пациенту.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(2 5,00 из 5)
Загрузка…Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Источник: https://UstamiVrachey.ru/urologiya-i-andrologiya/polikistoz-pochek

Поликистоз почек

Курашов Дмитрий Викторович Врач уролог-андролог

Тарасова Екатерина Валерьевна Врач уролог-андролог, врач высшей категории, кандидат медицинских наук.

Поликистоз почек — тяжелое заболевание, затрагивающее сразу обе почки. При поликистозе ткань почки поражается кистами различной величины.

Поликистоз чаще всего наследственное заболевание.

https://www.youtube.com/watch?v=9OVf80hSWKI

Поскольку разрастание кист происходит постепенно, болезнь может не проявляться в среднем до 20 лет. Выявить заболевание можно раньше или позже случайно при обследовании или при операции. Точный диагноз врач может установить, проведя сканирование почек или рентгенодиагностику.

На первых стадиях болезнь никак не проявляет себя. Со временем кисты начинают разрастаться, все больше поражая ткань почки. При этом нарушаются функции почки. На этой стадии заболевания у больного возникают следующие симптомы:

• жажда
• пиурия
• снижение работоспособности
• ухудшение аппетита
• тупые боли в пояснице
• головная боль.

Наименование услуги Стоимость

Консультация – осмотр врача уролога/андролога (первичная)	990 руб.
Прием врача уролога-андролога, К.М.Н., лечебно-диагностический, амбулаторный	1 490 руб.
Обобщение результатов обследования и составление индивидуальной программы лечения 2 степени сложности	1 000 руб.
Инстилляция уретры / без стоимости препарата	1 210 руб.
Массаж простаты	1 210 руб.
Ударно-волновая терапия (консервативная ) при эректильной дисфункции , болезни Пейрони, хроническом простатите и синдроме хронической тазовой боли ( Storz Duolith ) / 1 процедура	4 950 руб.
Смотреть весь прайс-лист

1Array( [0] => Андрология [1] => Урология [2] => Простатит)Array( [0] => 3 [1] => 24 [2] => 30)Array( [0] => https://andrology.policlinica.ru/prices-andrology.html [1] => https://urologia.policlinica.ru/prices-urology.html [2] => https://prostatit.ru/prices-prostatit.html)24

Поликистоз почек — это наследственное заболевание, для которого характерно образование множественных кист (полостных образований) в тканях органов.

Заболевание напрямую наследуется, при этом независимо от пола. Среди 1000 новорожденных встречается 1 случай поликистоза почек.

Порядка 10 процентов от всех больных, страдающих хронической почечной недостаточностью, составляют больные поликистозом.

Почему он возникает?

Поликистоз почек является наследственным заболеванием. Известно, что ген, определяющий развитие болезни, располагается в 16 хромосоме, которая не относится к половым. То есть наследование заболевания не связано с полом. Поликистоз почек встречается одинаково часто у мужчин и женщин.

В результате генетических нарушений, которые дают, как правило, о себе знать у людей в возрасте 45–65 лет, когда возникают в тканях почек множественные расширения, заполненные жидкостью.

Считается, что при поликистозе происходит неправильное развитие мембран клубочков (структуры, в которой образуется моча), усиленное образование клеток и нарушения в деятельности мембран канальцев (структур, где идет обратное всасывание полезных веществ из мочи).

Диагностика

В диагностике поликистоза почек, имеет большое значение осмотр пациента, выяснение его жалоб, а также выяснение наличия подобного заболевания у кровных родственников. Для того чтобы доказать наличие поликистоза почек требуется проведение ряда исследований.

Наиболее часто проводится ультразвуковое исследование, внутривенная урография (исследование почек и мочевых путей с помощью рентгеновского исследования с использованием контрастного вещества) и компьютерная томография, которая является наиболее ценным методом исследования при поликистозе.

При всех этих методах находят увеличение размеров почек, а также их кистозное перерождение. При внутривенной урографии обнаруживают также снижение функции почек.

Лечение

Лечение поликистоза почек — задача сложная. Остановить процесс, обусловленный генетическими изменениями, невозможно на данном этапе развития медицины. Терапия в основном связана с лечением осложнений поликистоза почек. Так, при болях, проводится противоболевая терапия.

При больших кистах, которые могут быть причиной выраженной боли, иногда проводят хирургическое вмешательство, при котором удаляют содержимое кисты. Оперативное вмешательство может проводиться при выраженном кровотечении. При выраженном нагноении одной почки может проводиться ее удаление.

Однако такая операция возможно только в том случае, если вторая почка сохраняет частично свою функцию. При наличии инфекции мочевыводящих путей проводится антибактериальная терапия. При повышении артериального давления применяют препараты, снижающие его.

Хроническая почечная недостаточность требует проведения диализа — очищения крови от продуктов обмена.

Источник: https://urologia.policlinica.ru/anomalii-struktury-polikistoz-pochek.html

Формы поликистоза почек

В урологии различают поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающийся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых.

В поликистозных почках могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты встречается при поликистозе почек у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма поликистоза почек после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы.

Поликистоз почек взрослых встречается в 10 раз чаще, чем поликистоз новорожденных.

Причины поликистоза почек

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу.

Развитие аутосомно-доминантного поликистоза почек может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев поликистоза почек.

Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обеих родителей. Это менее распространенная форма заболевания, которая развивается у новорожденных.

При отсутствии семейной истории наследования поликистоза почек предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки.

Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей.

При поликистозе отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче.

Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии.

Чашечки и лоханки при поликистозе почек значительно деформированы и увеличены.

Симптомы поликистоза почек

Поликистоз почек у новорожденных обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии.

У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления поликистоза почек длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии поликистоза остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией.

Нарушения функции почек на данной стадии поликистоза характеризуется полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией.

В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии поликистоза почек развивается хроническая уремия.

Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения.

Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Стойкое повышение кровяного давления при поликистозе почек со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом.

Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с поликистозом почек повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Диагностика поликистоза почек

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам (УЗИ почек, экскреторной урографии, нефросцинтиграфии, МРТ и КТ почек, селективной ангиографии и др.).

С помощью внутривенной урографии обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов. Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек.

Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки.

При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

Прогноз при поликистозе почек

При поликистозе почек необходимо постоянное наблюдение пациента урологом (нефрологом). Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность.

При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией.

Источник: https://healthinform.ru/meditsinskaya-entsiklopediya/urologicheskie-zabolevaniya/polikistoz-pochek.html