Аплазия почек у детей

Причины возникновения аплазии почки: симптоматика, лечение и осложнения

Аплазия почки классифицируется, как одна из форм агенезии, патологического состояния, имеющего врожденный характер.

Номинально аплазия – это состояние, обусловленное аномалиями развития парного органа, при котором у человека работает только одна почка.

Вторая или отсутствует полностью (агенезия) или представляет собой недоразвитый орган, неспособный выполнять фильтрационные функции даже в незначительном объеме.

Общая информация и код по МКБ-10

Патология имеет несколько кодов по МКБ-10:

• 0 агенезия с одной стороны;
• 1 с двух сторон;
• 2 аплазия неуточненного генеза.

Заболевание всегда носит врожденный характер, формируется еще в процессе внутриутробного развития ребенка и в 70% случаев диагностируется у женщин.

Если патологический процесс не прогрессирует, развивается медленно, то больной до конца жизни может не подозревать, о том, что в его организме функционирует только 1 парный орган.

Но если симптоматика нарастает быстро, вторая почка также поражена или имеет аномалии в развитии, то болезнь приводит к гибели ребенка. Происходит это на завершающих этапах внутриутробного развития или сразу после рождения, через несколько часов или дней.

Аплазия бывает различной, нередко почка, сосуды и мочеточник отсутствуют полностью. Но бывает, что она есть, только ее размер слишком мал, по этой причине орган не функционирует. Это чревато определенными последствиями.

Если вторая почка здорова, то она берет на себя повышенную нагрузку, в таком случае человек может не подозревать о том, что его мочевыделительная система имеет аномалии развития.

Впрочем, все может измениться в любой момент. Если из-за высокой нагрузки здоровая почка даст сбой, то у больного появятся характерные признаки, свидетельствующие о том, что в работе мочевыделительной системе есть патологии.

Чаще всего отсутствует (или недоразвита) правая почка, от природы она имеет меньший размер, более подвижна и выдает меньше мочи. Такой вид аплазии воспринимается, как благоприятный.

Сложнее, если отсутствует левая, поскольку правый парный орган меньше в размерах, выполнять фильтрационную функцию в полном объеме ему тяжелее.

Причины возникновения

Поскольку аплазия – это врожденная аномалия, причины ее возникновения связаны с нарушениями, которые возникли у беременной в период вынашивания ребенка.

В большинстве случаев речь идет о заболеваниях, которые женщина перенесла в первом триместре беременности.

Причиной возникновения патологии считают:

• инфекционные заболевания, в том числе и грипп;
• венерические болезни различной этиологии;
• перенесенная в период беременности краснуха;
• употребление алкоголя или наркотических веществ;
• генетические отклонения (в отсутствии других причин возникновения);
• стрессовые ситуации и угроза выкидыша на раннем сроке.

В принципе, причина только одна, в период формирования плода, его жизненно важных органов, произошли определенные события, которые внесли в этот процесс серьезные изменения.

Они — то и привели к развитию аномалии. В большинстве случаев под понятием «определенные события» подразумевается развитие вирусных, венерических или иных заболеваний.

Механизм развития и виды

Патология носит врожденный характер (всегда, во всех случаях), формируется на начальном этапе внутриутробного развития.

Диагностируется или в период беременности, когда малыш еще не родился или после рождения, при проведении УЗИ в неонатальный период. Но диагноз может быть поставлен значительно позже, если патология протекала без ярко выраженной симптоматики.

Двухстороннее поражение

Подразумевает полное отсутствие парных органов. То есть у плода, на момент рождения нет ни одной полноценно сформированной почки, которая бы могла выполнять фильтрационную функцию.

Как правило, такие дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов после появления на свет.

Еще в период внутриутробного развития УЗИ помогает выявить подобную патологию и женщине предлагают прервать беременность. Аргументируя это тем, что плод не жизнеспособен.

Правого органа

Аплазия почки с правой стороны подразумевает ее полное отсутствие или недоразвитие. В таком случае, если второй парный орган функционирует в полном объеме, то состоянию здоровья ничего не угрожает. Плод жизнеспособен и с такой аномалией может дожить до старости, не испытывая серьезного дискомфорта.

Левой почки

Отсутствие органа с левой стороны, нередко имеет специфическую симптоматику. Поскольку правая почка меньше, ей тяжело выполнять крупный объем работы.

Состояние необходимо компенсировать с помощью медикаментов, нередко рекомендуют проведение диализа. Человек должен придерживаться определенных правил питания, соблюдать диету, чтобы снизить нагрузку на здоровый орган.

У детей

Аплазия у детей считается тяжелой патологией, может носить как двухсторонний, так и односторонний характер.

Если парные органы отсутствуют полностью, или наблюдается их недоразвитие, поражение печени, развитие гиперплазии — то спасти такого ребенка крайне сложно.

Общая классификация у детей:

1. Если патология носит двухсторонний характер — дети не жизнеспособны.
2. Если поражена только 1 почка- ребенок может жить, но при условии, что 2 орган полностью здоров и может компенсировать состояние.

У беременных

В случае если патология была диагностирована у женщины в период беременности (отсутствие 1 почки или ее недоразвитие), то требуется консультация нефролога.

Состояние беременной будут компенсировать с помощью медикаментов, велик риск развития заболеваний воспалительного характера мочевыделительной системы, досрочное прерывание беременности с помощью оперативного родоразрешения.

Кто в зоне риска?

Существует предрасположенность к аномалии, она выявлена медиками и имеет связь:

• с плохой наследственностью;
• с изменениями генетического характера;
• с нарушениями в работе эндокринной системы;
• с приемом некоторых медикаментов;
• с пристрастиями беременной к алкоголю, никотину или наркотикам;
• с венерическими и инфекционными заболеваниями, перенесенными в период вынашивания плода.

Проявление симптоматики

На фоне развития аплазии почки у человека могут присутствовать следующие симптомы:

• сильная отечность тканей лица и конечностей;
• рвота, значительное снижение аппетита;
• нарушение суточного диуреза;
• боли в поясничной области;
• проблемы с зачатием и семяизвержением (у мужчин).

Это общая симптоматика, свидетельствующая о том, что фильтрационная функция почек нарушена и выполняется не в полном объеме.

Но патология на протяжении длительного периода времени может протекать бессимптомно, по этой причине, зачастую, диагностируется случайно.

В тяжелых случаях могут присутствовать основные признаки нефропатии или почечной недостаточности, со значительным повышением уровня АД и полным отсутствием диуреза.

К кому обратится и как проходит диагностика

Если заболевание диагностировано у не так давно родившегося ребенка, то обратиться стоит к неонатологу. В других случаях болезнь лечит нефролог и уролог. При наличии других патологий, приглашают дополнительных специалистов.

В рамках диагностики проводят следующие процедуры:

Достаточно сделать УЗИ, чтобы определить наличие аномалии, идеально, если ультразвуковое исследование будет проводиться в совокупности с допплерографией.

Методы терапии

Лечение агенезии почки имеет несколько направлений и зачастую проводится с целью спасти человеку жизнь. Подразумевает как прием медикаментов, так и оперативное вмешательство (в определенных случаях) по поводу проведения трансплантации.

Традиционные способы

Консервативная медицина предлагает больным:

• соблюдать строгую диету;
• отказаться от употребления алкоголя и кофеина;
• снизить нагрузки на орган.

Придется отказаться от соленой, жареной, жирной, богатой белками пищи, соблюдать питьевой режим и усиливать работу органа с помощью следующих медикаментов:

1. Диуретики — группа препаратов, оказывающих мочегонное действие, их назначают только при снижении диуреза, нарушении оттока мочи.
2. Растительные медикаменты, улучшающие работу почек – ряд препаратов, которые стимулируют фильтрационную функцию, значительно улучшают работу органа, компенсируют состояние больного. К таким лекарственным средствам можно отнести Канефрон.

В зависимости от состояния человека назначают и средства, снижающие уровень АД, если подобная корректировка уместна.

Народная медицина

Это применение отваров трав и растений, улучшающих функцию мочевыделительной системы. Можно использовать любые травы, которые оказывают на организм мочегонное действие:

• листья березы;
• можжевельник;
• спорыш;
• крапива;
• брусничник;
• шиповник.

Из вышеперечисленных компонентов можно приготовить лекарственный сбор, смещать их в равных пропорциях (по 5 гр.) залить кипятком (1 литр), настоять 2 часа в термосе или 20 минут на водяной бане. Затем процедить, остудить и принимать 3 раза в сутки по 300 мл.

Помощь беременным

Если у женщины в период беременности была диагностирована аплазия, то велика вероятность в процессе вынашивания ребенка столкнуться с отеками и таким осложнением, как гестоз.

Избежать этого можно с помощью коррекционной медикаментозной терапии, принимать советуют следующие препараты:

• Фитолизин;
• Канефрон;
• Цистон.

Подкрепить лечение помогут правильное питание, соблюдение питьевого режима.

Осложнения и последствия

Аномалия в развитии приводит к различным осложнениям, начать стоит с того, что здоровая почка может подвергнуться гиперплазии. На фоне патологии нередко возрастает риск развития инфекционных и воспалительных заболеваний: пиелонефрита, гломерулонефрита и т. д.

А также аплазия может стать причиной:

• почечной недостаточности;
• нефропатии;
• отказа почек.

Возрастает риск развития гнойных явлений, нередко у больных с такой аномалией диагностируется и мочекаменная болезнь.

Полный отказ почек приводит к летальному исходу, ситуация осложняется, если здоровый орган подвергается патологическим изменениям. Возрастает риск инвалидизации.

Профилактические меры

Ее можно разделить на несколько этапов, в первую очередь беременным женщинам, рекомендуется избегать контактов с инфицированными людьми, укреплять иммунную систему.

После рождения малыша стоит сделать ему УЗИ почек, это поможет выявить аномалию, если этого не удалось ранее, еще в период внутриутробного развития плода.

Но если аплазия уже диагностирована, то необходимо контролировать состояние организма, регулярно сдавать кровь и мочу на анализ.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/anomalii/aplaziya.html

Агенезия почки у ребенка: что это такое

Почки у человека формируются в первые недели развития в утробе матери и потом в течение всей жизни выполняют важную функцию: продуцирование мочи и выведение ее из организма.

Незаменима их роль и в поддержании жидкостных балансов внутренней среды.

Почки являются парным органом, но под воздействием каких-либо экзогенных обстоятельств возможны сбои в развитии, и тогда примерно в 3% случаев, одна из почек, или обе, не закладываются. Это явление в медицине носит название агенезия почки.

Представление об агенезии почки и характерные особенности диагноза

Агенезия почек (код по МКБ-10 – Q60.0) становиться результатом аномального развития плода в период эмбриогенеза. Она представлена полным отсутствием органа, одного или обоих сразу.

При этом мочеточник есть и стандартно функционирует, или его тоже нет. У мальчиков при агенезии аномальные трансформации часто затрагивают органы системы размножения: яички, семявыводящие протоки, предстательную железу.

У девочек выявляют недоразвитие или отклонения от нормы в матке и влагалище.

Формирование и развитие органов половой и выделительной систем у девочек происходит автономно, поэтому зависимости появления параллельных патологий нет. И на основании этого можно утверждать, что агенезия не связана с наследственностью, а является врожденной аномалией.

Возможные объяснения феномена

В современной медицине нет однозначного ответа по причинам возникновения агенезии почек. По результатам многочисленных исследований и наблюдений определен ряд факторов, повышающих риск появления данной патологии:

1. Заболевания, вызванные инфекцией или вирусами во время беременности. Самый сильный вред будущему малышу могут нанести болезни в первые месяцы внутриутробного развития.
2. Воздействие ионизирующего излучения при вынашивании ребенка.
3. Не согласованный с врачом прием гормональных средств.
4. У женщины, ожидающей малыша, есть заболевания эндокринной системы, такие как, сахарный диабет.
5. Употребление во время беременности спиртных напитков, наркотических средств, курение.
6. Наличие венерологических заболеваний у матери.

В группу риска попадают женщины, у которых в период ожидания ребенка наблюдается пусть даже только один из перечисленных факторов. Обязательное прохождение плановых УЗИ позволит выявить пороки развития у плода до рождения.

Симптомы агенезии

Внешне отсутствие у человека одного органа ничем не выявляется, поэтому постановка диагноза требует современных методов исследования. С учетом частого сочетания данной патологии с другими отклонениями агенезия почки у ребенка может быть заподозрена при наличии следующих признаков:

• нестандартная челюсть;
• появление третьего века;
• одутловатое лицо;
• выступание лобных долей;
• необычные уши;
• широко отставленные друг от друга глаза.

Подобные признаки встречаются в случае нарушений в составе хромосом. Известно, что агенезия почки также возникает в рамках таких заболеваний. Нередко почечной патологии сопутствуют отклонения в строении легких (гипоплазия), конечностей, выпуклый живот.

Отсутствие почки можно заподозрить в таких случаях:

• при выделении увеличенного объема мочи;
• при частом мочеиспускании;
• присутствуют срыгивания или рвота;
• постоянно повышено артериальное давление, не поддающееся лечению обычными методами;
• наличие складок и морщин на коже, не связанных с возрастом;
• болезненность нижней части живота и крестцовой зоны;
• нарушение сексуальных функций у мужчин;
• отечность и одутловатость лица.

Присутствующая почка может болеть. Это бывает, когда орган из-за постоянных функциональных нагрузок растет.

Разновидности патологии

Патология бывает двух- или односторонней. По месту локализации она называется таким образом:

• агенезия правой почки;
• агенезия левой почки;
• двусторонняя агенезия.

Когда нет одного органа, прогноз на жизнь у человека зависит работоспособности имеющейся почки. Подобную патологию нередко обнаруживают случайно у людей уже во взрослом состоянии.

В случаях агенезии с одной стороны, мочеточник бывает частично или полностью сохранен, но может и отсутствовать.

Когда одна почка стопроцентно работает и присутствует второй мочеточник, человек живет полноценной жизнью.

Имеющийся орган выполняет требуемую организму работу по выработке и выведению мочи, увеличиваясь при этом в размерах. Чаще встречается агенезия правой почки при нормально функционирующей левой.

Внимание! Нельзя допускать травмирования единственной почки или возникновения болезней мочеполовой сферы, которые могут спровоцировать дисфункцию органа.

Если имеющаяся почка не способна делать всю работу, то развивается почечная недостаточность с характерными для нее проявлениями: полиурия (при этом наблюдается нехватка жидкости в организме), срыгивание и рвота, гипертония, интоксикация.

Наиболее часто подобное явление встречается при отсутствии левой почки, потому что правая хуже выполняет удвоенную нагрузку. Левую агенезию почки, обычно сопровождают аномалии в системе размножения.

Ребенок с двусторонней агенезией умирает еще в утробе, или в течение суток после появления на свет. Если удалось выявить отклонение еще до рождения, то новорожденному ребёнку делают гемодиализ, а затем экстренно пересаживают донорский орган.

Аплазия или агенезия: как различить

Когда затрагивается тема агенезии, часто говорят и об аплазии почки. Известно, что это такое же патологическое отклонение в формировании плода. Разница между этими определениями в том, что в первом случае орган отсутствует, а во втором – он есть, но с нарушениями развития.

Аплазия почки похожа на агенезию, но это не такое серьезное отклонение, и выявляется оно, обычно, случайно, по причине отсутствия характерных симптомов. Диагностируется аномалия, как правило, на комплексном обследовании. После уточнения диагноза требуется диспансерный учет у нефролога.

Недоразвитие правой почки не выявляет себя, если орган слева полноценно функционирует. Аплазия левой почки нередко сопровождается пороками в соседних системах. Такой диагноз крайне редкий, и если осложнений нет, то лечение не требуется. Нужно просто выполнять профилактические меры по недопущению различных инфекционных заболеваний.

Способы выявления аномалии

В современном мире большинство нарушений в развитии плода можно выявить при ультразвуковых исследованиях во время беременности. Существует ряд обязательных УЗИ на различных сроках.

Уже на пятом месяце видна агенезия почки у эмбриона. Это дает возможность будущим родителям быть готовыми к рождению ребенка с пороком.

При появлении малыша на свет его обследуют, прибегая к лучевым методам диагностики (УЗИ, КТ, МРТ), ангиографии и рентгену.

Врачебная тактика при агенезии почки

Специальных техник лечения агенезии почки не выработано. Терапия подбирается индивидуально каждому пациенту. Обычно медики идут в направлении устранения признаков осложнений и поддержания работы имеющегося органа. Люди с агенезией всю жизнь должны выполнять рекомендации докторов.

Коррекция образа жизни пациента

Пациент с одной почкой, обязан неукоснительно выполнять указания врача. Отступление от них может стоить жизни:

• избегать больших физических нагрузок;
• лекарственные препараты принимать только по назначению специалистов;
• еда должна быть правильной;
• нельзя курить, употреблять алкогольные напитки, работать на вредных производствах.

Ребенок с агенезией должен регулярно наблюдаться у врача. Матери таких детей обязаны с особым вниманием относиться к режиму питания, количеству потребляемой жидкости, отдыху и физическому развитию сына или дочери.

Правильное питание

При агенезии почки в рационе питания у человека не должно быть соленостей, копчений, а также острых блюд и консервов. Все это чрезмерно нагружает почки работой.

Мучные изделия не рекомендованы, спиртные напитки запрещены. Кофе следует заменить полезными растительными чаями. Молоко и кисломолочные продукты употреблять по минимуму.

Советуют есть больше гречки, зернового хлеба, блюд их овсяных хлопьев.

Гемодиализ и пересадка донорской почки

Детям, родившимся с двусторонней агенезией почек, оказывается особое внимание. Когда-то ребенок с такой аномалией был обречен. Сегодня, малыша подключают к аппарату гемодиализа, и назначается операция по вживлению донорского органа. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов выжить у маленького пациента.

Прогноз для пациентов с агенезией

Пациенты с агенезией входят в группу риска по болезням мочевыделительной системы. Они должны не менее одного раза в год проходить комплексное обследование с обязательным посещением нефролога.

Важно для людей с одной почкой не подвергать себя опасности заражения различными вирусными и инфекционными заболеваниями.

Огромное значение имеет укрепление иммунной системы, проведение профилактических мероприятий в сезоны эпидемий. Ухудшение состояния пациента с агенезией почки может стать показанием для операции по трансплантации органа.

Но если неукоснительно выполнять все правила, предписанные доктором, можно жить полноценной жизнью.

Присвоение группы по инвалидности при агенезии

Если у человека только одна почка, выполняющая в полном объеме функцию выведения, это еще не говорит о том, что он – инвалид. Иной раз аномалию обнаруживают совершенно случайно, вскрывая тело далеко не молодого индивидуума, прожившего всю жизнь, даже не подозревая об этом.

Обычно, люди, которым сообщают, что у их ребенка отсутствует почка, поддаются панике. В интернете, на тематических форумах и в отзывах к различным медицинским статьям, есть великое множество сообщений от родителей, молящих о помощи, и кричащих о своем горе.

Ведь природой заложено, что это парный орган и совершенная трагедия, если это не так. Но, когда одна почка нормально работает, трудясь за двоих, организм функционирует и не дает сбоев, значит можно жить и так.

Лабораторными исследованиями доказано, что качественные показатели крови и мочи у пациентов с одной, нормально функционирующей, почкой такие же, как у человека без аномалий. Исходя их этого, можно сказать, что отсутствие одного органа, при здоровом втором, совершенно не сказывается на качестве жизни, и группа по инвалидности в этих случаях не дается.

Профилактика врожденных почечных патологий во время беременности

В ожидании ребенка каждая женщина волнуется о здоровье своего малыша, переживает, чтобы с ним все было хорошо. Во избежание появления каких-либо врожденных патологий важно во время беременности вести здоровый образ жизни:

• Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкогольных напитков и наркотиков.
• Правильно питаться и выпивать требуемое суточное количество жидкости.
• Обязательно наблюдаться у гинеколога и контролировать развитие будущего ребенка.
• При выявлении признаков, говорящих об аномальном развитии плода, необходимо пройти консультацию у профильных специалистов.

Женщина в период беременности должна думать в первую очередь о будущем малыше. Ведь вредные привычки и небрежное отношение к своему здоровью может грозить патологиями в развитии и смертью ребенка.

Агенезия почки – это не приговор и не повод записываться в инвалиды. С таким диагнозом можно и нужно жить полной жизнью. Но важно помнить, что при появлении каких-либо тревожных признаков или боли необходимо обратиться за медицинской помощью, во избежание тяжелых последствий.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/agenezija-pochki.html

Аплазия почки – причины, виды и проявления патологии

Врожденные аномалии развития мочеполовой системы зачастую длительное время не проявляются. Патологии обнаруживаются при полном обследовании органов. Среди заболеваний мочевыделительной системы отдельно стоит аплазия почки, характеризующаяся недоразвитием органа.

Аплазия почки – что это такое?

Впервые услышав диагноз аплазия почки, что это за болезнь, чем вызвана – пациент в большинстве случаев не знает.

Данным термином обозначают врожденное нарушение процесса развития паренхиматозной ткани почки эмбриона. В результате подобных изменений малыш рождается фактически с единственной почкой.

Если второй орган и присутствует, то он находится в зачаточном состоянии и абсолютно не функционален.

При рассмотрении измененной почечной ткани врачи обнаруживают беспорядочно расположенные канальцы, клубочки при этом отсутствуют. Лоханка в органе не визуализируется. Мочеточник при этом отсутствует или находится в зачаточном состоянии, как и почечные артерии. Частота встречаемости составляет 1:500–1:2500. Врожденная двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левого органа встречается в несколько раз чаще. В большинстве случаев наблюдаемая агенезия левой почки сочетается с пороками развития половой системы, что обусловлено сбоем эмбриогенеза.

Сбой развития первичных протоков провоцирует ненормальное формирование и расположение мочеточников. Из-за торможения развития почечного протока нарушается процесс формирования мюллерова пророка.

Это приводит к тому, что у зародышей женского пола трубы, матка и влагалище развиваются неправильно. Аплазия почки у 50% пациенток сопровождает аплазию влагалища.

Аплазия правой почки

Недоразвитие, агенезия правой почки встречается реже. При этом во время внутриутробной диагностики врачи зачастую ставят ошибочный диагноз. Почка просто может не визуализироваться – она прячется за петли кишечника. Для точного установления диагноза диагностику проводят повторно спустя время.

В качестве подтверждения предполагаемого диагноза у пациентов наблюдаются следующие симптомы:

• сильная отечность тканей лица, конечностей;
• рвота;
• снижение аппетита;
• нарушение диуреза;
• боли в поясничной области;
• проблемы с зачатием.

Двусторонняя аплазия почек

Принято выделять следующие типы нарушения: большую и малую аплазию. При первом типе нарушения недоразвитая почка выглядит как малый комочек ткани, который нередко покрыт кистами. Мочеточник полностью отсутствует, количество нефронов не определено.

Если почечная аплазия малая, то мочеточник присутствует, а имеющиеся нефроны частично функциональны. Однако мочеточник имеет слепой конец и не доходит до паренхимы. Когда же изменениям подвергаются оба органа, говорят о двусторонней почечной аплазии.

Данная патология несовместима с жизнью.

Аплазия почки – причины

Практически все пороки развития почек возникают еще на внутриутробном этапе. Однако обнаружить их в то время, пока малыш находится в животе у мамы, не всегда возможно. В большинстве случаев непосредственно нарушения на этапе закладки внутренних органов провоцируют неправильное развитие почечной ткани.

В качестве провоцирующих факторов выступает негативное влияние на материнский организм:

• курение;
• алкоголь;
• контакт с токсическими веществами;
• работа на вредном производстве;
• воздействие ионизирующих лучей.

Если вторая почка нормально функционирует и справляется с повышенной нагрузкой, специальной терапии не требуется. Врачи проводят периодический осмотр: пациенты с подобным диагнозом должны посещать врача ежемесячно. Это необходимо для своевременного обнаружения изменения состояния в худшую сторону. Когда возникает почечная недостаточность, требуется срочное проведение гемодиализа.

Инвалидность при аплазии почки не предоставляется, однако при сложных формах заболевания больные полностью утрачивают трудоспособность. Терапевтические мероприятия сводятся к симптоматическому лечению и своевременному предупреждению осложнений. При этом врачи стараются подбирать препараты, не оказывающие влияние на почки и не обладающие нефротоксичностью.

Аплазия почки – рекомендации

Выраженный болевой синдром и нефрогенная гипертензия зачастую требуют хирургического вмешательства. В таких случаях подверженный аплазии орган удаляется из организма вместе с мочеточником – уретронефроэктомия. Решение о необходимости проведения операции принимается бригадой врачей, которые оценивают общее состояние пациента, функциональность второй почки.

В большинстве случаев рекомендации врачей касаются соблюдения специального режима. Обнаруженная агенезия почки у ребенка требует охранительного режима, что подразумевает:

1. Исключение переохлаждения.
2. Соблюдение диеты.
3. Прием лекарственных средств.
4. Исключение ситуаций, которые могут спровоцировать развитие воспаления в мочевыделительной системе.

Аплазия почки у ребенка в большинстве случаев выявляется в ходе обследования при подозрении на заболевания мочевыделительной системы. После этого для уменьшения нагрузки на второй орган врачи советуют придерживаться определенной диеты.

Рекомендуют:

1. Полностью исключить употребление тяжелой, жирной пищи, острых приправ.
2. Кроме того, следует ограничить употребление пищи, богатой белком, а также соль, специи.
3. В отдельных случаях может быть показан особый питьевой режим. Когда патологическая почка подвергается воспалению или воздействию инфекции, для снижения интоксикации рекомендуют выпивать больше жидкости: воды, компотов, морсов.

Трансплантация почки

При диагнозе односторонняя агенезия почки пациентам показана трансплантация органа. Ввиду того что это трудоемкая, дорогостоящая операция, проведение ее возможно не всегда. Зачастую трудно подобрать донора с подходящим биоматериалом, поэтому пациентам с аплазией месяцами и даже годами приходится ожидать очереди на трансплантацию.

Чтобы облегчить самочувствие пациента при обнаружении аплазии, врачи сначала прибегают к хирургическому вмешательству – удалению измененного органа.

Операция показана пациентам с аплазией, которая сопровождается:

• нефрогенной гипертензией;
• сильными болями в почках;
• рефлюксом мочи в слаборазвитый мочеточник.

Аплазия почки – прогноз

Односторонняя врожденная аплазия почки, по наблюдениям врачей, не отражается на продолжительности жизни пациентов. Прогноз при правильной и своевременной терапии зачастую благоприятный. Однако при двустороннем поражении почек регистрируется 100%-я летальность.

Гибель ребенка может наступить как в материнской утробе, так и в первые часы после рождения. Аплазия почки – серьезная патология, которую вылечить сложно, поэтому врачи бросают все силы на улучшение качества жизни таких пациентов и увеличение ее продолжительности.

Источник: https://womanadvice.ru/aplaziya-pochki-prichiny-vidy-i-proyavleniya-patologii

Аплазия правой и левой почки у ребенка и взрослого: что это такое

Более чем в половине случаев в области поражения отсутствует мочеточник или его конец заканчивается слепо. У 20% мальчиков и 70% девочек почечная аплазия сопровождается недоразвитием половых органов.

Причины и механизм развития

Конкретная причина аномалии неизвестна. По мнению большинства клиницистов, она носит тератогенный характер.

Принято выделять два ведущих фактора воздействия:

• Генетический. Замечено, что малыши с аплазией почки чаще появляются у родителей с врожденными пороками мочевыделительного аппарата. Причем у последующего ребенка аномалия развивается крайне редко.
• Воздействие негативных факторов на 5–7 неделе беременности. Это может быть прием нефротоксичных лекарств или употребление алкоголя, вдыхание токсичных паров, облучение.

В результате патологического влияния нарушается развитие метанефрогенной бластемы, из которой образуются почечные канальцы и рост почки приостанавливается.

Информация о наличии аплазии у маленького пациента крайне важна. Развитие подобного заболевания требует особого отношения и специальной тактики лечения.

Группа риска

Спровоцировать аплазию почки у плода могут следующие патологические состояния беременной женщины:

• перенесенные в 1 триместре инфекционные и вирусные патологии (грипп, ангина, краснуха);
• длительный прием антибиотиков и других медикаментозных препаратов;
• наличие расстройств эндокринной системы (сахарный диабет);
• сифилис, гонорея и иные ЗППП;
• бесконтрольное употребление противозачаточных гормональных средств;
• радиационное облучение.

Если женщина имеет отношение хотя бы к одному из перечисленных пунктов, ее относят к группе риска и учитывают данный момент при ведении беременности.

Симптомы

Нефрологи отмечают, что только треть больных обращаются за консультацией по поводу аплазии почки. Чаще всего патология обнаруживается в процессе выявления других заболеваний. Объясняется это неспецифической симптоматикой поражения.

Косвенным свидетельством заболевания может быть тянущая боль в районе поясницы и низа живота. Возникает такой дискомфорт под влиянием растущей фиброзной ткани и защемления нервов.

Двусторонняя аплазия почки в большинстве случаев сопровождается синдромом Поттера (сочетание недоразвитости легких с дефектами лица) и другими врожденными аномалиями. Дети с таким нарушением погибают сразу после появления на свет.

Односторонняя почечная аплазия проявляется по-разному. Если парный орган не способен к компенсации, заболевание диагностируется в первые дни жизни малыша. Основные симптомы:

• интоксикация организма;
• сильнейшее обезвоживание тканей;
• частое и обильное мочеиспускание;
• гипертензия;
• непрерывные срыгивания, больше похожие на рвоту.

Если здоровая почка берет на себя функции недоразвитой, то аплазия протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В этом случае компенсаторный орган начинает увеличиваться в размерах с первых дней жизни, хотя склонность к гипертрофированности появляется еще на стадии зародыша.

Примерно у 15–20% пациентов с односторонней аплазией наблюдается обратный заброс мочи в здоровый орган и формирование дефектов репродуктивной системы.

Отличия аплазии правой и левой почек

Аплазия правой почки регистрируется чаще, но протекает легче и имеет благоприятный прогноз. Зачастую аномалия не проявляет клинических симптомов. Объясняется это меньшим размером и функциональностью органа.

Аплазия левой почки протекает тяжелее и часто сопровождается поражением мочевого пузыря и мочеточников. Диагностируется этот вид относительно редко — на его долю приходится 7% всех случаев заболевания. Чаще выявляется у мальчиков и сочетается с недоразвитостью семявыводящих протоков и дефектом сменных желез. У девочек наблюдаются пороки внутриматочных перегородок и придатков.

Диагностика

Поражение почки у ребенка может быть обнаружено как внутриутробно, так и после рождения.

Основным методом выявления аплазии является УЗИ. С помощью ультразвукового исследования определяют антенатальные отклонения, которые проявляются отсутствием эхотени мочевого пузыря и почечных артерий, выраженным маловодием. При нормальном объеме околоплодных вод диагностика затрудняется.

Не менее важным остается значение УЗИ и после рождения малыша. В этом случае почка не визуализируется на своем месте. Отсутствует и соответствующая артерия.

Среди других инструментальных методов наиболее информативны:

• экскреторная урография;
• нефросцинтиграфия;
• ангиография;
• цитоскопия.

При слепом мочеточнике его устье неразвито, выделение урины отсутствует. Наличие данного порока выявляется катетеризацией с проведением ретроградной уретрографии.

Лечение

При аплазии правой почки специальной терапии не требуется. Больному достаточно соблюдать диету (стол №7) и вести умеренный образ жизни, исключающий излишнюю нагрузку на здоровый орган. При развитии гипертонии применяют легкие диуретики.

Следует отметить, что правосторонний порок редко становится серьезной патологией и нисколько не мешает больному вести полноценную жизнь.

Аплазия почки с левой стороны также не требует специфического лечения. Необходимы лишь профилактические меры, включающие в себя повышение иммунитета, предупреждение бактерицидной инфекции и снижение нагрузки на орган с помощью лечебного питания.

К хирургическому вмешательству при аплазии прибегают в крайних случаях. Это может быть постоянный рефлюкс, сильные боли или возникновение стойкой гипертензии на фоне заболевания мочек.

Прогноз

Многолетние наблюдения за больными с односторонней аплазией не показали уменьшения продолжительности жизни. Прогноз данного вида патологии волне благоприятный.

При двустороннем поражении почек регистрируется 100% летальность. Смерть может наступить как в утробе матери, так и в первые минуты рождения.

Аплазия почки — довольно серьезная патология, остающаяся с больным на всю жизнь. Вылечить ее нельзя, но можно значительно облегчить течение болезни внимательным отношением к своему здоровью и соблюдением диеты.

Елена Медведева, врач,
специально для Nefrologiya.pro

про аномалии развития почек

Источник: https://nefrologiya.pro/pochki/anomalii/aplaziya/

Агенезия почки и аплазия: отсутствие почки у ребенка врожденное

Поскольку почка – парный орган, то человек может существовать и с одной почкой. Если ребенок с одной почкой, то необходимо уточнить разновидность агенезии (так называется эта патология).

У каждого вида агенезии есть своя клиническая картина и определённый прогноз на дальнейшую жизнь больного. Агенезия или аплазия – это врождённая патология, для которой характерно недоразвитость органа или его полное отсутствие.

В такой ситуации мочеточник может функционировать полноценно либо вообще отсутствовать.

Особенности недуга

Агенезия почки – это врождённая патология

В медицинской терминологии часто используются два термина для определения этой патологии – агенезия или аплазия.

Необходимо уточнить, что аплазия почки – это недоразвитость органа, который не способен полноценно функционировать.

При такой патологии может сохраняться участок мочеточника, а порой и целый канал, заканчивающийся тупиком и не соединяющийся ни с каким органом. Именно поэтому агенезия почек с сохранением мочеточника является аплазией.

Агенезия почек и аплазия почек встречаются среди всех почечных патологий в 7-11 % случаев. С односторонней агенезией дети рождаются довольно редко – примерно 1 на тысячу, а двухсторонняя патология встречается у одного на 4000-10000.

Аплазия почки, как и агенезия, провоцируют развитие следующих сопутствующих болезней:

• пиелонефрит;
• МКБ;
• артериальная гипертензия.

В случае рождения девочки с одной почкой обнаруживаются и патологии половых органов, а именно их недоразвитость. При данной аномалии развития все функции возлагаются на здоровую почку, которая часто увеличивается в размерах, поскольку ей приходится справляться с повышенным объёмом работы.

Важно: по статистике подобная почечная аномалия чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.

Причины

У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности

Нет единого мнения, почему ребенок родился с одной почкой. Главное, что генетический фактор в этой патологии не играет никакой роли.

Именно поэтому это врождённое состояние. У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности. Этот процесс продолжается на протяжении всего внутриутробного развития.

Именно поэтому очень сложно выявить причину данной патологии.

Аплазия почки или её полное отсутствие могут быть спровоцированы следующими факторами:

• Вирусные и другие инфекционные заболевания женщины в 1-ом триместре беременности. Обычно такую патологию дают грипп и краснуха.
• Врожденное отсутствие почки может быть вызвано использованием во время беременности ионизирующего излучения в диагностических целях.
• Сахарный диабет у беременной также считается фактором риска.
• Это могут быть последствия приёма сильнодействующих лекарств или гормональных контрацептивов, которые пациентка пила без консультации с врачом.
• Употребление спиртного и хронический алкоголизм.
• Различные венерические заболевания могут спровоцировать отсутствие почки у плода.

Клиническая картина

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет.

Если во время вынашивания не проводились плановые УЗИ, а после родоразрешения малыш тщательно не обследовался, то выявить недуг можно совершенно случайно спустя многие годы после рождения.

Например, во время профильного обследования на работе или в школе.

Если у ребенка одна почка, второй орган берёт на себя 75 процентов его функций, поэтому больной не испытывает никакого дискомфорта. Однако иногда внешняя симптоматика аномалии развития почек проявляется сразу после рождения малыша.

Агенезия почки у новорожденного может быть заподозрена на основании наличия следующих симптомов:

1. Пороки лицевого строения (расширенный и сплюснутый носик, одутловатость лица, глазной гипертелоризм).
2. Ушные раковины расположены низко и значительно загнуты. Как правило, такое ухо наблюдается со стороны отсутствующей почки.
3. На теле ребёнка очень много складочек.
4. У малыша может быть большой животик.
5. Ребёнок имеет маленький объём органов дыхания. Это называется лёгочная гипоплазия.
6. Ноги новорожденного могут быть деформированы.
7. Отмечается смещение расположения внутренних органов.

Внимание: впоследствии у детей могут появляться сопутствующие симптомы – полиурия, рвота, гипертония и обезвоживание.

Отсутствие одной почки, а именно агенезия, очень часто сопровождается аномалиями формирования половых органов.

У представительниц женского пола может быть двурогая или однорогая матка, а также её гипоплазия или атрезия влагалища.

У мальчиков патология сопровождается отсутствием семявыводящего протока и патологическими отклонениями в семенных пузырьках. Впоследствии это может приводить к паховым болям, импотенции, болезненной эякуляции и бесплодию.

Если во время беременности не получается точно диагностировать аномалии развития плода, а именно уточнить, гипоплазия, дисплазия или двухсторонняя агенезия, то беременность рекомендуется прервать. Всё дело в том, что подобные патологии могут приводить к маловодию и тяжелейшим нарушениям в деятельности почек у плода.

Разновидности

Аплазия правой почки диагностируется чаще всего

классификация агенезии осуществляется по количеству органов:

1. Двухсторонняя агенезия – это полное отсутствие обеих органов. Данная патология просто несовместима с жизнью. Если во время УЗИ беременной выявлена такая патология плода даже на позднем сроке, то показаны искусственные роды.
2. Аплазия правой почки диагностируется чаще всего. Всё дело в том, что правая почка у всех людей находится ниже левой. Она более подвижная и меньше в размерах, поэтому является более уязвимой. Чаще всего с функциями правой почки успешно справляется левый орган.

Важно: если левая почка по каким-либо причинам не может компенсировать нехватку правого органа, то симптомы патологии начнут проявляться с самого рождения малыша. В будущем у такого ребёнка есть вероятность формирования почечной недостаточности.

1. Как правило, агенезия левой почки диагностируется реже, но переносится тяжелее, поскольку правый орган по своей природе менее функциональный и подвижный, поэтому хуже компенсирует нехватку парного органа. При этой патологии проявляются все классические симптомы аплазии и агенезии.

Кроме этого выделяют несколько форм агенезии:

• Поражение органа с одной стороны с сохранением мочеточника. Эта форма патологии практически не несёт никакой угрозы для нормальной жизни человека. Если второй орган полностью справляется с удвоенной нагрузкой, а человек придерживается здорового образа жизни, то никакого риска нет. Причём человека ничего не беспокоит, поэтому он может и не подозревать о своей патологии.
• Поражение органа с одной стороны с отсутствием мочеточника. В случае отсутствия мочеточника наблюдаются и аномалии половых органов, поэтому о полноценной жизни не может быть и речи.

Аплазия органа делится на несколько видов:

• Большая аплазия представлена фибролипоматозной тканью, в которой есть кистозные включения небольшого размера. При этом также не обнаруживается мочеточник и нефроны.
• Малая аплазия характеризуется присутствием небольшого числа нефронов, наличием мочеточника с устьем. Однако сам мочеточник очень часто не доходит до почечной паренхимы и сильно истончён.

Диагностика и лечение

Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог

Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог. После ознакомления с клинической картиной врач назначает следующие обследования:

• Контрастная урография.
• УЗИ почек.
• КТ.
• Почечная ангиография.
• Цистоскопия.

Единственная опасная форма агенезии – двухсторонняя. Если такие дети не умирали внутриутробно или во время родов и рождались живыми, то погибали в первые сутки после рождения по причине стремительно прогрессирующей почечной недостаточности.

Сегодня благодаря развитию перинатальной медицины существует вероятность сохранения жизни у таких детей. Для этого сразу после родоразрешения проводится трансплантация почки.

Впоследствии необходимо систематически делать гемодиализ.

Однако это возможно только, если провести быструю дифференциальную диагностику аномалий развития плода, что позволит исключить пороки других органов мочевыделительной системы.

Аплазия левой почки или правого органа, а также односторонняя агенезия дают самый благоприятный прогноз.

Важно не употреблять алкоголь, не переохлаждаться и не есть слишком солёную пищу. Врач также даст индивидуальные рекомендации для каждого пациента, учитывая особенности его организма.

Важно: при тяжёлой форме агенезии и аплазии может потребоваться гемодиализ, а порой и трансплантация.

Очень редко при наличии агенезии оформляется инвалидность. Обычно такое происходит при наличии хронической недостаточности в стадии 2а. Она называется компенсированная или полиурическая.

При ней единственный орган не справляется с возложенной на него нагрузкой, и его деятельность компенсируется печенью и другими органами.

Причём группа инвалидности определяется в зависимости от состояния больного.

Источник: https://LecheniePochki.ru/deti/u-rebenka-odna-pochka.html