Мультикистозная дисплазия почки при беременности

Мультикистозная дисплазия почки плода

Дисплазия почек (неправильное развитие органа во время эмбрионального периода, что приводит к нарушению его функции или к ее отсутствию) занимает заметное место среди всех пороков развития. В последнее время такая патология, как поликистозная и мультикистозная дисплазия почки встречается чаще.

Это объясняется с одной стороны большим количеством тератогенных факторов сегодня, а с другой – улучшением диагностики таких состояний. В наше время все беременные женщины должны сделать ультразвуковое обследование минимум 3 раза.

Учитывая это, кистозные аномалии развития почек диагностируются в антенатальном (до рождения ребенка) периоде, что дает возможность спрогнозировать шансы младенца на жизнь и определить дальнейшую тактику лечения.

Нормальное развитие почки

Чтобы понять всю суть кистозных заболеваний, необходимо знать, как развиваются почки эмбриона в норме, когда это происходит и что случается при нарушениях этого процесса?

Почки человека развиваются из среднего зародышевого листка (мезодермы). Это длительный процесс и включает в себя смену 3 парных органов: пронефроса (предпочки), мезонефроса (первичной почки) и метанефроса (окончательной почки).

Пронефрос закладывается на 3 недели внутриутробного развития. Он существует недолго (около 40-50 часов), является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных.

После его дегенерации на 4 недели остается только вольфов проток.

Мезонефрос начинает развиваться еще до окончательной дегенерации пронефроса, он состоит из канальцев, которые доходят до вольфова протока. Именно в этот период в составе мезонефроса начинают свою функцию почечные клубочки (секреторный аппарат) и собирательные трубочки (выделительный аппарат). После дегенерации мезонефроса остаются только зачатки собирательных канальцев.

Метанефрос состоит из секреторной и собирательной части. Обе эти части развиваются отдельно друг от друга. Начинается этот процесс в начале 3 месяца беременности.

Секреторный аппарат (клубочки, извитые канальцы, где образуется моча) развивается из ткани метанефроса, а собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка, мочеточники – из остатков мезонефроса.

После их слияния формируется нормальная структура почки (корковое и мозговое вещество).

Если нарушено слияние этих двух частей будущей почки, то возможно нарушение структуры органа в будущем, в том числе развиваются и кистозные аномалии. Аномалии структуры почек могут ограничиваться маленьким участком органа либо захватывать всю паренхиму почки. В зависимости от времени внутриутробного развития плода, одна и та же причина может привести к разным нарушениям.

Мультикистозная дисплазия почки плода – это врожденный порок развития органа выделения, который возникает в результате полного отсутствия слияния секреторного и экскреторного отдела почек.

В таких случаях секреторные элементы продуцируют мочу, но она не выводится, так как почечные клубочки и извитые канальцы заканчиваются слепо.

Моча накапливается в секреторных элементах, что приводит к их расширению и образованию кист, разных по величине и форме. Паренхима почки полностью замещается кистозными образованиями, между которыми расположена соединительная ткань.

Очень часто эту врожденную патологию сопровождает нарушение развития почечной лоханки и мочеточников (они недоразвиты или вообще отсутствуют).

Наверное, уже стало понятным, что такая почка не функционирует. Ее функция не выявляется ни методом экскреторной урографии, ни сканированием.

Симптомы мультикистоза

Обычно аномалия развития не сопровождается абсолютно никакими признаками, и если диагноз не был установлен во время беременности, есть большая вероятность что человек никогда и не узнает о своем заболевании. Часто мультикистозная почка – это случайная находка при обследовании с других причин.

В первые годы жизни ребенка, когда орган начинает увеличиваться, возможны такие симптомы:

• ноющая, тупая боль в области поясницы или в брюшной полости;
• иногда боль приобретает приступообразный характер;
• часто образование можно прощупать через переднюю брюшную стенку (например, при мультикистозной дисплазии правой почки в правой стороне брюшной полости можно пропальпировать большое, бугристое, плотное, иногда болезненное образование);
• стойкое повышение артериального давления;
• нарушения стула из-за сдавливания кишечника;
• синкопальные (обморочные) состояния при сдавливании нижней полой вены.

Диагностика мультикистозной дисплазии

Как правило, такую патологию выявляют еще до рождения ребенка с помощью УЗИ. Но в некоторых случаях визуализировать патологию не удается.

Диагноз двухстороннего поражения устанавливают во время вскрытия трупов новорожденных или при исследовании абортивного материала (при выкидышах).

Если патология односторонняя, то заподозрить и выявить ее можно:

1. При прощупывании в брюшной полости ребенка бугристого, плотного образования.

2. Ультразвук почти всегда позволяет установить диагноз. В проекции почки врач визуализирует множественные анэхогенные образования разных размеров. Иногда мультикистоз почек протекает вместе с мультикистозом печени, селезенки, легких. Потому, если обнаружены кисты этих органов, считается целесообразным проверить и почки.

3. Экскреторная урография (рентгенологическое обследование, которое позволяет установить функцию почек). По данным таких снимков функция почки отсутствует.

4. Радионуклидное сканирование. Пораженная почка не накапливает радионуклиды по данным сканограмм, что указывает на отсутствие ее функции.

5. Артериография (рентгеноконтрастное обследование почечных артерий) выявляет отсутствие или недоразвитие почечных артерий на стороне поражения.

Протекание и осложнения заболевания

Как правило, мультикистоз – это односторонняя патология. Например, если встречается мультикистозная дисплазия левой почки плода, то правая будет абсолютно здоровой.

Очень часто бывают такие случаи, когда во время беременности мультикистоз почек не диагностировали, а люди узнают о такой особенности своего организма уже взрослыми случайным образом. Их жизнь ничем не отличается от людей с двумя почками, пока второй орган здоров и выполняет свою функцию (компенсаторные возможности организма).

Такая патология, как двухсторонний мультикистоз почек не совместима с жизнью. Такие дети умирают еще до рождения или вскоре после него (несколько дней).

Некоторое время после рождения мультикистозная почка продолжает секрецию мочи, но ей некуда оттекать, что и приводит к увеличению органа. Часто такое заболевание диагностируют при профилактических осмотрах у педиатра как объемное образование в брюшной полости.

Со временем почка, которая подвержена мультикистозному перерождению, перестает продуцировать мочу и рост ее прекращается.

Кистозная почечная ткань замещается соединительной тканью, начинает уменьшаться в размерах и сморщивается (иногда ее величина достигает размеров грецкого ореха).

Когда у взрослых во время обследование находят отсутствие одной почки или первично сморщенный орган (без указаний на какое-то либо заболевание мочевыделительной системы), то, скорее всего, это когда-то была мультикистозная почка.

Не всегда заболевание протекает так благоприятно. Иногда случаются и осложнения, которые требуют хирургического удаления органа:

• Из-за того, что вначале почка увеличивается в размерах (иногда она становится гигантской), может возникать синдром сдавливания окружающих органов, что приводит к нарушению их функции. В таких случаях показана операция по удалению почки (нефрэктомия).
• Возможно развитие в мультикистозной почке воспалительного процесса, что может привести к нагноению кист с их последующим разрывом и перитонитом. В таких случаях почку тоже удаляют.
• Нефрогенная (симптоматическая) артериальная гипертония. Это редкое осложнение. Заподозрить его можно тогда, годка медикаментозная коррекция артериального давления не приносит успехов. В таких случаях удаление пораженной почки приводит к ликвидации гипертонии, улучшению качества жизни и избеганию осложнений повышенного давления.
• Если к возрасту 3-5 лет регрессия кист отсутствует, то нефрэктомию рекомендуют выполнять в плановом порядке, чтобы избежать осложнений в будущем.

В большинстве случаев, мультикистоз не требует лечения, так как ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный, если вторая почка здоровая.

Источник: https://successmed.ru/raznoe/multikistoznaya-displaziya-pochki-ploda.html

Мультикистоз почек: дисплазия у новорожденного или взрослого

Второе название этого заболевания – мультикистозная дисплазия. Мультикистоз почек относится к врождённым заболеваниям.

Частота диагностики этого недуга среди всех патологий развития мочевыделительной системы составляет всего 1,5 %. При этом у мальчиков мультикистозная дисплазия встречается в два раза чаще, чем у новорождённых девочек.

В нашей статье мы рассмотрим особенности этого заболевания, его симптомы, диагностику и методы лечения.

Особенности недуга

Мультикистоз почек – это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями

Мультикистоз почек – это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями.

Такую патологию почек можно обнаружить у плода во время скрининговых обследований беременной женщины, которые проводятся в каждом триместре беременности.

Если при этом обнаруживается двухстороннее поражение почек, то беременность рекомендуется прервать, поскольку в этом случае новорождённый не имеет шансов выжить.

В 55 % случаев диагностируется мультикистозная дисплазия левой почки. При поражении этим недугом правого органа почти в 10 % случаев заболевание сопровождается гидронефрозом, а у 15 % новорожденных наблюдется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Кроме этого, мультикистозная дисплазия почек может сопровождаться такими пороками развития, как деформированные лоханки и отсутствие мочеточника.

Важно: в 50 % случаев мультикистозная аномалия почек сопровождается пороками развития других систем и органов ребёнка.

Сразу после рождения мультикистозный орган имеет небольшие размеры, но поскольку в дальнейшем происходит скопление мочи в почечных канальцах, образуются множественные кистозные образования, что приводит к увеличению размеров органа. В итоге поражённую почку несложно определить при пальпации живота.

Кистозные новообразования представляют собой небольшие полости, которые заполнены светлой жидкостью, вырабатываемой клубочками почек. Эта жидкость частично реадсорбировавшаяся. Она может приводить к развитию осложнений и нагнаиваться.

Причины формирования болезни

Такое заболевание развивается на 4-6 недели беременности

Мультикистоз почки возникает по причине нарушения оттока урины, что в свою очередь является следствием пороков развития. Характерным провоцирующим фактором считается наличие структур, которые секретируют мочу, на фоне отсутствия мочевыводящего аппарата.

Такое заболевание развивается на 4-6 недели беременности. Вызвать пороки развития, которые приводят к образованию мультикистоза почек у плода, могут неблагоприятные факторы внешней среды, сопутствующие процессу вынашивания малыша.

Особенности течения недуга

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ с целью диагностики и лечения другого заболевания.

Этот недуг может длительное время никак себя не проявлять, поэтому человек очень долго не догадывается о наличии у себя такой патологии почек.

Нередко это врождённое заболевание диагностируется только после смерти пациента в момент вскрытия.

Мультикистозная дисплазия почки развивается бессимптомно. Болевые ощущения у ребёнка могут возникать по причине увеличения кист до значительных размеров. При прощупывании живота ребёнка обнаруживается образование значительных размеров неправильной формы, которое при надавливании провоцирует усиление боли.

На фоне этого недуга у больного малыша может нарушаться стул, повышаться АД. Также существует и более благоприятный прогноз течения болезни, когда поражённый орган уменьшается в размерах, сжимаясь. В итоге больной орган перестаёт работать и все его функции на себя берёт здоровая почка.

Диагностика

Большое диагностическое значение в данном случае имеет ультразвуковое исследование

Большое диагностическое значение в данном случае имеет ультразвуковое исследование.

С его помощью можно обнаружить в районе поражённого органа целый конгломерат из множественных мелких кистозных образований. Каждая киста – это замкнутая полость различного размера.

Новообразования к моменту окончания вынашивания малыша могут быть размером от 0,8 см до 4 см.

Очень часто у новорождённого или плода вместо почки обнаруживают множественные замкнутые полости, ограниченные друг от друга и заполняющие всё пространство органа. У взрослых на наличие мультикистозной дисплазии при рождении указывает полное отсутствие почки, которое случайно обнаруживается на УЗИ.

Дополнительные диагностические методы:

• Радионуклидное сканирование.
• Экскреторная урография позволяет оценить работу почек.
• Компьютерная томография.
• Артериография.

Последнее исследование позволяет диагностировать недуг на основании отсутствия кровообращения. Чаще всего по почечным артериям в орган не попадает кровь по причине полного отсутствия этих артерий. На КТ хорошо виден конгломерат, состоящий из множества ограниченных полостей.

Также проводится лабораторное исследование мочи, в которой определяют содержание:

• белков;
• лейкоцитов;
• эритроцитов;
• а также оценивают удельную плотность.

Важно: основным признаком развития почечной недостаточности может быть пониженное содержание белка в крови.

Очень важно провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить вероятность развития злокачественных новообразований и поликистоза.

Лечение

Если существует опасность развития осложнений, то поражённый орган удаляется во время операции

Многих родителей и больных интересует вопрос, может ли мультикистоз сам со временем рассосаться? Что касается односторонней мультикистозной дисплазии у взрослых, то с течением времени такая почка не диагностируется на УЗИ. Однако есть и неблагоприятный прогноз течения заболевания. Если кисты будут увеличиваться в размерах, то со временем они начнут давить на окружающие ткани и органы, что будет вызывать болевые ощущения в поясничной области.

Множественные кистозные образования в поражённом органе не могут рассасываться сами. Более того постепенно они начинают кальцинироваться. Также не исключён риск возникновения воспалительного процесса и злокачественного перерождения кист.

Если существует опасность развития осложнений, то поражённый орган удаляется во время операции. При этом используют одну из следующих методик:

1. Лапароскопическая нефрэктомия – это малотравматичный щадящий метод удаления почки, который проводится посредством лапароскопа через точечные проколы в брюшной полости.
2. Открытая нефрэктомия – это полостная операция, которая выполняется через разрез. В этом случае послеоперационный период будет более длительный и сложный.

Какой бы способ нефрэктомии не использовался, при условии наличия одной здоровой почки пациент после операции может вести полноценную обычную жизнь. При этом ему нужно избегать переохлаждений, соблюдать диету и остерегаться инфекционных заболеваний.

Относительно консервативного лечения мультикистоза не существует единого мнения. Если орган не увеличивается в размерах и не даёт осложнений, то с операцией можно повременить. Однако регулярно больной должен проходить обследование, чтобы контролировать динамику развития процесса. Операция назначается с учётом его состояния.

Опасность мультикистоза

Среди возможных осложнений этого недуга можно перечислить следующее:

• Из-за сильного увеличения поражённого органа существует риск, что он будет оказывать давление на близлежащие ткани и нервные окончания, а также может передавливать кровеносные сосуды.
• Кистозные образования могут нагнаиваться и воспаляться. Если киста лопнет, и гнойное содержимое выльется в брюшную полость, разовьётся перитонит.
• Некупируемое медикаментами повышение АД – ещё одно опасное осложнение недуга. В этом случае поможет только оперативное удаление поражённого органа.
• Опасность злокачественного перерождения.

Даже если паренхима органа полностью заместится кистозными образованиями, сохраняется риск развития нефробластомы. Именно поэтому операция по удалению поражённого органа является единственным способом профилактики осложнений и лечения данного недуга.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/kista-pochek/multikistoz-pochek.html

Мультикистозная дисплазия почек

Вот с чем с чем, а с арифметикой у нас дела еще неплохи!
И тут такое: 1+ 1 = 1!
Ошибочка вышла?
И да, и нет!  

Речь пойдет о мультикистозной патологии почек плода

По многим причинам, но достаточно редко – примерно в 1% случае всех почечных патологий плода, развивается примерно с 6 – 10 недели беременности  мультикистозная дисплазия почек. Частота встречаемости заболевания — 1:1000 новорожденных при одностороннем поражении, и в 10 раз реже – при двухстороннем мультикистозе почек  (при этом варианте патология всегда ЛЕТАЛЬНА!)

Для желающих знать точнее механизм развития мультикистоза: не происходит слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной бластемы, вследствие чего секреторный аппарат почки вырабатывает мочу, которой некуда выводиться, вот она и скапливается  в канальцах, превращая их в кисты, а вместо нормальной  почки уже ко 2-му триместру беременности образуется похожий на гроздь винограда конгломерат кист.

Причины заболевания точно не определены, но большинство случаев связано со сложными мальформациями и генетическими заболеваниями.

В результате почка с мультикистозной дисплазией ВООБЩЕ не функционирует (за исключением сегментарного варианта поражения) , представлена многочисленными не сообщающимися друг с другом кистами различного размера.

При одностороннем процессе вторая почка примерно в 40% случаев также имеет другого вида аномалии, чаще – пиелоэктазию на фоне обструкции лоханочно-мочеточникового соустья, но может быть вращение лоханки,  удвоение,  дистопия почки, гидронефроз.

При односторонней мультикистозной дисплазии патология НЕ СОПРОВОЖДАЕТСЯ маловодием, т.к. вторая здоровая почка берет на себя функцию пораженной,  отсюда и правило – если и обнаружили мультикистоз почки, а с околоплодными водами все хорошо, значит, есть шансы родить здорового ребенка с хорошим прогнозом (даже если и функционировать будет лишь одна —  здоровая почка).

А при ангидроамнионе (т.е. критическом маловодии) при выявлении односторонней мультикистозной патологии почки требуется четко убедиться, что с другой почкой, и в первую очередь исключить ее аплазию (т.е. отсутствие). Помощником в таком случае является обнаружение наполненного мочой мочевого пузыря плода.

Вот теперь и вернемся к арифметике:

1+1 = 1:

1 здоровая почка + 1 почка с мультикистозом = 1 функционирующая почка у родившегося ребенка.

И дополним второй формулой мультикистоза почек:

2+0 = 0:

Обе почки плода с мультикистозом(2) + пустой мочевой пузырь (не визуализирующийся мочевой пузырь(0) = 0 шансов на выживание ребенка, фатальная патология.

Не взирая на прогресс пренатальной диагностики,  по данным различных авторов и центров антенатально (до родов) мультикистоз у плода определяется всего от 50 до 67% случаев.

И это абсолютно не понятно нам, т.к. НИ РАЗУ эту патологию почек мы  не пропустили. Это полностью исключено при том колоссальном объеме выполняемого нами экспертного УЗИ обследования беременности.

А значит, все эти заявленные в статистике недосмотры мультикистоза почек – результат поверхностного и неполноценного обследования беременных на скоробеглых скринингах.

Итак, родившийся с мультикистозом одной почки ребенок полностью клинически зависит от состояния и функции второй, не пораженной этой дисплазией почки и сопутствующей внепочечной патологии.

Именно поэтому контроль состояния этой второй почки и профилактика ее воспалительных, травматических поражений является ГЛАВНОЙ ЗАДАЧЕЙ родителей ребенка. 

Что касается судьбы пораженной мультикистозом почки, то она может варьировать,  но по нашему немалому опыту работы в большинстве случаев мы наблюдаем постепенную атрофию пораженной почки, с частичным или полным регрессом числа и размеров кист и склерозом\облитерацией  изначально гипоплазированной  почечной артерии на стороне поражения. Кстати, последний процесс является и причиной артериальной гипертонии  у детей, а  соответственно, и поводом к удалению пораженной почки.

Что еще важно:

к сожалению, мультикистоз почки может быть связан с более чем 50 хромосомными заболеваниями и синдромами.

 И это значит, что выявление мультикистоза почки у плода ОБЯЗЫВАЕТ провести самую тщательную диагностику ВСЕХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ плода, так как прогноз его жизни и здоровья полностью будет зависеть от экстраренальных (внепочечных) заболеваний, которыми могут быть:  пороки сердца, центральной нервной системы, костные дисплазии, патологии позвоночника, желудочно-кишечного тракта, гениталий и т.д.

Обнаружение сопутствующих внепочечных  патологий  является основанием для генетической экспертизы плода.

Только такой тщательный подход к диагностике и дальнейшей тактике ведения беременности при мультикистозе почки, практикуемый нами, позволил всем нашим пациенткам родить здоровых детей и наслаждаться радостью материнства! Чего и вам всем желаем!

Фото 1: Мультикистозная почка у плода, беременность 30 нед.

Фото 2: Контрлатеральная почка не изменена, незначительное расширение лоханки является допустимым вариантом нормы.

Фото 3: Мультилокулярная киста почки у новорожденного не является проявлением мультикистоза, хотя эти заболевания часто путают.

Копирование и распространение материалов статьи без согласия автора запрещено.

Источник: http://uzi-kmv.ru/2019/11/16/%D0%BC%D1%83%D0%BB%D1%8C%D1%82%D0%B8%D0%BA%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B4%D0%B8%D1%81%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D0%BA/

Причины возникновения мультикистоза почек: симптомы и лечение

Мультикистоз почек — это заболевание, которое может быть диагностировано как у взрослого человека, так и у плода.

Болезнь развивается медленно и приводит к патологическим изменениям и полной атрофии органа.

При длительном течении мультикистоз может стать причиной тяжелых осложнений, уменьшить в размере орган и привести к его полной атрофии, сужению мочеточника и нарушению оттока урины.

Основная информация о заболевании

Мультикистоз почек считается редким заболеванием. В большинстве случаев кисты образуются только на 1 парном органе. Когда патологический процесс поражает 2 почки, возникают тяжелые осложнения.

Кисты блокируют отток мочи, они занимают почку, нарастая на ее поверхности. Дисплазия прогрессирует медленно, но ускорить ее развитие может любое воспалительное или инфекционное заболевание мочеполовой системы.

У взрослых патологический процесс протекает медленно, диагностируется преимущественно при плановом проведении УЗИ. Проблема в том, что если кисты образуются на поверхности одной почки, снижая ее функциональные особенности, то вторая берет на себя функции больного органа частично или полностью.

У взрослых болезнь не имеет ярко выраженной симптоматики, но если патологический процесс захватил 2 органа, то на фоне его длительного течения может развиться почечная недостаточность.

Кисты образуются на поверхности, снижают скорость клубочковой фильтрации, приводят к сужению мочеточника и блокированию оттока урины. Моча застаивается в организме, что приводит к повышению уровня АД и нарушениям в работе близлежащих органов (сильнее всего страдает печень).

Но сложнее всего поддается лечению заболевание у плода. В таком случае патологический процесс чаще всего приводит к летальному исходу.

Причины возникновения

Мультикистоз развивается медленно только у взрослых, причины его возникновения до сих пор остаются до конца неизученными.

Врачи спорят, почему возникает заболевание, существует несколько причин, которые могут в той или иной мере оказать влияние на рост и развитие органов.

У взрослых людей

Болезнь чаще всего диагностируется, у людей зрелого возраста, она имеет непосредственную связь с врождёнными аномалиями развития.

То есть, если говорить проще, человек уже рождается с мультикистозом, свидетельствовать об этом может различный размер органов.

Пораженная почка имеет меньшие параметры, постепенно она обрастает кистами, увеличивается в размерах за счет сильной отёчности.

Но если со вторым органам все в порядке, то заподозрить наличие патологических изменений крайне сложно.

У детей до 12 лет

Мультикистоз у ребенка имеет ту же причину возникновения, что и у взрослого. То есть, развивается на фоне врожденной аномалии.

Поскольку болезнь прогрессирует медленно, она редко диагностируется у детей. Но стать катализатором ее развития может стать любая инфекция.

Если ребенок перенес пиелонефрит, цистит или другое заболевание воспалительного или инфекционного характера, то мультикистоз может выступать в качестве осложнения.

У новорожденных младенцев

Мультикистоз новорожденных возникает по причине генетических патологий. То есть в процессе формирования органов возникли определенные изменения в организме (на генном уровне). Это приводит к дисплазии ткани.

У плода в утробе

Если мультикистоз был диагностирован у плода, то причиной возникновения подобной аномалии стоит считать наличие:

• генетических изменений;
• тяжелых патологий беременности.

Если заболевание было диагностировано у плода, при этом патологический процесс поразил обе почки, то его жизнеспособность ставится под сомнение. Кисты полностью занимают здоровую ткань, вызывая необратимые изменения в почках и близлежащих органах.

Классификация и виды

Существует всего 3 стадии развития заболевания. Такое разделение на категории позволяет классифицировать патологию и определить степень поражения.

Первая категория

На начальном этапе развития патологические изменения отсутствуют полностью или малозаметны.

https://www.youtube.com/watch?v=6wYAJZFlLW4

В этот период выявить наличие патологических изменений крайне сложно, даже при проведении дифференцированной диагностики.

Заподозрить наличие мультикистоза поможет оценка размеров органа.

Одна почка будет больше другой, что может являться как аномалией развития, таки признаком наличия патологических изменений.

Вторая степень

На этом этапе развития заболевание прогрессирует, изменения затрагивают ткани органов. Возникает нарушение оттока мочи, поверхность органа подвергается дисплазии. Но изменения в незначительной мере оказывают влияние на работу всего организма. Почка увеличивается в размерах, за счет накопления жидкости.

Третий этап

Завершающий этап развития заболевания. Он характеризуется поражением 2 почек и близлежащих органов. Кисты приводят к сужению мочеточников, урина скапливается в организме, возникает вероятность развития тяжелых осложнений.

Признаки проявления

Существует несколько специфических симптомов мультикистоза, которые помогут распознать наличие заболевания. Подобные признаки имеют различную интенсивность и, нередко, больные оставляют их без должного внимания, тем самым запуская патологический процесс.

У взрослого населения

Заболевание на протяжении длительного времени протекает бессимптомно. Человека ничего не беспокоит. Диагностировать патологические изменения можно только при проведении планового УЗИ.

В редких случаях, когда патология поразила 2 почки сразу, наблюдается ряд характерных признаков:

• боль в поясничной области;
• снижение объема диуреза;
• нарушение оттока мочи.

Эти симптомы могут беспокоить и при других заболеваниях мочевыделительной системы, причиной возникновения которых стали воспалительные, инфекционные или иные патологические процессы.

В младенческом возрасте

У младенцев может присутствовать следующая симптоматика:

• изменение цвета кожных покровов;
• редкие мочеиспускания;
• наличием уплотнения в области пораженного органа.

Обнаружить кисту не так уж и сложно, если речь идет о новорожденном ребенке. Можно просто пальпировать область его брюшной стенки с левой стороны (чаще всего патология затрагивает именно левую почку).

Если удалось обнаружить образование, то стоит обратиться к врачу в срочном порядке.

Мультикистоз имеет определенное сходство с раком, по этой причине так важно дифференцировать болезнь и своевременно обратиться к специалисту за помощью.

У старших детей

Если речь идет о ребенке старше года, то при наличии кистозных изменений, заболевание может протекать со следующими признаками:

• боль в области поясничного отдела позвоночника;
• снижение количества объема выделяемой мочи;
• появление отеков;
• общая слабость организма;
• тошнота, снижение аппетита.

Симптомы появляются в том случае, если поражены оба органа, при этом дисплазия ткани привела к увеличению их в размерах.

Кисты блокируют отток мочи, нарушают фильтрационной функцию. Что приводит к определенным изменениям в организме.

Но если заболевание затронуло только ткани 1 почки, то признаки могут отсутствовать полностью.

К кому обратиться и как диагностировать?

Диагностика заболевания проводиться в несколько этапов и осуществляется с участием следующих специалистов:

После обращения к врачу потребуется пройти ряд диагностических процедур:

• сдать мочу на анализ;
• сделать УЗИ;
• урографию.

Наиболее точным и информативным исследованием считается урография. Но ее проводят поле УЗИ, в качестве дополнения.

Подтвердить или опровергнуть поставленный врачом диагноз можно и с помощью ультразвуковой диагностики. Но урография дает больше информации о кистах, их размерах и местах локализации.

Способы терапии

Консервативная медицина не имеет эффективности при лечении мультикистоза, по этой причине ее не проводят. Прием препаратов не поможет избавиться от кист или уменьшить их в размерах.

Наибольшей результативностью отличается хирургическая операция, ее проводят несколькими методами. Операцию делают как детям, так и взрослым.

Оперативное вмешательство

Существует 2 метода, которые помогут избавиться от кист:

• лапороскопическая нефрэктомия;
• открытая нефрэктомия.

Лапароскопия отличается низкой травматичностью, она позволяет избавиться от кист, не подразумевает удаления почки (только определенной ее части).

Проводиться под общим наркозом и отличается непродолжительным периодом восстановления.

Открытая нефрэктомия – это сложная, полостная операция, ее проводят под общим наркозом. Почка удаляется полностью. Подобный метод вмешательства тяжело назвать малотравматичным.

Но если нет возможности удалить часть органа с помощью лапароскопии, то применяют открытую нефрэктомию. Если ткани не поражены, заболевание только начинает развиваться, но на поверхности уже появились кисты, то можно прибегнуть к помощи пункции.

С помощью пункции проводят вскрытие образования и забор содержащейся в нем жидкости на биопсию.

Лечение детей

Если мультикистоз был диагностирован у ребенка, то до 5-летнего возраста операцию проводят только в том случае, если существует серьезная угроза жизни малыша.

Предпочтение отдается пункции, со вскрытием кисты и забором ее содержимого. Если малыш достиг возраста 5 лет, то можно приступать к проведению оперативных вмешательств.

Показаниями к проведению хирургических манипуляций считают:

• наличие патологического процесса;
• поражение только 1 почки;
• отсутствие осложнений.

Мультикистоз лечат оперативным путем только в том случае, если он поразил 1 почку, быстро прогрессирует и грозит тяжелыми осложнениями.

В противном случае проведение терапии не требуется, врачи просто наблюдают за развитием заболевания и при наличии необходимости вмешиваются в процесс.

Народная медицина

В силу неэффективности не проводиться, как и медикаментозная терапия. Прием отваров трав и экстрактов растений может негативным образом сказаться на состоянии здоровья больного.

Осложнения и последствия

Мультикистоз может привести к развитию тяжелых осложнений:

• уменьшению органа в размерах;
• появлению воспалительных и инфекционных заболеваний;
• нагноению кист;
• нарушению оттока урины;
• развитию почечной или печеночной недостаточности.

Важно не только дифференцировать болезнь, но и вовремя приступить к ее лечению, в противном случае риск развития осложнений высок.

Профилактика и прогноз

Если патологический процесс перешел на завершающий этап развития, поражены обе почки, то прогноз напрямую зависит от быстроты оказания помощи пациенту. Нередко оперативное вмешательство позволяет полностью восстановить функцию пораженного органа.

Если возникли осложнения, то прогноз неблагоприятный. Но наиболее опасен мультикистоз у плода, он оказывает влияние на внутриутробное развитие, такой малыш не жизнеспособен, по прогнозам гинекологов, женщине предложат прервать беременность.

В рамках профилактических процедур рекомендуется раз в 12 месяцев проходить плановый осмотр у уролога и нефролога, делать УЗИ, сдавать мочу на анализ.

Мультикистоз почек – редкое и малоизученное заболевание, которое на протяжении длительного периода времени протекает бессимптомно. Чтобы не столкнуться с проявлениями болезни, стоит регулярно посещать уролога и нефролога, делать УЗИ или урографию.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/opuholi/multikistoz.html

Мультикистозная дисплазия почки

Мультикистоз почек — это заболевание, при котором здоровые ткани органа замещаются патологическими тканями.

 Образование, представляющее собой небольшую полость, имеющую тонкие стенки, заполненную жидкостью. Размеры кистозных образований бывают мелкие – до двух сантиметров, и крупные — 10 сантиметров и более.

Слово «мульти» происходит от латинского слова «multum», которое означает многократность, множественность.

Чаще поражается только одна почка. Двухстороннее поражение встречается реже. При данной урологической аномалии ставится диагноз поликистоз, и прогнозы в таких случаях не утешительны — жизнь ребенка продолжается всего несколько дней.

Современная медицина позволяет сохранить новорожденному жизнь, в отдельных случаях рассматриваются вопросы о проведении постоянного гемодиализа и даже трансплантации.

При условии, что сохранено достаточное количество здоровой ткани, можно провести хирургическое вмешательство, удалить новообразования и у больного появится шанс.

В большинстве случаев, болезнь является врожденной, но бывает, что она развивается и после рождения. Приобретенные кисты безопасны, их онкогенность крайне низка. Течение заболевания при данной патологии бессимптомно.

К простым кистам относят синусные и солитарные, если образование носит врожденный характер, то вполне вероятно, что оно может самостоятельно рассосаться.

Солитарная киста не связана с мочевыводящей системой. Чаще всего она имеет форму, напоминающую круг, не имеет в своей полости перегородок.

Когда в полости кисты образуются перегородки и включения — это явный признак риска превращения её в злокачественную.

Опасность и патогенез

Как уже отмечено, у новорожденных с мультикистозом, в большинстве случаев, дефектное образование выявляется лишь на одной из почек.

Так, при пораженной правой почке, левая, вероятно, будет функционировать нормально. Если по каким-то причинам болезнь не была выявлена внутриутробно, человек может и не знать о своем диагнозе.

Жизнь человека с таким диагнозом даже не будет отличаться от жизни здоровых людей.

После того, как ребенок появился на свет, пораженная почка вырабатывает мочу некоторое время, но отток мочи, естественно, нарушен. Это приводит к увеличению тканей органа, что легко диагностировать при осмотре у педиатра.

При пальпации брюшины обнаруживается объемное образование. Так как почка увеличена, она давит на кишечник, что может вызывать запоры и болезненные ощущения у ребенка. У младенцев указывать на почечную патологию могут запоры, наличие в моче эритроцитов, повышенное АД.

Если почка не увеличена, при пальпации ее определить нельзя.

Со временем больной орган перестает функционировать и его рост прекращается. Происходит преобразование кистозных тканей в соединительные, что приводит к уменьшению и сморщиванию почки. Это является благоприятным исходом при данном диагнозе.

Гораздо хуже, если орган начинает расти, увеличивается количество и объем кист, которые впоследствии могут нагнаиваться и приводить к воспалительным процессам и даже перитониту.

Отмечено, что если у человека во взрослом возрасте нет заболеваний мочевыделительной системы в анамнезе, но при обследовании отсутствует почка, то велика вероятность того, что этот орган был поражен мультикистозом.

У пациентов с этим диагнозом течение болезни проходит по-разному. Бывают и довольно серьезные осложнения. При некоторых осложнениях необходимо хирургическое вмешательство. Нефрэктомия может быть радикальная, когда удаляется почка полностью, и частичная, что подразумевает удаление только пораженных тканей. Нефрэктомия показана если:

• Больная почка оказывает влияние на соседние органы, вызывая их сдавливание, нарушение функционирования;
• Есть угроза воспалительных процессов в больном органе из-за нагноения кист и их разрыва, перитонита;
• Нет возможности скорректировать АД с помощью медикаментов, при нефрогенной артериальной гипертензии, являющейся симптоматическим осложнением при мультикистозе.

К пяти годам, если не наблюдается регрессии заболевания, операция проводится планово. В младшем возрасте хирургическое вмешательство показано в том случае, если заболевание развивается очень быстро и повышается вероятность возникновения острой почечной недостаточности. Нефрэктомия помогает избежать тяжелых последствий.

Оперативное вмешательство может проходить с помощью лапароскопии. Ее отличие в том, что врач делает проколы в брюшной полости, и операция осуществляется при помощи специальных инструментов.

Таким образом, последствия после лапароскопического вмешательства меньше, и восстановление проходит быстрее, чем после полостной операции.

В большинстве случаев, все-таки такого кардинального вмешательства не требуется. Если патология не проявляется активно, то прогнозы благоприятные, но в том случае, если вторая почка функционирует исправно.

Диагностика заболевания

При подозрении на мультикистоз почек врачи обычно направляют пациентов на обследование, которое включает:

• УЗИ. Являясь одним из самых эффективных средств диагностики, ультразвуковое исследование позволяет выявить нарушения в работе почек даже у плода, находящегося в утробе матери. Посредством УЗИ можно выявить такие особенности, как наличие патологических образований, их размеры и эхогенность, месторасположение, влияние на соседние органы.
• Анализ мочи. В большинстве проблем, связанных с болезнями почек, анализ является обязательным. Он позволяет оценить такие показатели, как лейкоцитурия, наличие белка, удельный вес, гематурия.
• Биохимический анализ крови. При мультикистозе почек помогает определить клиренс креатинина и количество белка.

Кроме этого, дополнительно могут быть назначены урография и ангиография.

При урографии пациенту вводится специальное вещество-контраст, и затем изучаются рентгеновские снимки почек. Поэтому такой способ обследования называется контрастной урографией. Рентгеновские лучи задерживаются с помощью контраста, который накапливается в почках, затем он постепенно выделяется через мочевыводящую систему, таким образом, оценивается ее состояние.

Ангиография проводится в том случае, если другие методы диагностики оказались неинформативны. Особенность ее в том, что объектом исследования являются артерии органов с использованием контраста и рентгена. Для ее проведения имеется ряд противопоказаний.

Все обследования назначаются лечащим доктором, с учетом анамнеза, всех особенностей течения болезни и возраста пациента.

В период обострения данного почечного недуга необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• строго следить за своим питанием, ограничить потребление, а лучше и вовсе исключить жирные продукты, соль, продукты с содержанием мочевой кислоты, морепродукты, шоколад, кофеин;
• избегать переутомления;
• не переохлаждаться;
• постоянно измерять АД и следить за суточным количеством потребляемой жидкости.

Если кисты со временем не растут, то лечение заключается в динамическом наблюдении и прохождении регулярного обследования у врача. Особенно важно вовремя проходить УЗИ.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/multikistoz-pochek.html