Опухоль вильмса почек
Содержание
Нефробластома почки (опухоль Вильмса) у детей
Опухоль Вильмса или нефробластома – это злокачественное новообразование, происходящее из эмбриональных тканей почки.
Свое название опухоль получила в честь известного германского хирурга Макса Вильмса, который впервые выявил данное заболевание у ребенка.
Как оказалось позже, нефробластома может встречаться исключительно у детей, преимущественно в возрасте до 5 лет, так как именно у них в тканях почек имеется большое количество эмбриональных клеток.
Причины нефробластомы
Точных причин возникновения опухоли Вильмса на сегодняшний день не установлено.
Некоторые ученые предполагают, что предрасположенность к заболеванию может передаваться наследственным путем, так как большинство детей с данной патологией имеют врожденные аномалии развития.
Ведется активная исследовательская работа по выяснению причин нефробластомы и других эмбриональных опухолей. В процесс исследования включены самые лучшие мировые специалисты в области медицины, генетики и эмбриологии.
Симптомы нефробластомы у детей
В большинстве своих случаев опухоль Вильмса имеет бессимптомное течение. В такой ситуации она, чаще всего, выявляется родителями в виде бугристого плотного образования в брюшной полости ребенка. Как правило, оно бывает подвижным и безболезненным, хотя те клинические варианты, когда нефробластома прорастает в соседние ткани, сопровождаются достаточно выраженной болевой симптоматикой.
Еще одним симптомом, который дает возможность выявить наличие опухоли Вильмса является макрогематурия (кровь в моче). Кровь в моче, как правило, появляется тогда, когда разрушаются внутренние мембраны капсулы клубочка. При этом, кровеносная системы почки соединяется с ее лоханкой, что сопровождается кровотечением в полость последней.
При наличии у ребенка хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов и признаков, его необходимо отвести на консультацию к урологу и онкологу. Эти специалисты, общими силами, смогут выставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение.
Диагностика нефробластомы
Общий анализ крови при опухоли Вильмса характеризуется прогрессирующим уменьшением количества эритроцитов. Механизмов развития анемии при такой патологии целых три. Во-первых, злокачественное новообразование, независимо от расположения, сопровождается анемическим синдромом.
Во-вторых, из-за нарушения функции почек уменьшается выделение эритропоэтина, что сказывается на продукции красных кровяных клеток костным мозгом.
И последним звеном в развитии анемии при нефробластоме считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие вышеупомянутых причин.
Общий анализ мочи при нефробластоме характеризируется наличием, в большом количестве, почечного эпителия и эритроцитов. Помимо этого, при распаде опухоли может повышаться количество белка в анализе мочи, а во время присоединения инфекционного процесса – бактерий и лейкоцитов.
Для верификации диагноза используют различные методы визуализации. Наиболее дешевым и одним из наиболее достоверных считается ультразвуковое исследование почек. На УЗИ отмечается круглое образование повышенной эхогенности, расположенное в забрюшинном пространстве.
Экскреторная урография на ранних стадиях заболевания указывает на деформацию чашечно-лоханочной системы почки. При поздних стадиях заболевания отмечается полное отсутствие выделение контрастного вещества больной почкой.
Для дифференциальной диагностики между нефробластомой и кистой почки может использоваться ангиография данного органа. Она подразумевает внутривенное введение контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Как правило, при опухоли Вильмса отмечается повышенное кровоснабжение новообразования, в то время, как киста может вообще не иметь артериальных сосудов.
Опухоль Вильмса на рентгене
Компьютерная томография является наилучшим методом визуализации почек. При проведении данного исследования удается не только выявить опухоль, но и точно определить ее размеры и место локализации.
Завершающим этапом в верификации диагноза злокачественного новообразования почек считается аспирационная пункционная биопсия.
Под контролем УЗИ аппарата выполняется прокол кожи и мягких тканей в поясничной области с последующим взятием небольшого участка ткани новообразования.
Под электронным микроскопом проводится гистологическое исследование, в ходе которого, как правило, выявляются атипические клетки эмбрионального происхождения.Также, с целью выявления отдаленных метастазов, необходимо провести рентгенологическое исследование органов грудной клетки и остеосцитниграфию. Первое дает возможность определить наличие отдаленных метастазов в легкие, в вторая – в кости.
Лечение нефробластомы у детей
В качестве основного метода лечения опухоли Вильмса используется оперативное вмешательство, объем которого зависит от размера новообразования и его распространения.
Если на ранних стадиях можно обойтись всего лишь простым удалением опухоли, то в поздние сроки заболевания применяется резекция почки с иссечением регионарных лимфатических узлов. Оперативное вмешательство должно применяться как можно раньше после выявления новообразования.
Если подобная патология имеется у новорожденного, то она должна быть прооперирована на протяжении первых 14 дней его жизни.
В дополнение к оперативному вмешательству может использоваться химиотерапия и телегамматерапия. Целью данных видов лечения является предупреждение возникновения рецидивов заболевания или уменьшения размера опухоли перед операцией.
Стоит отметить, что опухоль Вильмса – это одно из немногих заболеваний, которые очень хорошо поддаются оперативному лечению. По данным разных статистических исследований, число излеченных детей с опухолью Вильмса достигает 90 процентов.
Лечение народными средствами
Как правило, при злокачественных новообразованиях больным не запрещается пользоваться народными методами лечения, поскольку традиционная медицина не может достоверно гарантировать положительный исход лечения.
С опухолью Вильмса несколько другая ситуация. Так как ее в 70-90 процентов случаев удается вылечить, народные методы лечения могут только оттянуть удачный момент для начала оперативного и консервативного лечения.
Особенности питания и образ жизни
К сожалению, больные с опухолью Вильмса должны пожизненно придерживаться рекомендаций, согласно 7 диетическому столу по Певзнеру. Им необходимо ограничивать в рационе количество жирной, соленой, кислой и жареной пищи. Это необходимо для того, чтобы уменьшить диуретическую нагрузку на единственную здоровую почку.
Реабилитация после болезни
Как правило, через несколько недель после оперативного вмешательства больным назначаются курсы физиотерапевтического лечения, в ходе которых им проводятся разные процедуры на аппаратах УВМ и дарсонвализации. Неплохие результаты отмечаются после санаторно-курортного лечения в Саках и Моршине, где для больных с патологией почек разработаны специальные схемы больнеотерапии, минерального и грязевого лечения.
Осложнения опухоли Вильмса
Самым первым осложнением, которое развивается после развития опухоли Вильмса, является артериальная гипертензия. Механизм ее развития ничем не отличается от механизма развития других нефрогенных гипертензий. Повышенная продукция ренина, который является очень сильным вазоспастическим агентом, приводит к сужению просвета сосудов и повышению артериального давления.
Другим опасным осложнением нефробластомы считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие нарушения состоятельности мембраны в капсуле клубочка.
При этом, кровоизлияние происходит в полость почечной лоханки, что сопровождается наличием большого количества крови и кровяных сгустков в моче. Резкая потеря большого количества крови может закончиться падением артериального давления и коллапсом, который проявляется потерей сознания.Отдаленными осложнениями почечного кровотечения необходимо считать анемию, которая имеет постгеморрагический характер.
Так называемыми классическими осложнениями злокачественного новообразования необходимо считать регионарные и отдаленные метастазы, которые возникают на третьей и четвертой стадиях онкологического процесса. Наиболее часто при опухоли Вильмса отмечается метастазирование в легкие, которое проявляется болями за грудиной, одышкой и выделением кровянистой мокроты.
Помимо этого, осложнениями опухоли Вильмса можно считать присоединения вторичного инфекционного процесса и образование камней в почках. Как правило, почечнокаменная болезнь при нефробластоме протекает намного тяжелее, чем при условно здоровой почке.
Профилактика опухоли Вильмса
Поскольку во многих случаях нефробластома является врожденным онкологическим заболеванием, ее профилактика должна проводиться еще до рождения ребенка. Она заключается в пренатальной профилактике инфекций, которые могут нарушать нормальное развитие плода, в отказе от алкогольных напитков и курения во время беременности, а также в здоровом диетическом питания при вынашивании ребенка.
Кроме этого, необходимо свести до минимума во время беременности травматические повреждения и вредное воздействие факторов окружающей среды. Все лекарственные препараты, которые применяются во время беременности, должны быть проверены врачом на предмет отсутствия у них тератогенного эффекта.
Постнатальная профилактика нефробластомы заключается в лечении и предупреждении воспалительных заболеваний почек и нивелировании воздействия вредных факторов окружающей среды.
Прогноз при нефробластоме
Как уже было сказано, опухоль Вильмса является одним из наиболее благоприятных в плане лечения злокачественных новообразований, как почек, так и других органов.
Примерно 8 из десяти детей, которые прошли полный курс лечения данного заболевания, на протяжении жизни ни разу о нем не вспоминают.
Конечно, если лечение было начато в третьей или четвертой стадии, когда уже имеются отдаленные метастазы, выживаемость будет намного ниже.
Источник: https://medicalj.ru/diseases/cancrology/1078-nefroblastoma-opuhol-vilmsa
Опухоль Вильмса (нефробластома)
Опухоль Вильмса (Wilms tumor, также называемая нефробластомой) — это тип детского рака, который появляется в почках. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почек у детей — это опухоль Вильмса.
Нефробластома возникает, когда в почках начинают бесконтрольно расти клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раковыми и могут распространиться на другие части тела.
О почках
почки — это 2 бобовидных органа, которые прикреплены к задней стенке живота, слева и справа от позвоночника. почки выполняют несколько функций:
- фильтруют кровь, чтобы удалить избыток воды, соли и отходов, которые покидают организм в виде мочи;
- помогают контролировать артериальное давление;
- помогают убедиться, что в организме достаточно эритроцитов.
сверху каждой почки находится маленькая железа, называемая надпочечником. надпочечники вырабатывают гормоны, которые выполняют множество функций, в том числе помогают организму сжигать жиры и белок, и реагируют на стресс.
каждая почка и надпочечник окружены жиром и тонкой волокнистой капсулой (известной как фасция героты). они защищены нижней грудной клеткой.
нам важны обе почки, однако, на самом деле требуется нам одна хорошо работающая почка, чтобы выполнять все основные функции обеих. многие люди живут нормальной, здоровой жизнью, имея только одну почку.
большинство опухолей вильмса односторонние, что означает, что они поражают только одну почку. чаще всего встречается только одна опухоль, но у небольшого числа детей с опухолями вильмса в одной и той же почке имеется более одной опухоли. приблизительно от 5% до 10% детей с опухолями вильмса имеют двустороннее заболевание (опухоли обеих почек).
опухоли вильмса часто становятся довольно большими, прежде чем их замечают. средняя вновь обнаруженная опухоль вильмса во много раз больше почки, в которой она появилась. большинство нефробластом обнаруживаются до того, как они распространяются (метастазируют) в другие органы.
типы опухоли вильмса
опухоль вильмса сгруппирована в 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):
- благоприятная гистология: раковые клетки в этих опухолях выглядят не совсем нормально, но анаплазии нет (см. следующий параграф). около 9 из 10 опухолей вильмса имеют благоприятную гистологию. вероятность излечения детей с этими опухолями очень высока.
- анапластическая гистология: в этих опухолях внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра клеток (центральные части, которые содержат днк) имеют тенденцию быть очень большими и искаженными. это называется анаплазия. в целом, опухоли, в которых анаплазия распространяется по всей опухоли (известная как диффузная анаплазия), труднее поддаются лечению, чем опухоли, в которых анаплазия ограничена только определенными частями опухоли (известной как фокальная анаплазия).
другие виды рака почек у детей
в редких случаях у детей могут развиться другие виды опухолей почек.
мезобластическая нефрома
Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда проводят химиотерапию. Эти опухоли иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому за детьми, у которых были эти опухоли, необходимо внимательно наблюдать в течение первого года после терапии.
Ясная клеточная саркома почки (CCSK)
Эти опухоли гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их сложнее лечить. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).
Злокачественная рабдоидная опухоль почки
Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и малышей. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них уже распространяются к тому времени, когда обнаруживаются, что затрудняет их лечение. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания и обычно включает химиотерапию несколькими различными препаратами.
Почечно-клеточный рак
Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых, однако он также объясняет небольшое количество случаев рака почек у детей. Редко встречается у детей младшего возраста, но на самом деле чаще, чем опухоль Вильмса у зрелых подростков.
Операция по удалению почки (или только опухоли) является основным лечением этих видов рака, если это возможно.
Перспективы развития этих видов рака во многом зависят от степени (стадии) рака на момент его обнаружения, от того, можно ли его полностью удалить хирургическим путем, и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком запущен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие виды терапии.
Изменения в генах
Нормальные клетки человека растут и функционируют в основном на основе информации, содержащейся в ДНК каждой клетки. ДНК — это химическое вещество в каждой из наших клеток, которое составляет наши гены, контролирующие работу наших клеток.
Гены упакованы в хромосомы (длинные нити ДНК). У каждого обычно 23 пары хромосом в каждой клетке (с одним набором хромосом от каждого родителя).
Источник: https://tvojajbolit.ru/onkologiya/opuhol-vilmsa-nefroblastoma/
Вильмса опухоль (Нефробластома)
Нефробласто́ма (опухоль Вильмса) — злокачественная опухоль почки встречающаяся преимущественно у детей до 4 лет.
Эпидемиология
Опухоль Вильмса наиболее часто встречающаяся в педиатрической практике опухоль почки, составляющая более 85% всех случаев опухолей почек у детей [1,3] и 6% раков детского возраста [2].
Обычно возникает в раннем детском возрасте (1-11 лет) с пиком выявляемости от 3 до 4 лет. Приблизительно 80% опухолей выявляется до достижения ребенком 5-и летнего возраста. Гендерная предрасположенность отсутствует, однако выявляемость происходит несколько позже у девочек [2].
В подавляющем большинстве, поражение одностороннее, менее чем в 5% случаев – двустороннее.
Клиническая картина
Клинически нефробластома обычно представляет собой безболезненное образование в верхнем квадранте живота. Гематурия встречается в ~20% случаев [2], болевой синдром не характерен.
При физикальном обследовании у 25% пациентов выявляется повышенное артериальное давление за счет чрезмерной продукции ренина [1], приобретенная болезнь Виллебранда встречается в 8% случаев [2].
Большинство родителей приводят ребенка к врачу, обнаружив у него пальпируемое опухолевидное образование в животе или увеличение объема живота (83%). Другие жалобы включают в себя лихорадку (23%).
Факторы риска
• нефробластоматоз
Диагностика
Опухоль Вильмса обычно представляет собой крупное гетерогенное солидное объемное образование, оттесняющее прилежащие структуры. Иногда нефробластома бывает преимущественно кистозной.
Метастазирование чаще всего происходит в легкие (85% случаев), печень и регионарные лимфатические узлы [1]. Подобно почечно-клеточному раку, опухолевый тромбоз почечных вен, нижней полой вены и правого предсердия являются признаками запущенного заболевания.
Рентгенография
Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет визуализировать мягкотканное образование смещающее петли кишечника.
Но надо понимать, что это имеет значение только в виде случайной находки, а рентгенография никогда не должна использоваться в виде модальности выбора для диагностики опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства, исключением может служить только полное отсутствие других модальностей.
Ультразвуковое исследование
УЗИ практически в любой ситуации является первичной модальностью выбора. Ультразвуковое исследование помогает локализовать опухоль почки, а также исключить другие неопухолевые заболевания почек (напр. гидронефроз).
Хотя большинство отличительных черт выявляемых при КТ/МРТ можно выявить и при УЗИ, КТ или МРТ требуются для адекватного стадирования болезни и входит в протокол стадирования в США и Европе [4].
Доплеровское сканирование позволяется оценить наличие опухолевых тромбов в нижней полой вене.
Компьютерная томография
Нефробластома представляет собой образование с гетерогенной мягкотканной плотностью, иногда (~15%) содержащее кальцинаты [5] и включения жировой плотности. Контрастное усиление как правило пятнистое, и позволяет лучше визуализировать границы образования относительно невовлеченной паренхимы почки. В 20% случаев на момент установки диагноза имеется метастатическое поражение легких.
Магнитно-резонансная томография
При доступности МРТ, данная модальность является модальностью выбора для стадирования в виду отсутствия ионизирующего излучения. Кроме того МРТ позволяет наиболее адекватно оценить степень вовлечения внутренней полой вены [1]. Опухоль Вильмса гетерогенная на всех видах последовательностей и часто содержит продукты распада гемоглобина.
- T1: гипоинтенсивный сигнал
- T1 с парамагнетиками (гадолиний): гетерогенное усиление
- T2: гиперинтенсивный сигнал
Сцинтиграфия / ПЭТ
Сцинтиграфия не является рутинной методикой, так как опухоль поздно метастазирует в кости скелета. ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой используется для дифференцировки рубцовых изменений и активности в остаточной опухолевой ткани.
Стадирование
Смотрите Вильмса опухоль – стадирование.
Лечение и прогноз
Односторонняя опухоль Вильмса, как правило лечится комбинировано путем нефрэктомии и химиотерапии. Иногда химиотерапия назначается до иссечения, для понижения стадии опухоли [1].
Лучевая терапия имеет ограниченное значение, но может использоваться в случаях брюшинного распространения или неполной резекции [1]. При использовании современных методов лечения, излечение возможно в ~90% случаев.
Рецидивирование встречается как в ложе опухоли так и в отдаленных областях (напр. легких или печени) [1-2].
Происхождение термина
В 1899 году Вильмс в своей монографии дал обзор литературы по опухолям почек у детей. С этого времени эти новообразования стали известны как опухоли Вильмса. Многие годы эта бластома служила моделью по изучению проблем детской онкологии в целом.
Дифференциальный диагноз
- нейробластома надпочечника: читайте Дифференциальная диагностика нейробластомы и опухоли Вильмса
- мультилокулярная кистозная нефрома: проявления схожи с кистозной формой опухоли Вильмса [1]
- мелкоклеточная саркома: в целом, не может быть отдифференцирована от опухоли Вильмса при визуализации, но может раньше метастазировать в кости скелета, куда опухоль Вильмса метастазирует редко
- почечная рабдоидная опухоль: в целом, не может быть отдифференцирована от опухоли Вильмса при визуализации, но рабдоидная опухоль чаще сочетается с опухолями головного мозга, особенно в задней черепной ямке
- абсцесс почки
- ангиомиолипома
- детский почечно-клеточный рак (ПКР): чрезвычайно редко в педиатрической практике (опухоль Вильмса встречается в 30 раз чаще [3]). Чаще встречается на втором десятилетии жизни [5].
Перевод от 14 февраля 2018 [6].
Источник: https://radiographia.info/article/vilmsa-opuhol-nefroblastoma
Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: фото, симптомы, стадии, лечение
Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.
Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.
Распространенность нефробластом у детей
- Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
- Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
- Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
- Нет различий заболеваемости по полу.
- В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.
Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены.
Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития.
Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).
Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.
Классификация опухолей почек у детей
Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:
I) Гистологическоестадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.
II) Клиническое стадирование
В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:
I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление
II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:
- прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
- поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
- поражение внепочечных сосудов,
- поражение мочеточника
III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:
- в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
- пред- или интраоперационный разрыв,
- метастазы по брюшине,
- поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
- опухолевый выпот в брюшную полость,
- нерадикальное удаление
IV стадия – наличие отдалённых метастазов
V стадия – двусторонняя нефробластома
Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.
3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Клинические симптомы опухоли почки у детей
Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.
Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков
Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.
Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.
Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.
Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.
Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:
- Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
- Высокий риск, стадия II и стадия III
- Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.
Диспансерное наблюдение при нефробластомах
Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.
В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев.
В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите.
При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.
После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.
Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).
Источник: https://nii-onco.ru/rak-u-detej/nefroblastoma/
Особенности опухоли Вильмса у детей и взрослых: симптомы, лечение, прогноз
Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование. Местом локализации нефробластомы является паренхима почек. Подавляющее число пациентов – это дети в раннем возрасте. У взрослых развитие этого заболевания маловероятно.
При инвазии опухоли в почечные лоханки вызывает появление крови в моче, в соседние ткани – сильный болевой синдром.
Лечение комплексное, с резекцией новообразования, медикаментозной терапией, облучением.
Что такое опухоль Вильмса
Опухоль Вильмса, или нефробластома почки, – эмбриональный рак, развивающийся в растущих тканях органа. Относится к высокозлокачественным и инвазивным новообразованиям.
Пациенты с этим диагнозом – преимущественно дети до 5 лет. Выявляется в 25% случаев рака в детском возрасте. Частота развития злокачественного процесса не зависит от половой принадлежности ребенка.
Доказана связь между возрастом женщины и вероятностью рождения малыша с врожденной формой заболевания.
Дебют приходится на возраст в 3 года и 5 месяцев у мальчиков и 4 года у девочек. Опухоль длительно ничем себя не проявляет и часто обнаруживается случайно на плановом осмотре после рождения. Возможно поражение обеих почек.
Стадии развития заболевания
В основу классификации положены размеры опухоли, наличие метастазов, объем проведенного лечения.
Таблица 1. Стадии опухоли Вильмса.
| На первой заболевания | Новообразование не вышло за пределы почки. Инвазия в сосуды, прочие ткани не выявлена | Опухоль удалена в полном объеме |
| На второй | Нефробластома вышла за пределы почки. Вторичные опухоли отсутствуют | |
| На третьей | Инвазия в соседние органы | Возможно частичное удаление опухоли |
| На четвертой | Вторичные опухоли обнаружены в костях, прочих органах | Паллиативная помощь |
| На 5 стадии | Выявлены новообразования на обеих почках | Оперативное вмешательство, диализ, постановка в очередь на трансплантацию |
Симптомы
Симптоматика нефробластомы у детей зависит от возраста маленького пациента, наличия метастазов в лимфатической системе и смежных органах.
При незначительных размерах опухоли, отсутствии инвазии проявления патологического процесса отсутствуют или слабо выражены. Наблюдается снижение аппетита, незначительное повышение температуры, вялость, ребенок не набирает вес.
При развитии патологического процесса появляются следующие признаки:
- новообразование прощупывается при пальпации живота – подвижный на ранних стадиях и неподвижный на поздних узел;
- асимметрия живота;
- кишечная непроходимость;
- боли в эпигастрии;
- гематурия – появляется у 30% пациентов при повреждении почечных лоханок;
- появление белка в моче, лейкоцитоз;
- гипертония;
- при инвазии в соседние органы развивается соответствующая симптоматика.
Лечение опухоли Вильмса у детей
Методы лечения пациента зависят от возраста ребенка, стадии патологического процесса, наличия вторичных опухолей в смежных органах.
Применяют оперативное вмешательство, химиотерапию и радиотерапию.
Операции при нефробластоме
Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания. Проводят либо тотальную нефрэктомию, либо удаляют нефробластому в пределах здоровых тканей. При поражении обеих почек показано полное удаление одной и частичное — другой.
Во время операции обязательна ревизия обеих почек, даже если опухоль выявлена только в одной. При врожденной форме заболевания операция проводится в первые 2 недели жизни новорожденного.
В недавнем прошлом при поражении обеих почек проводили тотальную резекцию органов. Сейчас стараются убрать только пораженные участки и провести массированную химиотерапию.
Во время резекции иссекают близлежащие лимфатические коллекторы. Обязательно проведение гистологического исследования для оценки инвазии опухоли в соседние ткани.Пациенты после тотальной резекции обоих почек находятся на гемодиализе. Их включают в очередь для трансплантации.
При рецидиве заболевания показано оперативное лечение, применение агрессивных препаратов для химиотерапии. Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.
Применение химиотерапии
Химиотерапия при опухоли Вильмса показана при подготовке к хирургическому лечению. Детям первого года жизни химиотерапия не проводится.
Введение противоопухолевых препаратов перед операцией является стандартом лечения нефробластомы Вильмса. Используется несколько препаратов в различных дозировках и схемах. Длительность курса составляет 2 месяца.
При отсутствии эффекта через 1 неделю после начала курса химиотерапии показано еще 2 цикла с заменой препарата. При этом показатели крови должны быть удовлетворительными.
Если количество лейкоцитов и тромбоцитов не соответствует норме, то использование новых препаратов откладывают до восстановления показателей крови.
После операции курс медикаментозного лечения начинают после заживления раны. Он состоит из 4 эпизодов с перерывами в 1 месяц.
Химиотерапия может быть временно приостановлена при нарастании явлений интоксикации вследствие воздействия лекарственных препаратов.
Лучевая терапия
Лучевая терапия показана на последней стадии заболевания. Показания к лучевой терапии:
- наличие раковых клеток, которые выявлены при плановом гистологическом исследовании, но вторичные опухоли не обнаруживаются визуально;
- нарушение целостности капсулы нефробластомы во время оперативных мероприятий;
- наличие вторичных опухолей вне тела почки.
Процедура обязательна при наличии метастазов в легких, прочих органах, а также в до- и послеоперационный период, даже если обследование показало их отсутствие после медикаментозного лечения.
Особенности заболевания у взрослых
Опухоль Вильмса у взрослых встречается крайне редко. Протекает тяжелее, но лучше поддается лечению, чем у маленьких пациентов.
Особенности нефробластомы:
- стремительный рост;
- раннее образование вторичных новообразований – у 20–50% пациентов при первом обращении к врачу диагностируют метастазы в различных органах;
- наличие опухолевых тромбов в сосудах почки.
Специфической симптоматики у взрослых пациентов не наблюдается. Особая тактика ведения также не разработана. Используются те же методики, что и при лечении детей. Показано удаление опухоли, радио- и химиотерапия.
Прогноз
Выживаемость зависит от стадии опухолевого процесса и не связана с возрастом ребенка. При выявлении заболевания на ранних стадиях выздоравливает до 95% детей. Риск рецидива опухоли составляет 15%.
Пятилетний прогноз для маленьких пациентов:
- Первая стадия – 95-98%.
- Вторая – 90-95%.
- Третья – до 70%.
- Четвертая – до 50%.
- Пятая – прогнозы не делаются, так как поражены обе почки. Также трудно предугадать реакцию пациента на гемодиализ, длительность ожидания реципиента для трансплантации почки.
В заключение
Злокачественные опухоли на настоящем этапе развития медицины не являются синонимом слову «приговор».
Ранее выявление, выполнение назначений врача позволяет добиться ремиссии у маленького пациента.
Дальнейшее наблюдение и лечение минимизирует риск рецидива заболевания.
Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/opuhol-vilmsa
