Мультикистоз почек плода

Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Мультикистоз почек – это аномальное состояние обоих или одного парного органа мочеполовой системы с образованием множества полостей с жидким содержимым в тканях. Патология встречается редко.

Из 100 случаев аномалий почек младенцев подобная занимает около 1%.  Опасность в том, что кист настолько много, что они полностью лишают почку функциональности.

Именно поэтому двухсторонний мультикистоз ставит под угрозу жизнеспособность ребенка.

Это заболевание из области урологии является врожденным и наследственным. Если ген получен только от одного родителя, то, скорее всего, аномалия проявится с возрастом. При двустороннем наследовании патологии младенец рождается с выраженной формой мультикистоза.  

Почка, как паренхиматозный орган, почти полностью состоит из сплошной плотной ткани. Небольшая полость – лоханка является разветвленным протоком от мочеточника.

При мультикистозе вся поверхностная оболочка испещрена кистами с жидкостью. Почка становится бугристой, похожей на гроздь винограда. В таком состоянии орган не способен выполнять свое прямое предназначение.

Со временем дисплазия приводит к замещению аномальной тканью.

Интересный факт! Мультикистоз встречается в почках младенцев мужского пола почти втрое чаще. Также больше случаев левостороннего поражения.

Закладывается патологический процесс в период беременности, во время зарождения зачатков внутренних органов эмбриона. Это примерно с 4 до 6 недели гестации. Дисплазия с кистозным поражением ткани может коснуться печени, поджелудочной или легких, а также сопровождаться другими пороками развития внутренних органов.

Почка новорожденного иногда поначалу выглядит практически нормальной, но со временем начинает зарастать соединительной тканью, некоторые участки некротируют. Выживают младенцы с аномалией одного органа. В этом случае вся нагрузка ложится на вторую почку, что может стать причиной различных заболеваний с течением времени.

Иногда патологию обнаруживают случайно уже во взрослом возрасте.

Кистозные полости формируются из канальцев на поверхности почек. Жидкость в них – это подобие мочи. Размер образований достигает 1,5-2 см в диаметре. Промежутки заполнены желтоватой соединительной тканью. У взрослого человека орган выглядит сморщенным.

По МКБ 10 пересмотра мультикистозной дисплазии присвоен код Q 61.4. Также заболевание может быть отнесено к разделу Q63, как врожденная аномалия почки.

Внимание! Термином поликистоз называют практически аналогичное состояние. Различия существуют лишь для ученых, на лечении и самочувствии  пациента влияния имя патологии не оказывает.

Почему возникает мультикистозная дисплазия почек?

Точных научных данных о предпосылках аномалии пока нет. Однако предполагается наследственная предрасположенность. Так, при мультикистозе в семейном анамнезе обоих родителей возможна врожденная аномалия. При наследовании от одной линии возникает патология, которая развивается постепенно и достигает своего апогея после взросления.

Не исключается провоцирующее воздействие различных негативных факторов на будущую маму в период беременности к концу первого месяца:

• Вредные привычки;
• Отравление химическими веществами;
• Прием лекарств;
• Стресс;
• Недостаток необходимых микро и макроэлементов.

Хорошо изучен вопрос о причинах развития заболевания. У взрослого человека патология возникает из-за недостаточного оттока мочи из каналов почки. Со временем скопившаяся жидкость провоцирует формирование кист, которые сдавливают протоки, еще больше усугубляя ситуацию.

Внимание! Диагностировать мультикистоз органов у плода можно еще во время беременности на УЗИ в процессе  второго скринингового исследования. При двустороннем поражении почек либо сопутствующих патологиях в других системах врачи предлагают прервать беременность на любом сроке.

Симптомы заболевания у младенцев

Односторонняя аномалия может остаться незамеченной у новорожденного даже при проверке ультразвуком. Со временем отмечают такие проявления:

• Живот увеличен;
• Пальпируется бугристое образование слева или справа;
• Прикосновения вызывают плач ребенка, так как он чувствует боль;
• Малыш капризный, плохо ест;
• Изменяется консистенция и цвет кала;
• Завышены показатели артериального давления.

Иногда могут присутствовать и другие симптомы, которые связаны с воздействием мультикистозной почки на окружающие органы. Можно охарактеризовать состояние, как общее недомогание с болями в животе и пояснице.

Клиническая картина дисплазии почек у взрослого пациента

Часто патология выявляется случайно во время диагностики внутренних органов ультразвуком. Но при развитии заболевания возникают следующие симптомы:

• Боли в виде приступов в боку или пояснице с одной стороны, могут иррадиировать в область живота;
• Общее недомогание, слабость;
• Уменьшение количества мочи;
• Гематурия;
• При инфицировании кист развивается пиелонефрит, при остром течении которого поднимается высокая температура, возникают другие симптомы лихорадки и интоксикации – тошнота, понос, рвота, озноб, ломота в мышцах и костях;
• При усугублении аномалии без нагноения возникает постоянная жажда, сухость слизистых, повышается артериальное давление, которое не поддается воздействию лекарств, появляются отеки. Это симптомы почечной недостаточности, развившейся на фоне мультикистоза.

Внимание! Потеря одной почки – это инвалидность с постоянным лечением и соблюдением кучи предписаний, утрата обоих органов приводит к гибели пациента.

Выявление подобных аномалий начинается со скрининга беременной женщины. Такие исследования позволяют скорректировать вероятные проблемы, либо сделать аборт (искусственные роды) при пороках развития несовместимых с жизнью. Мультикистоз можно обнаружить на втором комплексном исследовании, которое проводят в период с 21 по 23 неделю гестации.

Информативным методом в этом случае будет УЗИ. Во время осмотра датчиков специалист увидит на мониторе затемненные кистозные полости в почке плода. На третьем скрининге можно будет оценить степень поражения организма младенца. Случаются ошибки ультразвуковой диагностики, а вернее, аномалия может не определяться из-за незначительных поражений.

Если в период вынашивания никаких проблем не обнаружили, то поможет первичная диагностика младенца. Сегодня УЗИ внутренних органов осуществляют в роддоме на 3 сутки после рождения. Но и здесь аномалию можно упустить из виду.

Предположительный диагноз возникает при обнаружении почечной недостаточности, несахарного диабета и повышенного давления у ребенка. Обязательно на этот момент провести всестороннее лабораторное исследование мочи на наличие белка и эритроцитов, а также на удельный вес.

Самым информативным методом является внутривенная урография. В крайнем случае, проводят биопсию почечных тканей для гистологического анализа.

Взрослому пациенту назначают тот же набор процедур, а еще он может пройти диагностику на компьютерном или магнитно-резонансном томографе, которые дают самый точный результат.

Слово эксперту! Сложно сказать достоверно, какие исследования придется осуществить новорожденному или взрослому при мультикистозной почечной дисплазии. Потому что данная патология требует всестороннего изучения. Может случиться, что аномалия коснулась и других органов и сопровождается комплексом заболеваний.

Начальные стадии патологии оставляют под наблюдением, когда аномалия выявлена случайно и пациент, ребенок или взрослый, чувствует себя нормально. Если возникают проявления дисплазии, а сам орган еще более-менее функционирует, то приступают к медикаментозному купированию симптомов:

• Назначают обезболивающие и спазмолитики, чтобы избавить человека от дискомфорта и страданий;
• Мочегонные препараты для снижения давления и улучшения оттока жидкости;
• Лечение и профилактика инфекций антибиотиками;
• Предупреждающим воспаление действием обладают уросептики на основе трав;
• Обязательное соблюдение щадящей диеты. Под запретом острое, копченое, соленое, жирное и жареное.

В тяжелых случаях, когда происходит замещение собственных тканей органа фиброзными волокнами и утрачивается функциональность, прибегают к хирургическому вмешательству:

1. Откачивание жидкости из крупных кист лапароскопическим способом.
2. Удаление пораженной почки.
3. Пересадка донорского органа.

Внимание! Пациент после ампутации нуждается в периодическом проведении гемодиализа.

Младенцев с двусторонним поражением оставляют под наблюдением в клинике с поддерживающей терапией. В редких случаях ребенок выживает, но все равно органы с аномальным поражением не восстанавливаются. Поэтому со временем приходится прибегать к очищению крови методом гемодиализа, ставится вопрос о трансплантации.

Прогноз для пациентов с мультикистозом

Предсказать развитие ситуации сложно. Все зависит от изначального состояния при обнаружении аномалии, а также динамики и степени поражения. Если патология найдена у взрослого человека случайно, и она не приносит серьезных проблем, то при соблюдении предписаний и постоянном наблюдении врачей человек сохраняет нормальную продолжительность жизни.

В остальных случаях осложнением становится острая почечная недостаточность, полная атрофия, инвалидность и смерть пациента.

Что делать при обнаружении дисплазии почек?

Соблюдение некоторых правил поможет улучшить качество жизни и избежать негативных последствий:

• Для больных предписывают стол лечебного питания;
• Не подвергать организм воздействию токсинов и других отравляющих веществ. Сюда можно отнести алкоголь, а также самовольный прием лекарств;
• Не подвергаться чрезмерным нагрузкам. Для детей ограничиваются занятия физкультурой. Опасны прыжки, подъем тяжестей, утомительные упражнения;
• Соблюдать все рекомендации лечащего врача-нефролога или уролога.

Внимание! Существуют народные средства для поддержания стабильного состояния и профилактики осложнений при аномалии почек. Использовать их безопасно можно только по совету лечащего доктора.

Рассосаться образования на почках при мультикистозе не могут ни самостоятельно, ни под воздействием медикаментов. Заболевание протекает в сторону прогресса, однако, предпринятые вовремя меры помогут затормозить этот процесс. А приступить к лечению на ранней стадии можно посредством регулярной профилактической диагностики взрослых, детей и беременных женщин.

Источник: https://StopKista.ru/pochka/multikistoz-pochek.html

Причины возникновения мультикистоза почек: симптомы и лечение

Мультикистоз почек — это заболевание, которое может быть диагностировано как у взрослого человека, так и у плода.

Болезнь развивается медленно и приводит к патологическим изменениям и полной атрофии органа.

При длительном течении мультикистоз может стать причиной тяжелых осложнений, уменьшить в размере орган и привести к его полной атрофии, сужению мочеточника и нарушению оттока урины.

Основная информация о заболевании

Мультикистоз почек считается редким заболеванием. В большинстве случаев кисты образуются только на 1 парном органе. Когда патологический процесс поражает 2 почки, возникают тяжелые осложнения.

Кисты блокируют отток мочи, они занимают почку, нарастая на ее поверхности. Дисплазия прогрессирует медленно, но ускорить ее развитие может любое воспалительное или инфекционное заболевание мочеполовой системы.

У взрослых патологический процесс протекает медленно, диагностируется преимущественно при плановом проведении УЗИ. Проблема в том, что если кисты образуются на поверхности одной почки, снижая ее функциональные особенности, то вторая берет на себя функции больного органа частично или полностью.

У взрослых болезнь не имеет ярко выраженной симптоматики, но если патологический процесс захватил 2 органа, то на фоне его длительного течения может развиться почечная недостаточность.

Кисты образуются на поверхности, снижают скорость клубочковой фильтрации, приводят к сужению мочеточника и блокированию оттока урины. Моча застаивается в организме, что приводит к повышению уровня АД и нарушениям в работе близлежащих органов (сильнее всего страдает печень).

Но сложнее всего поддается лечению заболевание у плода. В таком случае патологический процесс чаще всего приводит к летальному исходу.

Причины возникновения

Мультикистоз развивается медленно только у взрослых, причины его возникновения до сих пор остаются до конца неизученными.

Врачи спорят, почему возникает заболевание, существует несколько причин, которые могут в той или иной мере оказать влияние на рост и развитие органов.

У взрослых людей

Болезнь чаще всего диагностируется, у людей зрелого возраста, она имеет непосредственную связь с врождёнными аномалиями развития.

То есть, если говорить проще, человек уже рождается с мультикистозом, свидетельствовать об этом может различный размер органов.

Пораженная почка имеет меньшие параметры, постепенно она обрастает кистами, увеличивается в размерах за счет сильной отёчности.

Но если со вторым органам все в порядке, то заподозрить наличие патологических изменений крайне сложно.

У детей до 12 лет

Мультикистоз у ребенка имеет ту же причину возникновения, что и у взрослого. То есть, развивается на фоне врожденной аномалии.

Поскольку болезнь прогрессирует медленно, она редко диагностируется у детей. Но стать катализатором ее развития может стать любая инфекция.

Если ребенок перенес пиелонефрит, цистит или другое заболевание воспалительного или инфекционного характера, то мультикистоз может выступать в качестве осложнения.

У новорожденных младенцев

Мультикистоз новорожденных возникает по причине генетических патологий. То есть в процессе формирования органов возникли определенные изменения в организме (на генном уровне). Это приводит к дисплазии ткани.

У плода в утробе

Если мультикистоз был диагностирован у плода, то причиной возникновения подобной аномалии стоит считать наличие:

• генетических изменений;
• тяжелых патологий беременности.

Если заболевание было диагностировано у плода, при этом патологический процесс поразил обе почки, то его жизнеспособность ставится под сомнение. Кисты полностью занимают здоровую ткань, вызывая необратимые изменения в почках и близлежащих органах.

Классификация и виды

Существует всего 3 стадии развития заболевания. Такое разделение на категории позволяет классифицировать патологию и определить степень поражения.

Первая категория

На начальном этапе развития патологические изменения отсутствуют полностью или малозаметны.

В этот период выявить наличие патологических изменений крайне сложно, даже при проведении дифференцированной диагностики.

Заподозрить наличие мультикистоза поможет оценка размеров органа.

Одна почка будет больше другой, что может являться как аномалией развития, таки признаком наличия патологических изменений.

Вторая степень

На этом этапе развития заболевание прогрессирует, изменения затрагивают ткани органов. Возникает нарушение оттока мочи, поверхность органа подвергается дисплазии. Но изменения в незначительной мере оказывают влияние на работу всего организма. Почка увеличивается в размерах, за счет накопления жидкости.

Третий этап

Завершающий этап развития заболевания. Он характеризуется поражением 2 почек и близлежащих органов. Кисты приводят к сужению мочеточников, урина скапливается в организме, возникает вероятность развития тяжелых осложнений.

Признаки проявления

Существует несколько специфических симптомов мультикистоза, которые помогут распознать наличие заболевания. Подобные признаки имеют различную интенсивность и, нередко, больные оставляют их без должного внимания, тем самым запуская патологический процесс.

У взрослого населения

Заболевание на протяжении длительного времени протекает бессимптомно. Человека ничего не беспокоит. Диагностировать патологические изменения можно только при проведении планового УЗИ.

В редких случаях, когда патология поразила 2 почки сразу, наблюдается ряд характерных признаков:

• боль в поясничной области;
• снижение объема диуреза;
• нарушение оттока мочи.

Эти симптомы могут беспокоить и при других заболеваниях мочевыделительной системы, причиной возникновения которых стали воспалительные, инфекционные или иные патологические процессы.

В младенческом возрасте

У младенцев может присутствовать следующая симптоматика:

• изменение цвета кожных покровов;
• редкие мочеиспускания;
• наличием уплотнения в области пораженного органа.

Обнаружить кисту не так уж и сложно, если речь идет о новорожденном ребенке. Можно просто пальпировать область его брюшной стенки с левой стороны (чаще всего патология затрагивает именно левую почку).

Если удалось обнаружить образование, то стоит обратиться к врачу в срочном порядке.

Мультикистоз имеет определенное сходство с раком, по этой причине так важно дифференцировать болезнь и своевременно обратиться к специалисту за помощью.

У старших детей

Если речь идет о ребенке старше года, то при наличии кистозных изменений, заболевание может протекать со следующими признаками:

• боль в области поясничного отдела позвоночника;
• снижение количества объема выделяемой мочи;
• появление отеков;
• общая слабость организма;
• тошнота, снижение аппетита.

Симптомы появляются в том случае, если поражены оба органа, при этом дисплазия ткани привела к увеличению их в размерах.

Кисты блокируют отток мочи, нарушают фильтрационной функцию. Что приводит к определенным изменениям в организме.

Но если заболевание затронуло только ткани 1 почки, то признаки могут отсутствовать полностью.

К кому обратиться и как диагностировать?

Диагностика заболевания проводиться в несколько этапов и осуществляется с участием следующих специалистов:

После обращения к врачу потребуется пройти ряд диагностических процедур:

• сдать мочу на анализ;
• сделать УЗИ;
• урографию.

Наиболее точным и информативным исследованием считается урография. Но ее проводят поле УЗИ, в качестве дополнения.

Подтвердить или опровергнуть поставленный врачом диагноз можно и с помощью ультразвуковой диагностики. Но урография дает больше информации о кистах, их размерах и местах локализации.

Способы терапии

Консервативная медицина не имеет эффективности при лечении мультикистоза, по этой причине ее не проводят. Прием препаратов не поможет избавиться от кист или уменьшить их в размерах.

Наибольшей результативностью отличается хирургическая операция, ее проводят несколькими методами. Операцию делают как детям, так и взрослым.

Оперативное вмешательство

Существует 2 метода, которые помогут избавиться от кист:

• лапороскопическая нефрэктомия;
• открытая нефрэктомия.

Лапароскопия отличается низкой травматичностью, она позволяет избавиться от кист, не подразумевает удаления почки (только определенной ее части).

Проводиться под общим наркозом и отличается непродолжительным периодом восстановления.

Открытая нефрэктомия – это сложная, полостная операция, ее проводят под общим наркозом. Почка удаляется полностью. Подобный метод вмешательства тяжело назвать малотравматичным.

Но если нет возможности удалить часть органа с помощью лапароскопии, то применяют открытую нефрэктомию. Если ткани не поражены, заболевание только начинает развиваться, но на поверхности уже появились кисты, то можно прибегнуть к помощи пункции.

С помощью пункции проводят вскрытие образования и забор содержащейся в нем жидкости на биопсию.

Лечение детей

Если мультикистоз был диагностирован у ребенка, то до 5-летнего возраста операцию проводят только в том случае, если существует серьезная угроза жизни малыша.

Предпочтение отдается пункции, со вскрытием кисты и забором ее содержимого. Если малыш достиг возраста 5 лет, то можно приступать к проведению оперативных вмешательств.

Показаниями к проведению хирургических манипуляций считают:

• наличие патологического процесса;
• поражение только 1 почки;
• отсутствие осложнений.

Мультикистоз лечат оперативным путем только в том случае, если он поразил 1 почку, быстро прогрессирует и грозит тяжелыми осложнениями.

В противном случае проведение терапии не требуется, врачи просто наблюдают за развитием заболевания и при наличии необходимости вмешиваются в процесс.

Народная медицина

В силу неэффективности не проводиться, как и медикаментозная терапия. Прием отваров трав и экстрактов растений может негативным образом сказаться на состоянии здоровья больного.

Осложнения и последствия

Мультикистоз может привести к развитию тяжелых осложнений:

• уменьшению органа в размерах;
• появлению воспалительных и инфекционных заболеваний;
• нагноению кист;
• нарушению оттока урины;
• развитию почечной или печеночной недостаточности.

Важно не только дифференцировать болезнь, но и вовремя приступить к ее лечению, в противном случае риск развития осложнений высок.

Профилактика и прогноз

Если патологический процесс перешел на завершающий этап развития, поражены обе почки, то прогноз напрямую зависит от быстроты оказания помощи пациенту. Нередко оперативное вмешательство позволяет полностью восстановить функцию пораженного органа.

Если возникли осложнения, то прогноз неблагоприятный. Но наиболее опасен мультикистоз у плода, он оказывает влияние на внутриутробное развитие, такой малыш не жизнеспособен, по прогнозам гинекологов, женщине предложат прервать беременность.

В рамках профилактических процедур рекомендуется раз в 12 месяцев проходить плановый осмотр у уролога и нефролога, делать УЗИ, сдавать мочу на анализ.

Мультикистоз почек – редкое и малоизученное заболевание, которое на протяжении длительного периода времени протекает бессимптомно. Чтобы не столкнуться с проявлениями болезни, стоит регулярно посещать уролога и нефролога, делать УЗИ или урографию.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/opuholi/multikistoz.html

Мультикистоз почки у плода, почему развивается и как вовремя начать лечение

Мультикистоз почки у плода или по-другому мульткистозная дисплазия почки является врожденной патологий формирования почки, при которой паренхима почки замещается большим количеством кистозных образований разного размера. При этом почка не способна нормально работать.

Размер мультикистозной почки может изменяться от нескольких сантиметров до крупных размеров, когда орган занимает половину пространства живота.

Болезнь часто объединяется с другими патологиями мочевыделительной системы, например, с гидронефрозом второй почки, патологиями формирования половых органов, и т.п.

Мультикистоз почки у новорожденного включается в себя потенциальные риски разрастания опухоли из клеток аномальной почечной ткани. Также появляется риск возникновения устойчивой гипертензии.

Симптоматика и последствия патологии

Данное заболевание обычно является односторонним, а двустороннее поражения диагностируется в 20 % случаев и считается несовместимой с жизнью.  формируется вследствие нарушения эмбрионального развития на четвертой — шестой неделе вынашивания ребенка.

Основой патогенеза является атрезия лоханочно-мочеточникового соединения во время эмбрионального развития. Производится неполное слияние зачатка экскреторного аппарата с зачатком секреторного аппарата будущей почки. Помимо этого может происходить изолированное развитие секреторного аппарата почки при одновременной полной агенезии её экскреторных компонентов.

И в том, и в другом случае метанефрогенная ткань какое-то время продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается в канальцах почки, провоцируя их растяжение и постепенное преобразование в кисты.

Что касается размеров и формы кист, то они могут различаться, их стенки сделаны из фиброзной ткани, а между кистами находится соединительная ткань, мочеточник развит неполноценно или отсутствует вообще.

Клинических проявлений аномальная почка не имеет и диагностируется случайно при проведении ультразвукового обследования. Отсутствие симптоматики очень осложняет дооперационную диагностику заболевания.

В некоторых ситуациях при мультикистозе могут проявляться некоторые симптомы, зависящие от места расположения поражения и от его размеров. К самым частым признакам можно отнести боли тупого характера в области поясницы или подреберья.

Также проявляется повышение артериального давления, порой начинается тотальная гематурия, а сама опухоль обнаруживается в результате пальпации.

Но нельзя воспринимать пальпация, как метод диагностики данной аномалии, потому что кистозные образования можно перепутать с настоящей опухолью или нижним сегментом почки.

В случае прорыва или нагноения мультикистоза начинаются сильные нестерпимые боли, а также воспалительные процессы.

Зачастую кистозные новообразования на почках могут формироваться без оказания влияния на них патогенных факторов, поэтому на протяжении многих лет они никак не проявляют себя. В связи с этим, опасность данного заболевания зависит от конкретного места поражения.

Диагностика и лечебный процесс патологии

Самая ценная диагностическая информация при мультикистозе может быть получена посредством ультразвукового обследования, на котором отмечается увеличение или уменьшение размера органа, а почечная паренхима при этом практически полностью замещается многочисленными кистами разнообразной величины и формы, которые в некоторых местах разделяются друг от друга плотными перегородками.

Между кистами находится соединительная ткань, а в ней могут находиться кальцификаты или хрящевые компоненты. В современной медицине по причине использования в диагностике антенатального ультразвукового обследования частота постановки диагноза мультикистоз почки у ребенка значительно увеличилась.

Вопрос о проведении хирургического вмешательства при выявлении мультикистозной почки зависит от индивидуальных особенностей пациента, обычно, это возрастная группа детей в возрасте старше трех лет.

Но бывают ситуации, когда нефрэктомия может потребоваться сразу после рождения.

Основными показаниями к проведению операции в таком возрасте становятся большие размеры мультикистозной почки, ультразвуковые и клинические симптомы нагноения кист.

Лечение патологии

Мультикистоз левой почки у плода или правой почки вызывает множество споров среди врачей по поводу проведения лечения. Некоторые специалисты полагают, что лечебный процесс мультикистозной почки должен быть только оперативным, то есть реализация нефрэктомии.

При этом главным показанием к оперативному вмешательству становится сложность дифференциации опухолевидного процесса до начала операции, возможности получения осложнения аномалии посредством поражения воспалением, ренальной гипертензией, опасности разрыва кист с тонкими стенками при получении травм области живота и поясницы.

Другие специалисты придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство требуется при поражении каким-либо патологическим процессом, таким как мочекаменная болезнь, пиелонефрит и т.п., мультикистозной почки, сопровождающегося болевыми ощущениями и повышением показателей артериального давления.

При наличии у человека второй совершенно здоровой почки прогнозы заболевания остаются благоприятными.

Особая опасность появляется при неправильной постановке диагноза мультикистоза почки при развитии у пациента  младенческого или подросткового возраста поликистоза, потому что при данной патологии запрещается реализация нефрэктомии, то есть удаления почки. В связи с этим врачи должны очень внимательно относиться к проявлениям патологии у новорожденных и проведению диагностики для них.

(: 2 , 3,50 из 5)

Источник: http://TvoeLechenie.ru/urologiya/multikistoz-pochki-u-ploda-pochemu-razvivaetsya-i-kak-vovremya-nachat-lechenie.html

Причины мультикистоза почек у плода, лечение и возможные последствия

Поскольку мультикистоз почек является редким заболеванием, то детально его изучить до сих пор не удалось, опытным специалистам проблематично выявить причины возникновения. По полученным данным известно, что патология в 2-3 раза чаще появляется у мальчиков, она в основном передается по наследству и поражает левую почку.

Чтобы орган полностью сформировался, он должен пройти три периода, а при возникновении каких-либо нарушений, развивается патология.

Когда процесс слияния осуществляется проблематично или вовсе не наблюдается, за этим следует появление мультикистоза почки. Кроме этого органа могут возникнуть проблемы с развитием лоханок и мочеточников, что лишь усложняет общую клиническую картину.

После обнаружения патологий, следует сразу же обратиться к врачу, а не доводить ситуацию до крайностей, когда кисты разрастаются настолько, что охватывают большую зону поражения. При прерванном развитии почечных трубочек, рядом с ними возникают кистообразные новообразования.

Мультикистоз почек является редким заболеванием

Если заболевание находится на первой стадии, то почки продолжают стабильно работать и недуг не успевает полностью поразить паренхиму. В этом случае удаление кист осуществляется методом удаления, после чего негативных последствий не наблюдается.

В результате неестественного процесса, перешедшего на последнюю стадию, происходит прекращение выделения мочевой жидкости, так как мочеточник закупоривается, решить проблему становится сложнее. Поэтому не стоит запускать заболевание, чтобы не нанести серьезный вред всему организму.

Симптомы заболевания

Недуг, не дошедшего до тяжелой стадии, выявить  проблематично, поскольку особых осложнений нет. О наличии мультикистоза больной может не догадываться всю свою жизнь, тем более на ранних стадиях заболевание обнаруживается лишь во время УЗИ, так как при поражении одной почки ощутимые проблемы со здоровьем отсутствуют.

Патологию можно обнаружить во время УЗИ

Беременная женщина должна пройти плановое обследование, в результате которого легче обнаружить вероятные отклонения от нормы, связанные с функциональностью внутренних органов плода.

Если почечные ткани подверглись негативному влиянию заболевания на момент внутриутробного развития, то у матери возникают проблемы с выработкой урны, что вызывает снижение объема околоплодных вод.

При двухсторонней почечной дисплазии врачи рекомендуют прервать беременность, так как новорожденному вряд ли не удастся выжить.

У детей мультикистоз проявляется таким образом:

• проблемы со стулом, связанные с частыми запорами, обуславливаемые сдавливанием кишечника благодаря увеличению количества кистозных образований на почке. Тоже самое происходит с соседними органами, что также негативно влияет на их работоспособность;
• бугристая поверхность живота может ощущаться при пальпации;
• повышенное артериальное давление;
• тупая и ноющая боль в брюшной или поясничной областях;
• обмороки;
• пиелонефрит – инфекционное воспаление, оказывающее отрицательное воздействие на канальцевую систему почки.

Способы диагностики

Для того определения точного диагноза и дифференциации мультикистоза почек от злокачественных опухолей, поликистоза, многокамерной кисты, аномалия ЖКТ и прочего, проводят УЗИ, определяющей действующее заболевание с вероятностью 95%.

У плода, пребывающего на последнем сроке, диаметр кисты равен 0,8-4 см. У детей пораженная почка полностью покрывается многочисленными замкнутыми полостями, которые между собой никак не объединены.

В определенных случаях у взрослого человека нет одной почки, что свидетельствует о врожденном мультикистозе.

Диагностировать заболевание можно несколькими способами

Кроме УЗИ для диагностики применяют следующее:

• радионуклидное сканирование и экскреторная урография проводятся для изучения функциональности почек, по снимках устанавливается наличие или отсутствие органа;
• артериография определяет образование сосудов на пораженной зоне, ведь при заболевании от аорты прослеживаются ответвления, где должна быть почечная артерия;
• компьютерная томография помогает заметить конгломерат из большого количества несоединенных полостей.

Кроме того, необходимо сдать анализы мочи на содержание эритроцитов, лейкоцитов, белка и вычислить плотность.

Методы лечения

При одностороннем мультикистозе существенные проблемы не выявляются даже с помощью УЗИ, тем более со временем недуг способен самостоятельно рассосаться.

Если поражены две почки, то кисты разрастаются до внушительных размеров, сдавливая внутренние органы. Когда заболевание дошло до последней стадии, тогда приходится решать вопрос хирургическим методом. Нефрэктомия осуществляется посредством удаления органа, тем самым предотвращается появление осложнений.

Чаще всего лечение требует хирургического вмешательства

Ее делают при наличии больших гнойных масс в кистозной полости, ведь без должного внимания может развиться перитонит – инфекционное заболевание, повреждающее целостность оболочки новообразований. Также не исключается вероятность сдавливания органов брюшной полости из-за почки, ставшей значительно больше по размеру, что несвойственно для обычного ее состояния.

Прибегают к хирургическому вмешательству, если прослеживается риск преобразования из обычных новообразований в злокачественные. Без операции не обойтись, если у детей 5 лет нет положительных изменений.

Как проявляется мультикистоз

У ребенка старшего возраста и взрослых в стадии компенсации симптомы мультикистоза могут не возникать длительное время. Болезнь распознают в момент исследования на УЗИ других органов. У новорожденного же патологию могут обнаружить еще в утробе матери. С этой целью проводится ультразвуковое исследование плода.

По мере прогрессирования патологического процесса множественные кисты в почках проявляют себя так:

• тупая, ноющая боль в пояснице, часто приступообразная;
• неприятные ощущения в животе;
• нарушение выведения мочи.

Из общих признаков обычно отмечается появление головной боли и слабость, иногда в моче определяются следы крови, нарушается стул. У маленького ребенка при пальпации можно прощупать пораженный орган как увеличенное бугристое образование высокой плотности.

Когда наступает декомпенсация, возникают и постепенно нарастают симптомы почечной недостаточности.

Больной жалуется на жажду и сухость в полости рта. Растет давление, которое стабильно держится на высоких отметках и плохо купируется антигипертензивными средствами. Провокатором развития осложнений может стать стресс, физические перегрузки, беременность. А когда присоединяется инфекция, развивающийся уросепсис заканчивается гибелью больного.

Диагностика мультикистоза

Мультикистоз – наследственная патология, поэтому важно определить наличие в семье родственников, которые страдали от такого недуга. При пальпации увеличенную почку можно выявить только у ребенка или очень худого взрослого пациента. Более информативны инструментальные исследования.

УЗИ почек покажет наличие множественных полостей и увеличение органов. При беременности примерно на 22 неделе женщине проводят ультразвуковое исследование. Именно тогда выявляется мультикистозная дисплазия левой почки плода или правой.

При множественных образованиях, несовместимых с нормальной жизнедеятельностью, врач предлагает сделать аборт.

Чтобы определить степень поражения, может потребоваться экскреторная урография. На урограмме видны увеличенные тени почек, деформированные лоханки и чашечки.

Общий анализ крови и биохимический изменяются на более поздних стадиях. Может снижаться гемоглобин, по мере развития недостаточности постепенно растет концентрация мочевины и креатинина.

В урине появляется белок, тз-за нарушения фильтрации снижается ее плотность.

Дополнительно используется ангиография почек. Уточнить степень поражения паренхимы и характер найденных кист помогает КТ или МРТ. Кисты можно выявить и в других паренхиматозных органах, поэтому следует проверять их состояние методом УЗИ.

Дифференциальный диагноз при мультикистозе проводится с раком (нефробластомой) и единичной кистой. При этих патологиях изменения практически всегда происходят с одной стороны. Деформация и увеличение почки наблюдается при таком отклонении, как гидронефроз, но при нем не выявляются образования с полостью внутри. Окончательно утвердить диагноз позволяют все методики в совокупности.

Особенности лечения

Мультикистоз почки лечится исключительно хирургическим путем. Консервативная терапия при таком заболевании носит симптоматический характер. Способ помощи зависит от стадии паталогического процесса. На начальном этапе, когда нет выраженных изменений, за больным устанавливают наблюдение. Ему проводят регулярные УЗИ и другие обследования.

Лечение начинается со второй стадии. Обычно терапевтическая программа предусматривает

• использование анальгетиков и спазмолитиков для снятия болевого синдрома;
• профилактику и купирование инфекции антибиотиками и уросептиками (искусственного и натурального происхождения);
• назначение антигипертензивных и мочегонных средств для снижения давления;
• соблюдение диеты с ограничением соленой, жареной, жирной пищи.

На стадии декомпенсации, когда почечная ткань разрушается, возможность спасти человеку жизнь сохраняется только после проведения операции. Хирургические манипуляции позволяют избежать инфицирования соседних органов.

Существует несколько видов вмешательства. Иногда облегчение наступает после пунктирования наиболее крупных образований с откачиванием содержимого. Некоторым пациентам проводится лапароскопия со вскрытием кист.

Когда мультикистозная дисплазия почки значительно нарушает целостность органа и функция его практически утрачивается, почка удаляется полностью.

В дальнейшем требуется ее пересадка, или проводится регулярный гемодиализ.

Источник: https://yazdorov.win/pechen-i-zhelchnyj-puzyr/prichiny-multikistoza-pochek-u-ploda-lechenie-i-vozmozhnye-posledstviya.html

Мультикистозная дисплазия почки

Мультикистоз почек — это заболевание, при котором здоровые ткани органа замещаются патологическими тканями.

 Образование, представляющее собой небольшую полость, имеющую тонкие стенки, заполненную жидкостью. Размеры кистозных образований бывают мелкие – до двух сантиметров, и крупные — 10 сантиметров и более.

Слово «мульти» происходит от латинского слова «multum», которое означает многократность, множественность.

Чаще поражается только одна почка. Двухстороннее поражение встречается реже. При данной урологической аномалии ставится диагноз поликистоз, и прогнозы в таких случаях не утешительны — жизнь ребенка продолжается всего несколько дней.

Современная медицина позволяет сохранить новорожденному жизнь, в отдельных случаях рассматриваются вопросы о проведении постоянного гемодиализа и даже трансплантации.

При условии, что сохранено достаточное количество здоровой ткани, можно провести хирургическое вмешательство, удалить новообразования и у больного появится шанс.

В большинстве случаев, болезнь является врожденной, но бывает, что она развивается и после рождения. Приобретенные кисты безопасны, их онкогенность крайне низка. Течение заболевания при данной патологии бессимптомно.

К простым кистам относят синусные и солитарные, если образование носит врожденный характер, то вполне вероятно, что оно может самостоятельно рассосаться.

Солитарная киста не связана с мочевыводящей системой. Чаще всего она имеет форму, напоминающую круг, не имеет в своей полости перегородок.

Когда в полости кисты образуются перегородки и включения — это явный признак риска превращения её в злокачественную.

Опасность и патогенез

Как уже отмечено, у новорожденных с мультикистозом, в большинстве случаев, дефектное образование выявляется лишь на одной из почек.

Так, при пораженной правой почке, левая, вероятно, будет функционировать нормально. Если по каким-то причинам болезнь не была выявлена внутриутробно, человек может и не знать о своем диагнозе.

Жизнь человека с таким диагнозом даже не будет отличаться от жизни здоровых людей.

После того, как ребенок появился на свет, пораженная почка вырабатывает мочу некоторое время, но отток мочи, естественно, нарушен. Это приводит к увеличению тканей органа, что легко диагностировать при осмотре у педиатра.

При пальпации брюшины обнаруживается объемное образование. Так как почка увеличена, она давит на кишечник, что может вызывать запоры и болезненные ощущения у ребенка. У младенцев указывать на почечную патологию могут запоры, наличие в моче эритроцитов, повышенное АД.

Если почка не увеличена, при пальпации ее определить нельзя.

Со временем больной орган перестает функционировать и его рост прекращается. Происходит преобразование кистозных тканей в соединительные, что приводит к уменьшению и сморщиванию почки. Это является благоприятным исходом при данном диагнозе.

Гораздо хуже, если орган начинает расти, увеличивается количество и объем кист, которые впоследствии могут нагнаиваться и приводить к воспалительным процессам и даже перитониту.

Отмечено, что если у человека во взрослом возрасте нет заболеваний мочевыделительной системы в анамнезе, но при обследовании отсутствует почка, то велика вероятность того, что этот орган был поражен мультикистозом.

У пациентов с этим диагнозом течение болезни проходит по-разному. Бывают и довольно серьезные осложнения. При некоторых осложнениях необходимо хирургическое вмешательство. Нефрэктомия может быть радикальная, когда удаляется почка полностью, и частичная, что подразумевает удаление только пораженных тканей. Нефрэктомия показана если:

• Больная почка оказывает влияние на соседние органы, вызывая их сдавливание, нарушение функционирования;
• Есть угроза воспалительных процессов в больном органе из-за нагноения кист и их разрыва, перитонита;
• Нет возможности скорректировать АД с помощью медикаментов, при нефрогенной артериальной гипертензии, являющейся симптоматическим осложнением при мультикистозе.

К пяти годам, если не наблюдается регрессии заболевания, операция проводится планово. В младшем возрасте хирургическое вмешательство показано в том случае, если заболевание развивается очень быстро и повышается вероятность возникновения острой почечной недостаточности. Нефрэктомия помогает избежать тяжелых последствий.

Оперативное вмешательство может проходить с помощью лапароскопии. Ее отличие в том, что врач делает проколы в брюшной полости, и операция осуществляется при помощи специальных инструментов.

Таким образом, последствия после лапароскопического вмешательства меньше, и восстановление проходит быстрее, чем после полостной операции.

В большинстве случаев, все-таки такого кардинального вмешательства не требуется. Если патология не проявляется активно, то прогнозы благоприятные, но в том случае, если вторая почка функционирует исправно.

Диагностика заболевания

При подозрении на мультикистоз почек врачи обычно направляют пациентов на обследование, которое включает:

• УЗИ. Являясь одним из самых эффективных средств диагностики, ультразвуковое исследование позволяет выявить нарушения в работе почек даже у плода, находящегося в утробе матери. Посредством УЗИ можно выявить такие особенности, как наличие патологических образований, их размеры и эхогенность, месторасположение, влияние на соседние органы.
• Анализ мочи. В большинстве проблем, связанных с болезнями почек, анализ является обязательным. Он позволяет оценить такие показатели, как лейкоцитурия, наличие белка, удельный вес, гематурия.
• Биохимический анализ крови. При мультикистозе почек помогает определить клиренс креатинина и количество белка.

Кроме этого, дополнительно могут быть назначены урография и ангиография.

При урографии пациенту вводится специальное вещество-контраст, и затем изучаются рентгеновские снимки почек. Поэтому такой способ обследования называется контрастной урографией. Рентгеновские лучи задерживаются с помощью контраста, который накапливается в почках, затем он постепенно выделяется через мочевыводящую систему, таким образом, оценивается ее состояние.

Ангиография проводится в том случае, если другие методы диагностики оказались неинформативны. Особенность ее в том, что объектом исследования являются артерии органов с использованием контраста и рентгена. Для ее проведения имеется ряд противопоказаний.

Все обследования назначаются лечащим доктором, с учетом анамнеза, всех особенностей течения болезни и возраста пациента.

В период обострения данного почечного недуга необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• строго следить за своим питанием, ограничить потребление, а лучше и вовсе исключить жирные продукты, соль, продукты с содержанием мочевой кислоты, морепродукты, шоколад, кофеин;
• избегать переутомления;
• не переохлаждаться;
• постоянно измерять АД и следить за суточным количеством потребляемой жидкости.

Если кисты со временем не растут, то лечение заключается в динамическом наблюдении и прохождении регулярного обследования у врача. Особенно важно вовремя проходить УЗИ.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/multikistoz-pochek.html