Наследственный поликистоз почек у детей

Содержание

Поликистоз почек у детей: симптомы, диагностика и лечение

Наследственный поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей является врожденным заболеванием, которое выражается в появлении на тканях этого органа большого количества мелких образований.

При этом такие аномальные наросты нарушают работы органа.

В случае развития такого кистозного процесса у детей, можно заметить постоянно высокое артериальное давление, появляются боли в области поясницы, а также появляется почечная недостаточность.

Подобного рода диагноз может быть поставлен после проведения УЗИ, КТ, а также экстренной урографии. Процесс лечения заболевания начинается с устранения ХПН. В некоторых случаях может быть проведена чрезкожная пункция, а также пересадка почки.

Причины развития образования

Образуется киста почки у ребенка зачастую еще в период первых недель его эмбрионального развития из-за дефектов срастания канальцев метанфроса, а также собирательных канальцев мочеточника.

Подобная ситуация обусловлена тем, что происходит иммунологическая несовместимость мочеточникового роста и самой метанефрогенной бластомы. Такое происхождение патологии подтверждается тем, что в сыворотке пациентов, которые страдают поликистозом, значительно снижена концентрация СЗ-комплемента.

Патологические образования, которые развиваются из почечных канальцев, не имеющих соединения с системой выведения, бывают таких типов, как:

  • Гломерулярные;
  • Тубулярные;
  • Экскреторные.

Первый вариант не имеет какой-либо связи с канальцевой системой, за счет чего не имеет склонности к своему увеличению в размерах. Подобный вид поликистоза почек у новорожденных становится причиной развития у них в дальнейшем хронической почечной недостаточности, а в дальнейшем и смерти.

Тубулярный тип патологии появляется из канальцев, а если говорить об экскреторном виде, то он растет из собирательных трубочек. Развитие подобных аномалий является нелинейным и неравномерным, однако обусловлено проблемами с опорожнением. Образования, которые увеличиваются в размерах, становятся причиной компрессии паренхимы, а также приводят к гибели большей части нефронов.

Клиническая картина

Развитие данных новообразований на почках у младенцев является злокачественным.

Это приводит к тому, что такие дети рождаются уже мертвыми или летальный исход происходит в течение первых месяцев или лет их жизни.

Это обусловлено тем, что образования охватывает почти 90% поверхности почек. Проявляется такая аномалия рвотой у детей, а также стремительным увеличением в размере почек, а также живота.

К тому же очень быстро происходит проявление признаков почечной недостаточности, появляются отеки и увеличивается уровень артериального давления. А гибель новорождённых обусловлена чаще всего респираторно дистресс-синдромом, который появляется из-за гипоплазии легких.

В случае развития поликистоза у детей старшего возраста, большинство кист будут иметь открытый тип, за счет чего в среднем половина паренхимы будет являться неповрежденной. Поэтому клинические проявления патологии будут появляться позже и иметь такой же характер, как и у взрослых, начиная от боли, которую провоцирует растяжение почечной ткани и заканчивая повышенным АД.

У таких детей происходит отставание в росте, а также они страдают анемией. Такому почечному заболеванию характерны следующие осложнения:

  • Появление гематурии;
  • Мочекаменная болезнь;
  • Хронический или частый острый пиелонефрит;
  • Хроническая почечная недостаточность.
  • К тому же, со временем развития почечного фиброза, появляется портальная гипертензия.

Также  развивается кровотечение в пищеводе, а также желудке и кишечнике. В этом случае летальный исход от почечной недостаточности может наступить как через несколько лет, так и через 15.

Методы диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз, который подтвердит наличие поликистоза почек, необходимо проведение инструментального, а также клинико-лабораторного обследования. При этом первичную консультацию можно получить у детского нефролога. Так, проведение анализа мочи позволяет установить наличие протеинурию, лейкоцитурия, а также изостенурию.

Чтобы подтвердить предварительный диагноз проводятся инструментальные исследования, которые включают в себя:

  • КТ;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • Почечную ангиографию;
  • Динамическую сцинтиграфию.

Одним из наиболее ярких проявлений наличия поликистоза является изменения в размерах, контуров, а также местоположения почки. При этом происходит деформация чашечки, а также меняется сосудистая система.

К тому же, при появлении такой аномалии в почках, может быть необходимо провести УЗИ еще и печени, поджелудочной, а также селезенки.

Это обусловлено тем, что в данных органах тоже может начаться кистозная трансформация.

Виды лечения

Сразу стоит сказать, что терапия, которая начинается у детей, с диагнозом поликистоз почек, является пожизненной. Она нацелена на предупреждение появления осложнений, а также на борьбу с ними.

Немаловажным в ней является сохранение и улучшение работы пораженных органов. Дети, у которых выявлены такие поражения, должны регулярно проходить курсы медикаментозной терапии и питаться исключительно в рамках определенного режима.

Это же касается и употребления жидкости.

Если присутствует еще и воспалительный процесс в этих органах, то проводят также курс лечения с использованием антибиотиков и уросептиков.

Если появляются аномалии с давлением, в виде артериальной гипертензии, то дополнительно будет назначен прием еще и гипотензивных средств.

Если развивается почечная недостаточность, таким детям проводят гемодиализ, а также возникает вопрос в необходимости проведения трансплантации почки.

Когда патологические образования быстро растут, назначается хирургическое вмешательство, которое заключается в чрескожной пункционной аспирации аномалии. Её проводят под контролем УЗИ. Также в качестве оперативного лечения может применяться лапароскопические иссечение кист.

Прогноз

Ставить прогнозы, при развитии поликистоза почки очень трудно. Дело в том, что это очень серьезное и опасное для жизни заболевание, которое может стать причиной летального исхода.

Чем раньше оно будет выявлено и начато его лечение – тем больше шансов у ребенка выжить.

У тех, кто доживает к 20 годам, появляется почечная недостаточность и их главных шансом на выживание является трансплантация донорской почки.

Источник: https://kistaplus.ru/u-detey/polikistoz-pochek-u-detey.html

Поликистоз почек у детей: особенности, классификация, лечение

Наследственный поликистоз почек у детей

Во время беременности женщины регулярно проходят обследование, направленное на раннюю диагностику патологий плода. Одной из таких патологий является поликистоз почек у детей. Это серьезное заболевание может привести к инвалидности ребенка и даже к летальному исходу. Заболевание в большинстве случаев носит врожденный характер, и лишь раннее начало лечения позволяет улучшить прогноз.

Материалы на сайте носят исключительно информационный характер. При любых подозрениях на заболевание обратитесь к врачу.

Что это такое?

Суть поликистоза заключается в замещении нормальной почечной ткани мелкими полостями, заполненными жидким содержимым. Часто кистозные разрастания поражают и другие органы – селезенку, легкие, поджелудочную железу, яичники, печень. Патологии могут сопутствовать другие аномалии развития плода (мегауретер, добавочная почка).

Классификация, причины и симптомы

Выделяют четыре вида поликистоза почек у детей:

  • перинатальный (дети рождаются со значительно увеличенными почками и почти всегда гибнут в первые дни);
  • неонатальный (более 90% нефронов – почечных единиц – поражены кистами);
  • инфантильный (поражена лишь часть нефронов);
  • ювенильный (отсутствует почечная недостаточность, около 10% нефронов имеют признаки кистозного поражения).

Основная причина патологии – генетический фактор. Кистозное перерождение почки вызывает «поломка» гена, который отвечает за развитие канальцевого аппарата органа. Это заболевание может наследоваться двумя путями – аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным.

Генетические нарушения могут быть вызваны разными факторами:

  • наличие аналогичного заболевания у одного или обоих родителей;
  • употребление матерью при беременности алкоголя, психотропных веществ, лекарств с эмбриотоксическим или тератогенным эффектом, радиоактивное облучение;
  • некоторые инфекции (цитомегаловирус, вирус герпеса, токсоплазма);
  • плохая экология окружающей среды;
  • спонтанные мутации генов при зачатии и др.

Симптомы заболевания различаются в зависимости от того, в каком возрасте происходит манифест поликистоза почек.

У плода

Будущим матерям проводят пренатальный ультразвуковой скрининг, который уже на 15-й неделе беременности позволяет диагностировать поликистозное поражение почек. Основные признаки поликистоза почки у плода:

  • увеличение почек в размерах;
  • гиперэхогенность почечной паренхимы;
  • гипоплазия легких;
  • маловодие.

Во время УЗИ на поздних сроках можно оценить количество кистозных полостей, их размер, характер содержимого, а также способность мочевыделительной системы к нормальному функционированию.

У новорожденных

Поликистоз почек у новорожденных обычно протекает в тяжелой форме. За счет того, что более половины функциональной почечной ткани замещены кистами, быстро развивается или уже имеется с рождения почечная недостаточность. Симптомами заболевания являются:

  • выраженная отечность ребенка;
  • вздутие живота;
  • частая рвота;
  • повышенное кровяное давление;
  • отсутствие аппетита.

Почечная недостаточность нарастает очень быстро, что приводит к интоксикации организма. Ребенок вялый, апатичный, наблюдается задержка физического и психического развития.

У детей раннего возраста и подростков

Поликистозная болезнь почек у детей раннего возраста и подростков, если она не проявилась в период новорожденности, протекает по типу поликистоза взрослых.

Примерно 10% нефронов поражены кистами. Поэтому заболевание развивается медленно.

Основными симптомами являются:

  • частые инфекции мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит), сопровождающиеся учащенным мочеиспусканием, жжением, болями в пояснице и внизу живота;
  • слабость и повышенная утомляемость;
  • отставание в физическом развитии;
  • ослабленный иммунитет;
  • мочекаменная болезнь (вследствие застоя мочи).

Нарушение функций мочевыделительной системы ведет к деформации костной ткани и замедлению роста. В более старшем возрасте (около 20 лет) у большинства больных развивается фиброз печени, который может привести к внутренним кровотечениям и кровоизлияниям.

Как выявляется аномалия?

Для диагностики заболевания используют следующие методы:

  • УЗИ;
  • рентгенологические (урография);
  • КТ и МРТ;
  • лабораторные исследования (общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимические анализы).

Наибольшую значимость в диагностике поликистоза почек у ребенка имеет ультразвуковое исследование. Оно позволяет определить степень поражения, характер кист (открытые или закрытые), функциональную способность почек. Более точную информацию о работе мочевыделительной системы можно получить путем экскреторной урографии.

Пациенту перед исследованием вводят контрастное вещество и затем с помощью рентгеновского аппарата следят за выведением этого вещества мочевыделительными органами. Из высокотехнологичных инструментальных методов обследования можно выделить МРТ и КТ.

Во время беременности основным способом пренатальной диагностики поликистозной болезни является УЗИ. В 15 недель уже можно выявить признаки заболевания, а в 30 – подтвердить диагноз. Если у родителей будущего ребенка или их родственников был выставлен диагноз поликистозной болезни почек, то возможно проведение генетических исследований.

Консервативное лечение

Лечение поликистозной болезни в детском возрасте пожизненное. Цель консервативной терапии – сохранение и улучшение функционирования почек, а также борьба с осложнениями. В основном назначаются симптоматические лекарственные средства.

  • При повышенном давлении используются гипотензивные препараты.
  • Для лечения воспалительных процессов – уросептики, антибиотики, мочегонные средства.
  • Для поддержания функций печени при ее фиброзе назначаются гепатопротекторы.

В тяжелых случаях, когда почечная недостаточность достигает конечных стадий, применяют гемодиализ. Это искусственное очищение плазмы крови через специальные фильтры.

Хирургическое лечение

Существует несколько видов оперативного лечения поликистоза почек у детей:

  • аспирация жидкого содержимого кист через кожу под контролем УЗИ;
  • лапароскопическая операция по иссечению кистозных полостей;
  • спленоренальное шунтирование (при наличии печеночной гипертензии);
  • трансплантация почек.

Трансплантация – это радикальная операция, но она имеет множество противопоказаний, поэтому редко представляется возможность для ее проведения.

Часто при развившейся почечной недостаточности имеются выраженные признаки фиброза печени, поэтому трансплантацию почек приходится проводить одновременно с трансплантацией печени.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз для жизни и здоровья при поликистозе детей редко бывает благоприятным. Поликистоз почек у плода зачастую заканчивается мертворождением или гибелью в первые дни или месяцы после рождения.

Такой же неблагоприятный прогноз при появлении признаков поликистоза у младенца в первые месяцы жизни.

В случаях наличия небольшого количества кист и начала симптоматики в подростковом возрасте прогноз лучше, но в 20 лет уже может развиться тяжелая почечная недостаточность.

Пожизненная поддерживающая терапия и по возможности трансплантация позволяют улучшить качество и продолжительность жизни больных поликистозной болезнью почек.

Источник: https://KistNet.ru/mochevydelitelnaja-sistema/polikistoz-pochek-u-detej

Причины и симптомы поликистоза почек у новорожденных детей: классификация, лечение

Наследственный поликистоз почек у детей

  • 6 Прогноз
  • В паренхиме почек могут обнаружить многочисленные кисты доброкачественного характера. Это поликистозная болезнь. Она закладывается еще при внутриутробном развитии. Поликистоз почек у детей является серьезной патологией.

    Почему возникает это заболевание, как его выявить и чем лечить?

    Виды заболевания

    Поликистоз почек – это врожденный дефект органа. Болезнь протекает тяжело. Она может сочетаться с заболеваниями других органов. Существует поликистоз взрослого и детского типа. Клиническая картина будет отличаться. Болезнь протекает в трех стадиях.

    Классификация поликистоза по генетическому принципу включает первый, второй и третий типы с нарушениями в определенной хромосоме. Далее идет мультикистоз с туберозным склерозом. На севере нашей страны встречается финский тип поликистозной дегенерации почек. Есть и другие разновидности нарушений, связанных с генными мутациями.

    Выделяют несколько видов кистозных образований: единичные кисты, очаговый или тотальный поликистоз.

    Есть международная классификация заболевания. По ней поликистоз почек обозначается кодом – Q61. По МКБ выделяют 8 различных шифров разновидности болезни.

    Одиночная киста чаще встречается у мальчиков. Ее обнаруживают во время ультразвукового обследования. Образование обычно неопасно и не имеет клинических проявлений.

    Причины поликистоза

    Поликистозная болезнь закладывается у ребенка во время пренатального периода развития. При формировании почечных структур происходят определенные нарушения.

    Поликистозная дегенерация почек может привести к мертворождению или летальному исходу в первые месяцы жизни новорожденного.

    Причины патологии точного не ясны. Предполагается, что поликистоз могут вызвать инфекционные заболевания матери в период беременности, неконтролируемый прием лекарственных препаратов, вредные привычки или наследственная предрасположенность.

    Если в семье у кого-то было такое заболевание, то родителям будущего ребенка необходимо быть особенно внимательными. Беременная женщина должна своевременно пройти нужные обследования.

    Частота заболевания — один случай на тысячу. Где именно локализуется генное повреждение пока не установлено.

    Симптомы и признаки

    При поликистозе, почки имеют множественные небольшие образования, заполненные жидкостью. Патология может проявлять себя по-разному. Обычно ее выявляют во взрослом возрасте.

    Симптомами заболевания в детском возрасте является стойкое повышение АД, боли в области спины, нарушение работы почек, воспаления с рецидивами.

    У новорожденных кисты быстро увеличиваются в размерах, болезнь может развиваться остро. У младенцев образования возникают в области дистальных канальцев и собирательных трубок. По радиусу в области почечной коры расположены большие кисты. Из-за них почка резко увеличивается. При этом может страдать и печень, расширяются желчные протоки.

    Родителям трудно определить заболевание, поэтому необходима квалифицированная помощь в случае проявления каких-либо отклонений.
    На начальной стадии поликистозной дегенерации почек появляется болевой синдром, больной испытывает усталость и вялость.

    На второй стадии возможна быстрая утомляемость, тошнота, жажда и сухость во рту, высокое давление. На третьей стадии все симптомы проявляются более резко, появляются отеки. Больной испытывает затруднения при мочеиспускании. У него увеличен живот.

    Клиника связана с появлением почечной недостаточности.

    При гнойном процессе появляется лихорадка, интоксикация. Заболевание могут усугубить какие-либо неблагоприятные факторы. Кроме того, важными признаками болезни являются увеличение размеров почек, изменения их контуров и расположения. Чашечки и лоханки могут деформироваться.

    Диагностика

    В настоящее время поликистоз почек можно выявить на 30-й неделе вынашивания плода с помощью акушерского УЗИ. Врачи могут порекомендовать прерывание беременности, так как возможен самопроизвольный аборт или замирание.

    Для диагностирования заболевания применяют полное клинико-лабораторное обследование родившегося младенца, изучение родословной. Родителям детей, у которых подозревается поликистоз почек, следует обратиться к нефрологу, генетику.

    По анализу мочи выявляют наличие белка, сгустков крови, повышенное количество лейкоцитов и другие отклонения. Чтобы оценить функциональное состояние почек назначают биохимию крови, исследование мочи по Зимницкому, делают пробу Реберга.

    Для подтверждения диагноза делают УЗИ почек, контрастное рентгенологическое исследование, компьютерную томографию.

    Возможно, потребуется проведение УЗИ и других органов, так как они тоже могут быть поражены кистозными образованиями. Иногда проводят биопсию органа для окончательного подтверждения диагноза.

    Лечение поликистоза

    В основе лечения поликистоза лежит борьба с хронической почечной недостаточностью. Терапия заболевания у детей проводится постоянно, всю жизнь. Ее цель – предупредить осложнения, сохранить функции почек.

    • Если болезнь почек протекает бессимптомно, то проводится поддерживающая терапия. Она направлена на улучшение качества жизни маленького пациента. Вылечить, таким образом, поликистоз не удастся, но состояние почки следует поддерживать.
    • Ребенок должен всегда соблюдать диету и питьевой режим. Жидкость ограничивается в зависимости от стадии поликистозной болезни. Полезны разгрузочные дни – яблочные, картофельные, арбузные.
    • Необходимо исключить чрезмерные умственные и физические нагрузки. Нужно свести к минимуму стрессовые и эмоциональные ситуации. Родителям следует постоянно наблюдать за состоянием здоровья ребенка.
    • При ухудшении самочувствия и резких осложнениях необходима госпитализация для оказания первой помощи. Для каждого больного назначают индивидуальные средства лечения.
    • Пиелонефрит лечат антибиотиками и уросептиками. Если у больного повышенное давление, то назначают лекарственные препараты для его снижения.
    • Хроническую почечную недостаточность, на фоне поликистоза, лечат с помощью гемодиализа. Может встать вопрос о пересадке органа.

    Есть народные средства лечения заболевания. Фитотерапия повышает иммунитет и помогает, как дополнение к терапевтическим средствам. Народные целители рекомендуют настойку Эхинацеи, Коровяка, грецкие орехи, сок Лопуха, фасоль, Алоэ и другие средства.

    Важно. Без консультации со специалистом такое лечение недопустимо.

    Врожденный поликистоз почек у детей и его особенности

    Наследственный поликистоз почек у детей

    Поликистозная болезнь почек (аббревиатура: ПБП) – генетическое заболевание, которое характеризуется образованием заполненных жидкостью полостей в почечных тканях. Поврежденные почки могут весить до нескольких килограмм (вес нормальных органов: 150 г).

    Долгосрочные последствия – хроническая или острая почечная недостаточность. Терапия направлена на симптомы заболевания. На поздней стадии поликистоз почек у детей требует диализ.

    В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) патология обозначается кодом Q61.

    Формирование поликистоза почек в детском возрасте

    Аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (аббревиатруа: АДПБП) представляет собой системное и прогрессирующее расстройство, характеризующееся образованием и увеличением кист в почках и других органах (печень, поджелудочная железа, селезенка). До 50% детей с АДПБП требуют почечной заместительной терапии.

    Разновидности

    АДПБП – наиболее распространенный врожденный поликистоз различных почек. Данные о частоте соответствующих изменений гена варьируются от 1 до 5 пациентов в год. Около 10% людей, которым необходим регулярный диализ при почечной недостаточности, страдают от АДБК.

    Существуют различные формы ПБП. Некоторые из них характеризуются врожденной почечной недостаточностью, другие – тяжелой артериальной гипертонией. Каждая из этих форм встречается крайне редко. Одна из них – аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (аббревиатура: АРПБП).

    Генетическая информация упакована в виде хромосом. У каждого человека 46 хромосом – 23 пары. Есть пара половых хромосом (X и Y) и 22 так называемых «аутосом». Гены, которые расположены на этих аутосомах, наследуются аутосомно – независимо от пола.

    Причины развития

    Поликистоз почек может возникать в ходе развития ребенка или приобретаться во взрослой жизни. Однако более распространенная этиология этого заболевания – унаследованные дефекты в определенных генах. АДПБП – наиболее частая генетическая причина хронической почечной недостаточности: от болезни страдают около 7% всех пациентов с диализом.

    Другие – гораздо менее распространенные – наследственные заболевания тоже вызывают ПБП. Приобретенные кистозные почки также можно увидеть у пациентов с диализом. Патогенез основан на дегенерации так называемых канальцев (мочевых каналов) в почках.

    В случае аутосомно-доминантной ПБП это приводит к расширению органа в течение десятилетий. Вследствие у пациентов нарушается фильтрационная почечная функция. Несколько сотен кист, которые кажутся эластичными по внешнему виду, способны давить на окружающие ткани. В результате вес и объем почек значительно возрастают.

    В то время как здоровый орган имеет среднюю массу 160 г, поликистозный весит до 8 кг.

    Кисты выявляются как в мозговом, так и корковом слое почек. Диаметр одного новообразования может сильно варьироваться от нескольких миллиметров до более 100 мм. Внутренность кист состоит из однослойного плоского эпителия. По мере прогрессирования заболевания количество и размер существующих кист могут увеличиваться.

    Симптомы

    Первыми клиническими симптомами, которые могут указывать на ПБП, являются высокое артериальное давление (АД), кровавая моча (гематурия), повторные инфекции мочевых путей, увеличение окружности брюшной полости и боли в животе. Пока почки могут компенсировать функциональные ограничения, симптомы не возникают. У новорожденных поликистоз почек может быстро прогрессировать в почечную недостаточность. Младенец нередко умирает в первый же год жизни.

    Возрастающее разрушение ткани почек приводит к все большему дискомфорту в различных органах. У пациентов развиваются пожелтение и зуд кожи из-за удержания мочи, а также нарушения сна и концентрации внимания, головная боль, судороги, тошнота, рвота, диарея и расстройства вкуса. Клиника может существенно отличаться.

    Очень часто повышается артериальное давление, возникает сердечная аритмия или воспаление и респираторные (дыхательные) дисфункции. Нередко развиваются признаки анемии, расстройства свертывания крови, повышенная восприимчивость к инфекции, геморрагический инсульт и уменьшение плотности костей (поскольку почка также участвует в метаболизме витамина D).

    Дети в группе риска, страдающие от ПБП, часто жалуются на боли в спине или животе. Боль может быть временной или хронической и давящей. Болевой синдром, вероятно, объясняется обширным ростом кисты. Кроме того, окружающие органы вытесняются экстремальным растяжением капсулы в почках.

    Боль может быть временно устранена путем прокалывания кист с помощью минимально-инвазивных лапароскопических процедур. Из-за вероятности нового образования кист эффекты от терапии недолговременны. Лечение также не останавливает прогрессирование заболевания.

    Примерно 30-50% пациентов с ПБП обращаются к врачу из-за возникновения гематурии. Причиной кровотечения обычно являются трещины кист. Кровопотеря незначительна, поэтому зачастую безвредна.

    Если организм ежедневно выделяет от 30 до 300 миллиграммов альбумина, это называется микроальбуминурией. Если удаляется большее количество вещества, это именуется макроальбуминурией. Если в моче появляются более крупные белки, чем альбумин, – это протеинурия. Она легко обнаруживается с помощью тест-полосок. Микроальбуминурию гораздо труднее диагностировать.

    Протеинурия и микроальбуминурия – признаки нарушения функции почек. Поликистозный орган – лишь одно из нескольких возможных заболеваний, которые могут привести к этой дисфункции. Артериальная гипертензия имеется у 50-75% пациентов с ПБП (даже у грудничков). АД у пострадавших часто значительно увеличивается даже до снижения функции почек (скорости клубочковой фильтрации).

    Особенности развития

    Расширяющиеся заполненные жидкостью опухолевые массы вызывают вторичные и третичные изменения в почечном интерстиции. Фиброз внутри межклеточного пространства возникает в начале заболевания. Снижение количества мочи является ранним проявлением АДПБП.

    Нередко у ребенка повышаются уровни вазопрессина в плазме; это увеличение представляет собой попытку детского организма компенсировать уменьшенную концентрационную функцию почек и может способствовать развитию кист, гипертонии и почечной недостаточности.

    АДПБП характеризуются бурным ангиогенезом. При травмировании сосудов у ребенка может возникать сильная боль. Если кровотечение продолжается, то кровь проникает в почку, что приводит к гематурии.

    Осложнения и последствия

    Типичными осложнениями ПБП являются повышение АД – из-за стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы – и инфекции мочевых путей.

    Чаще всего инфекционные заболевания возникают у девочек и женщин из-за анатомических особенностей мочеполовой сферы; лечение является этиотропным, предпочтительно с липофильными антибиотиками.

    Экстремальные осложнения – пионефроз (гнойный гидронефроз) – могут привести к некрозу пораженной почки и инвалидности.

    В то время как частота камней в почках у здорового населения составляет около 5%, у пациентов с ПБП они встречаются в 2-4 раза чаще. Возможной причиной увеличения количества конкрементов в мочевыделительной системе является низкий уровень pH в моче.

    От 25 до 75% всех больных АДПБП, включая детей, также имеют печеночные кисты. Число таких новообразований повышается с возрастом пациентов.

    Они могут значительно увеличить печень, однако в большинстве случаев функция паренхиматозных клеток не нарушается; значения ферментов и билирубина остаются в нормальных диапазонах.

    Более обширные осложнения возникают в большей степени из-за увеличенной печени. У определенных пациентов могут сужаться верхние отделы кишечника, что может привести к нарушениям пищеварения.

    Лечение

    Существует ряд рекомендаций для пациентов с ПБП, которые могут уменьшать прогрессирование болезни.

    Согласно испанским исследованиям, кофеин ускоряет рост кисты, поэтому нужно воздерживаться от ксантиновых напитков, насколько это возможно.

    Низкосолевая диета помогает снизить артериальное давление у солечувствительных пациентов. Народные средства детям не рекомендуется принимать без консультации врача.

    Применение лекарств

    В настоящее время существует только один одобренный препарат для лечения поликистозных заболеваний почек – «Толваптан». Артериальное давление нужно нормализовать с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Следует избегать нестероидных противовоспалительных препаратов, смешанных анальгетиков, некоторых антибиотиков и других токсичных для почек лекарств.

    Хирургические методы

    Приблизительно 50% пациентов с АДПБП требуют почечной заместительной терапии во время их жизни. Трансплантация почки предпочтительнее диализа; процедура позволяет восстановить физическую работоспособность и социальную активность взрослого пациента.

    Основными способами хирургического вмешательства при поликистозе у детей являются такие процедуры:

    • дренаж: при инфекциях, не реагирующих на обычные антибиотики;
    • односторонняя нефрэктомия: последний способ контроля боли;
    • двусторонняя нефрэктомия: у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью
    • частичная гепатэктомия: для уменьшения симптомов гепатомегалии;
    • пересадка печени: при портальной гипертензии.

    Пересадка парного фильтрующего органа значительно улучшает ожидаемую продолжительность жизни ребенка при диализе. Проблематичным является длительное время ожидания донорских почек.

    Прогнозы и профилактика

    Около половины людей с АДПБП имеют почечную недостаточность в течение 10-20 лет, поэтому необходим диализ. Она наблюдается у большинства пациентов после 5-10 десятилетия жизни. Болезнь развивается особенно быстро, если она появляется в очень раннем возрасте – до 30 лет. Дети чаще страдают от осложнений, чем взрослые пациенты.

    https://www.youtube.com/watch?v=9OVf80hSWKI

    Наиболее опасным осложнением заболевания является разрыв аневризмы сосудов головного мозга. Если выявлено патологическое расширение кровеносного русла, рекомендуется провести срочное оперативное вмешательство. Важно взвешивать возможные выгоды и риски. Дилатации вен или артерий, которые могут разорваться, должны быть устранены хирургическим путем.

    Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/polostnoe-obrazovanie/polikistoz-pochek-u-detej.html

    Поликистоз почек у детей разного возраста: причины и лечение

    Наследственный поликистоз почек у детей

    Поликистоз почек у детей – наследственная болезнь, которая характеризуется кистозными мелкими изменениями в тканевых структурах почек.

    Патология проявляется постоянными болевыми ощущениями в области поясницы, систематическим повышением артериального давления, приводит к почечной недостаточности. Патологию подтверждают на методами УЗИ, компьютерной томографии.

    Лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение возможных осложнений.

    При врожденном поликистозе новообразования замещают здоровые ткани почек. Аномалия при развитии органа встречается нередко, но поставить диагноз в раннем возрасте трудно, поскольку эта форма болезни часто протекает латентно. Проявиться недуг может в разном возрасте. Во многих случаях заболевание сопровождается образованием кист в области селезенки, печени, яичников и других органах.

    Причины развития болезни

    Врожденный поликистоз почек формируется еще на стадии внутриутробного развития. Область собирательных трубок и дистальные канальцы — основные зоны появления кистозных образований. Со временем почки начинают увеличиваться в размерах. Нарушение функций органа происходит постепенно, по мере разрастания кист.

    Во многих случаях патология затрагивает и область печени. Одной из причин развития болезни специалисты называют генетическую — измененные гены передаются ребенку от отца и матери. Мутация провоцируется влиянием лекарств, химикатов, а также возникает в результате вирусного воздействия (например, цитомегаловируса).

    Кисты появляются из-за нарушений в процессе сращивания экскреторных и секреторных структур нефрона. По мере развития патологии давление на канальцы почек увеличивается, поскольку тормозится выделение первичной мочи.

    Симптоматика и опасность болезни

    У новорожденных патология протекает в очень тяжелых формах. В большинстве случаев младенец умирает еще на протяжении первого года жизни. Немало случаев, когда ребенок появлялся на свет мертвым. Кистозные образования охватывают до 85–90% паренхимы органа. Часто на поликистоз у младенцев указывают следующие симптомы:

    • отечность;
    • повышение артериального давления;
    • вздутие живота;
    • рвота.

    У детей старшего возраста участки поражения органа меньше. Симптоматика похожа на признаки поликистоза, характерные для взрослых людей. При исследовании у ребенка выявляют увеличение в размерах почки, а также печени и селезенки, систематическое повышение артериального давления.

    По мере роста кистозных образований растягивается тканевая структура почек, что служит причиной боли в области поясницы. Нередко наблюдается задержка в росте, малокровие.

    Существенно осложнить состояние пациента могут мочекаменная болезнь, пиелонефрит, наличие кровяных примесей в урине, почечная недостаточность в хронической форме. Прогрессирование недуга провоцирует кровотечения из желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев летальный исход наступает через 3-16 лет после манифестации патологического процесса.

    Заключение

    Поликистоз почек у новорожденных и детей диагностируется нередко. Эта болезнь — врожденное патологическое состояние и в большинстве эпизодов имеет наследственный характер.

    Так, согласно статистике, лишь в 10% случаев причиной становятся спонтанные мутации, которые происходят еще на этапе развития плода.

    Среди основных симптомов систематическое повышение артериального давления, чувство тошноты, рвота, болевые ощущения в области поясницы.

    Диагностика поликистоза проводится на основе изучения родословной и анамнеза пациента, результатов анализа мочи и крови, ультразвукового исследования и применении других методик.

    У новорожденных патология протекает в тяжелой форме и часто приводит к раннему летальному исходу. У детей, которые дожили до двадцатилетнего возраста, нередко развивается почечная недостаточность. Лечение в основном является симптоматическим и направлено на предотвращение осложнений и остановку развития болезни.

    Источник: https://nefrologinfo.ru/deti/polikistoz-pochek-u-detej.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.